Doença pulmonar intersticial

Doença pulmonar intersticial

visão geral

A doença pulmonar intersticial (in-tur-STISH-ul) descreve um grande grupo de doenças, a maioria das quais causa cicatrizes progressivas no tecido pulmonar. As cicatrizes associadas à doença pulmonar intersticial eventualmente afetam sua capacidade de respirar e de obter oxigênio suficiente na corrente sanguínea.

A doença pulmonar intersticial pode ser causada pela exposição prolongada a materiais perigosos, como o amianto. Alguns tipos de doenças autoimunes, como: Algumas doenças, como a artrite reumatóide, também podem causar doença pulmonar intersticial. No entanto, em alguns casos as causas permanecem desconhecidas.

Uma vez que ocorre a cicatrização pulmonar, ela geralmente é irreversível. A medicação pode retardar os danos da doença pulmonar intersticial, mas muitas pessoas nunca recuperam o pleno uso dos pulmões. Um transplante de pulmão é uma opção para algumas pessoas com doença pulmonar intersticial.

Tratamento de doenças pulmonares intersticiais

Sintomas

Os principais sinais e sintomas da doença pulmonar intersticial são:

• Kurzatmigkeit in Ruhe oder verschlimmert durch Anstrengung
• Trockener Husten

Quando ir ao médico?

Quando os sintomas aparecem, muitas vezes já ocorreram danos pulmonares irreversíveis. No entanto, é importante consultar o seu médico ao primeiro sinal de problemas respiratórios. Muitas outras condições além da doença pulmonar intersticial podem afetar os pulmões, e o diagnóstico precoce e preciso é importante para o tratamento adequado.

Causas

Bronquíolos e alvéolos nos pulmões

Bronquíolos e alvéolos nos pulmões

Nos pulmões, as principais vias aéreas (brônquios) ramificam-se em passagens cada vez menores - as menores, chamadas bronquíolos, levam a pequenos sacos aéreos (alvéolos).

A doença pulmonar intersticial parece ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura anormal. Normalmente, seu corpo cria a quantidade certa de tecido para reparar os danos. Mas na doença pulmonar intersticial, o processo de reparação dá errado e o tecido ao redor dos alvéolos fica com cicatrizes e espessamento. Isso torna mais difícil a entrada de oxigênio na corrente sanguínea.

A doença pulmonar intersticial pode ser causada por muitas coisas diferentes – incluindo toxinas transportadas pelo ar no trabalho, medicamentos e alguns tipos de tratamentos médicos. Na maioria dos casos as causas são desconhecidas.

Fatores ocupacionais e ambientais

A exposição prolongada a uma série de toxinas e poluentes pode danificar os pulmões. Isso pode incluir:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot
• Strahlenbehandlungen
• Whirlpools im Innenbereich

Algumas pessoas que recebem radioterapia para câncer de pulmão ou de mama apresentam sinais de danos pulmonares meses ou às vezes anos após o tratamento inicial.

Medicamento

Muitos medicamentos podem danificar os pulmões, especialmente:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Otrexup, Trexall, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Nexterone, Pacerone) oder Propranolol (Inderal, Innopran), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) und Ethambutol (Myambutol) können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidine) können Lungenschäden verursachen.

doenças

Danos pulmonares também podem resultar de doenças autoimunes, como:

• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie
• Dermatomyositis und Polymyositis
• Mischkollagenose
• Sjögren-Syndrom
• Sarkoidose

A lista de substâncias e condições que podem levar à doença pulmonar intersticial é longa. No entanto, em alguns casos as causas nunca são encontradas. Doenças sem causa conhecida são conhecidas coletivamente como pneumonias intersticiais idiopáticas, das quais a mais comum e fatal é a fibrose pulmonar idiopática.

Fatores de risco

Os fatores que podem torná-lo mais suscetível à doença pulmonar intersticial incluem:

• Das Alter. Die interstitielle Lungenerkrankung betrifft viel häufiger Erwachsene, obwohl Säuglinge und Kinder die Störung manchmal entwickeln.
• Exposition gegenüber Berufs- und Umweltgiften. Wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder aus irgendeinem Grund Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen, ist Ihr Risiko einer interstitiellen Lungenerkrankung erhöht.
• Gastroösophageale Refluxkrankheit. Wenn Sie unter unkontrolliertem Sodbrennen oder Verdauungsstörungen leiden, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung.
• Rauchen. Einige Formen der interstitiellen Lungenerkrankung treten eher bei Menschen auf, die in der Vergangenheit geraucht haben, und aktives Rauchen kann den Zustand verschlimmern, insbesondere wenn ein Emphysem damit verbunden ist.
• Bestrahlung und Chemotherapie. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung einiger Chemotherapeutika erhöhen die Wahrscheinlichkeit, dass Sie eine Lungenerkrankung entwickeln.

