Livmarli

Livmarli

Mis on Livmarli?

• Alagille-Syndrom (ALGS) bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Monaten
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) bei Erwachsenen und Kindern ab 5 Jahren.

Ei ole teada, kas see ravim on ohutu ja efektiivne:

• Kinder mit ALGS unter 3 Monaten
• Kinder mit PFIC unter 5 Jahren
• Erwachsene mit ALGS oder PFIC im Alter von 65 Jahren und älter.

Arvatakse, et livmrali (maraliksibaat) blokeerib niudesoole sapphappe transporterit, mis on kriitilise tähtsusega sapphapete reabsorptsiooniks terminaalsest niudesoolest (peensoole viimane osa). See toob kaasa sapphapete soolade sisalduse vähenemise veres ja naha sügeluse vähenemise.

Livmarlit ei soovitata kasutada PFIC 2. tüüpi patsientidel, kellel on spetsiifilised geneetilised variandid, mille tulemuseks on sapisoola ekspordipumba valk (BSEP) või mittetoimiv või puudub.

FDA kiitis Livmarli heaks 29. septembril 2021.

Enne Livmarli võtmist

Enne ravi alustamist rääkige oma arstile kõigist oma haigusseisunditest, sealhulgas kui:

• Leberprobleme haben.
• schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli Ihrem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie glauben, schwanger zu sein.
• stillen oder planen zu stillen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli in die Muttermilch übergeht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie Ihr Baby am besten ernähren können, wenn Sie Livmarli einnehmen.

Millised teised ravimid mõjutavad Livmarlit?

Rääkige oma arstile kõigist kasutatavatest ravimitest, sealhulgas retsepti- ja käsimüügiravimitest, vitamiinidest ja taimsetest toidulisanditest. Uurige, milliseid ravimeid te võtate. Pidage nende nimekirja, et saaksite uue ravimi hankimisel oma arstile ja apteekrile näidata. Livmarli võib mõjutada mõnede teiste ravimite toimet ja mõned teised ravimid võivad mõjutada Livmarli toimet.

Eelkõige rääkige oma arstile, kui te võtate:

• bestimmte Arzneimittel gegen hohe Cholesterinwerte – Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol. Diese Arzneimittel sollten mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli eingenommen werden.

Kuidas ma peaksin Livmarlit võtma?

Lugege Livmarliga kaasasolevast kasutusjuhendist teavet selle kohta, kuidas Livmarlit õigesti valmistada ja võtta.

• Bevor Sie Livmarli zum ersten Mal einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker darüber, wie Sie Ihre verschriebene Dosis abmessen.
• Nehmen Sie Livmarli genau nach Anweisung Ihres Arztes ein.
• Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise zunächst eine niedrige Dosis verabreichen und dann die Dosis erhöhen, insbesondere wenn Sie Livmarli nicht eingenommen haben.
• Ändern Sie Ihre Dosis nicht, es sei denn, Ihr Arzt fordert Sie dazu auf.
• Livmarli wird einmal täglich 30 Minuten vor der ersten Mahlzeit des Tages oral eingenommen.
• Wenn Sie eine Dosis vergessen haben und Folgendes auftritt:
  • Nehmen Sie die vergessene Dosis so schnell wie möglich ein, spätestens 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli. Nehmen Sie dann Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
  • Wenn mehr als 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli vergangen ist, nehmen Sie die vergessene Dosis nicht ein. Nehmen Sie Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
• Wenn Sie zu viel oder eine Überdosis eingenommen haben, rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme.
• Wenn Sie ein Arzneimittel einnehmen, das den Cholesterinspiegel senkt, indem es Gallensäuren bindet, wie z. B. Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol, nehmen Sie es mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli ein. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie nicht sicher sind, ob Sie diese Arzneimittel einnehmen.

Teave annustamise kohta

Tavaline annus täiskasvanutele ja tavaline laste annus kolestaatilise sügeluse korral Alagille'i sündroomiga patsientidel:

– 380 mcg/kg üks kord päevas, 30 minutit enne päeva esimest söögikorda. Algannus on 190 µg/kg suukaudselt üks kord ööpäevas ja taluvuse korral tuleb seda ühe nädala pärast suurendada 380 µg/kg üks kord ööpäevas.

Kasutamine: kolestaatiline sügelus Alagille'i sündroomiga (ALGS) patsientidel alates ühe aasta vanusest.

Livmarli kõrvaltoimed

Livmarli võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, sealhulgas:

• Veränderungen der Leberwerte. Veränderungen in bestimmten Leberwerten kommen bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, können sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Diese Veränderungen können ein Zeichen einer Leberschädigung sein und schwerwiegend sein. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome von Leberproblemen bemerken, einschließlich:
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Ihre Haut oder der weiße Teil Ihres Auges wird gelb
  • dunkler oder brauner Urin
  • Schmerzen auf der rechten Seite Ihres Magens (Bauch)
  • Appetitverlust
• Magen- und Darmprobleme. Livmarli kann während der Behandlung Magen- und Darmprobleme verursachen, einschließlich Durchfall, Magenschmerzen und Erbrechen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen eines dieser Symptome häufiger oder schwerwiegender als normal auftritt.
• Eine Erkrankung, die als Mangel an fettlöslichen Vitaminen (FSV) bezeichnet wird verursacht durch niedrige Mengen bestimmter Vitamine (Vitamin A, D, E und K), die im Körperfett gespeichert sind. Ein FSV-Mangel kommt bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, kann sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen.
• Weitere häufige Nebenwirkungen, über die während der Behandlung berichtet wurde, waren Knochenbrüche und Magen-Darm-Blutungen.

Teatud kõrvaltoimete ilmnemisel võib arst teie annust muuta või ravi ajutiselt või lõplikult katkestada. Need ei ole kõik võimalikud kõrvaltoimed. Helistage oma arstile, et saada meditsiinilist nõu kõrvaltoimete kohta. Kõrvaltoimetest saate teatada FDA-le aadressil 1-800-FDA-1088.

Kuidas peaksin Livmarlit säilitama?

• Lagern Sie Livmarli bei Raumtemperatur zwischen 20 °C und 25 °C.
• Bewahren Sie Livmarli immer mit dem Verschluss auf der Flasche auf.
• Entsorgen Sie verbleibendes Livmarli 45 Tage nach dem ersten Öffnen der Flasche wie unten beschrieben.
  • Mischen Sie das Arzneimittel mit einer unansehnlichen Substanz wie Schmutz, Katzenstreu oder gebrauchtem Kaffeesatz.
  • Geben Sie die Mischung in einen Behälter, z. B. eine versiegelte Plastiktüte.
  • Werfen Sie den Behälter zu Hause in den Müll; Und
  • Löschen Sie alle persönlichen Daten auf dem Rezeptetikett der leeren Arzneimittelflasche und werfen Sie die leere Flasche dann weg oder recyceln Sie sie.

Hoidke kõik ravimid lastele ja lemmikloomadele kättesaamatus kohas.

Millistest koostisosadest Livmarli koosneb?

Tõhusad koostisosad:Maraliksibaatkloriid
Mitteaktiivsed koostisosad:Dinaatriumedetaat, viinamarjamaitse, propüleenglükool, puhastatud vesi ja sukraloos.

Tootja

Mirum Pharmaceuticals, Inc.

Viited

1. Produktetikett

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