Ливмарли

Ливмарли

Какво е Livmarli?

• Alagille-Syndrom (ALGS) bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Monaten
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) bei Erwachsenen und Kindern ab 5 Jahren.

Не е известно дали това лекарство е безопасно и ефективно за:

• Kinder mit ALGS unter 3 Monaten
• Kinder mit PFIC unter 5 Jahren
• Erwachsene mit ALGS oder PFIC im Alter von 65 Jahren und älter.

Смята се, че Livmrali (мараликсибат) действа чрез блокиране на транспортера на жлъчна киселина в илеума, който е критичен за реабсорбцията на жлъчни киселини от терминалния илеум (последната част на тънките черва). Това води до намаляване на количеството на жлъчните соли в кръвта и намаляване на сърбежа по кожата.

Livmarli не се препоръчва при пациенти с PFIC тип 2 със специфични генетични варианти, които водят до нефункциониращ или липсващ протеин на помпата на жлъчната сол (BSEP).

Livmarli беше одобрен от FDA на 29 септември 2021 г.

Преди да приемете Livmarli

Преди да започнете лечение, уведомете Вашия лекар за всички Ваши медицински състояния, включително ако:

• Leberprobleme haben.
• schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli Ihrem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie glauben, schwanger zu sein.
• stillen oder planen zu stillen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli in die Muttermilch übergeht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie Ihr Baby am besten ernähren können, wenn Sie Livmarli einnehmen.

Какви други лекарства ще повлияят на Livmarli?

Уведомете Вашия лекар за всички лекарства, които приемате, включително лекарства с рецепта и лекарства без рецепта, витамини и билкови добавки. Информирайте се за лекарствата, които приемате. Съхранявайте списък с тях, за да го покажете на Вашия лекар и фармацевт, когато получите ново лекарство. Livmarli може да повлияе на действието на някои други лекарства, а някои други лекарства могат да повлияят на действието на Livmarli.

По-специално, уведомете Вашия лекар, ако приемате:

• bestimmte Arzneimittel gegen hohe Cholesterinwerte – Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol. Diese Arzneimittel sollten mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli eingenommen werden.

Как трябва да приемам Livmarli?

Прочетете инструкциите за употреба, приложени към Livmarli, за информация как правилно да приготвяте и приемате Livmarli.

• Bevor Sie Livmarli zum ersten Mal einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker darüber, wie Sie Ihre verschriebene Dosis abmessen.
• Nehmen Sie Livmarli genau nach Anweisung Ihres Arztes ein.
• Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise zunächst eine niedrige Dosis verabreichen und dann die Dosis erhöhen, insbesondere wenn Sie Livmarli nicht eingenommen haben.
• Ändern Sie Ihre Dosis nicht, es sei denn, Ihr Arzt fordert Sie dazu auf.
• Livmarli wird einmal täglich 30 Minuten vor der ersten Mahlzeit des Tages oral eingenommen.
• Wenn Sie eine Dosis vergessen haben und Folgendes auftritt:
  • Nehmen Sie die vergessene Dosis so schnell wie möglich ein, spätestens 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli. Nehmen Sie dann Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
  • Wenn mehr als 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli vergangen ist, nehmen Sie die vergessene Dosis nicht ein. Nehmen Sie Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
• Wenn Sie zu viel oder eine Überdosis eingenommen haben, rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme.
• Wenn Sie ein Arzneimittel einnehmen, das den Cholesterinspiegel senkt, indem es Gallensäuren bindet, wie z. B. Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol, nehmen Sie es mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli ein. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie nicht sicher sind, ob Sie diese Arzneimittel einnehmen.

Информация за дозировката

Обичайна доза за възрастни и обичайна педиатрична доза за холестатичен пруритус при пациенти със синдром на Alagille:

– 380 mcg/kg веднъж дневно, приети 30 минути преди първото хранене за деня. Началната доза е 190 µg/kg перорално веднъж дневно и трябва да се увеличи до 380 µg/kg веднъж дневно след една седмица, ако се понася.

Приложение: холестатичен пруритус при пациенти със синдром на Alagille (ALGS) от една година.

Странични ефекти на Livmarli

Livmarli може да причини сериозни нежелани реакции, включително:

• Veränderungen der Leberwerte. Veränderungen in bestimmten Leberwerten kommen bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, können sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Diese Veränderungen können ein Zeichen einer Leberschädigung sein und schwerwiegend sein. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome von Leberproblemen bemerken, einschließlich:
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Ihre Haut oder der weiße Teil Ihres Auges wird gelb
  • dunkler oder brauner Urin
  • Schmerzen auf der rechten Seite Ihres Magens (Bauch)
  • Appetitverlust
• Magen- und Darmprobleme. Livmarli kann während der Behandlung Magen- und Darmprobleme verursachen, einschließlich Durchfall, Magenschmerzen und Erbrechen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen eines dieser Symptome häufiger oder schwerwiegender als normal auftritt.
• Eine Erkrankung, die als Mangel an fettlöslichen Vitaminen (FSV) bezeichnet wird verursacht durch niedrige Mengen bestimmter Vitamine (Vitamin A, D, E und K), die im Körperfett gespeichert sind. Ein FSV-Mangel kommt bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, kann sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen.
• Weitere häufige Nebenwirkungen, über die während der Behandlung berichtet wurde, waren Knochenbrüche und Magen-Darm-Blutungen.

Вашият лекар може да промени дозата Ви или да спре лечението временно или окончателно, ако получите определени нежелани реакции. Това не са всички възможни нежелани реакции. Обадете се на Вашия лекар за медицински съвет относно страничните ефекти. Можете да докладвате странични ефекти на FDA на 1-800-FDA-1088.

Как трябва да съхранявам Livmarli?

• Lagern Sie Livmarli bei Raumtemperatur zwischen 20 °C und 25 °C.
• Bewahren Sie Livmarli immer mit dem Verschluss auf der Flasche auf.
• Entsorgen Sie verbleibendes Livmarli 45 Tage nach dem ersten Öffnen der Flasche wie unten beschrieben.
  • Mischen Sie das Arzneimittel mit einer unansehnlichen Substanz wie Schmutz, Katzenstreu oder gebrauchtem Kaffeesatz.
  • Geben Sie die Mischung in einen Behälter, z. B. eine versiegelte Plastiktüte.
  • Werfen Sie den Behälter zu Hause in den Müll; Und
  • Löschen Sie alle persönlichen Daten auf dem Rezeptetikett der leeren Arzneimittelflasche und werfen Sie die leere Flasche dann weg oder recyceln Sie sie.

Съхранявайте всички лекарства на място, недостъпно за деца и домашни любимци.

От какви съставки се състои Livmarli?

Ефективни съставки:Мараликсибат хлорид
Неактивни съставки:Динатриев едетат, аромат на грозде, пропилей гликол, пречистена вода и сукралоза.

производител

Mirum Pharmaceuticals, Inc.

Референции

1. Produktetikett

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