Complicações

A doença pulmonar intersticial pode levar a uma série de complicações potencialmente fatais, incluindo:

• Bluthochdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie). Im Gegensatz zum systemischen Bluthochdruck betrifft dieser Zustand nur die Arterien in Ihrer Lunge. Es beginnt, wenn Narbengewebe oder niedrige Sauerstoffwerte die kleinsten Blutgefäße verengen und den Blutfluss in Ihrer Lunge einschränken. Dies wiederum erhöht den Druck in den Lungenarterien. Die pulmonale Hypertonie ist eine schwere Erkrankung, die sich fortschreitend verschlimmert.
• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Herzkammer (rechter Ventrikel) – die weniger muskulös ist als die linke – stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch verstopfte Lungenarterien zu bewegen. Schließlich versagt der rechte Ventrikel durch die zusätzliche Belastung. Dies ist oft eine Folge von pulmonaler Hypertonie.
• Atemstillstand. Im Endstadium einer chronischen interstitiellen Lungenerkrankung tritt eine Ateminsuffizienz auf, wenn ein stark niedriger Sauerstoffgehalt im Blut zusammen mit einem steigenden Druck in den Lungenarterien und der rechten Herzkammer eine Herzinsuffizienz verursachen.

Tratamento de doenças pulmonares intersticiais

Fontes:

1. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der klinischen Praxisleitlinie 2011. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
2. Goldman L. et al., Hrsg. Interstitielle Lungenerkrankung. In: Goldman-Cecil Medicine. 25. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
3. Mason RJ, et al. Pathologie: Bösartige und interstitielle Lungenerkrankungen. In: Murray und Nadels Textbook of Respiratory Medicine. 6. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
4. Ferri FF. Interstitielle Lungenerkrankung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2017. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
5. Martinez FJ, et al. Die Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose: aktuelle und zukünftige Ansätze. Die Lancet-Atemmedizin. 2017;5:61.
6. Han Q, et al. Diagnostische Ausbeute und postoperative Mortalität im Zusammenhang mit chirurgischer Lungenbiopsie zur Bewertung interstitieller Lungenerkrankungen: Eine systematische Überprüfung und Metaanalyse. Zeitschrift für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie. 2015;149:1394.
7. König CS, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Auswirkungen und optimales Management von Komorbiditäten. Die Lancet-Atemmedizin. 2017;5:72.
8. Canestaro WJ, et al. Medikamentöse Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose: Systematische Überprüfung und Netzwerk-Metaanalyse. Truhe. 2016;149:756.
9. Ueki N. et al. Auswirkungen einer interstitiellen Lungenerkrankung vor der Behandlung auf die Strahlenpneumonitis und das Überleben nach einer stereotaktischen Strahlentherapie des Körpers bei Lungenkrebs. Zeitschrift für Thoraxonkologie. 2015;10:116.
10. Sato T. et al. Langzeitergebnisse und Prädiktoren für das Überleben nach chirurgischer Resektion von Patienten mit Lungenkrebs und interstitiellen Lungenerkrankungen. Zeitschrift für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie. 2015;149:64.
11. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
12. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
13. Celli BR. Lungenrehabilitation. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
14. Bellini LM. Ernährungsunterstützung bei fortgeschrittener Lungenerkrankung. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
15. Mayo-Klinik. US News & World Report. http://health.usnews.com/best-hospitals/area/mn/mayo-clinic-6610451/pulmonology. Abgerufen am 17. Mai 2017.
16. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 30. März 2017.
17. Fragen Sie MayoExpert. Interstitielle Lungenerkrankung. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
18. Moua T (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 19. Mai 2017.
19. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 23. Mai 2017.
20. Morisset J. et al. Verwendung von Mycophenolatmofetil oder Azathioprin zur Behandlung von chronischer Überempfindlichkeitspneumonitis. Truhe. 2017;151:619.
21. Mathai SC, et al. Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen. BMJ. 2016;352:h6819.
22. Fragen Sie MayoExpert. Videoassistierte thorakoskopische Chirurgie. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.