Livmarli

Livmarli

Mikä on Livmarli?

• Alagille-Syndrom (ALGS) bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Monaten
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) bei Erwachsenen und Kindern ab 5 Jahren.

Ei tiedetä, onko tämä lääke turvallinen ja tehokas:

• Kinder mit ALGS unter 3 Monaten
• Kinder mit PFIC unter 5 Jahren
• Erwachsene mit ALGS oder PFIC im Alter von 65 Jahren und älter.

Livmralin (maraliksibaatin) uskotaan toimivan estämällä sykkyräsuolen sappihapon kuljettajan, joka on kriittinen sappihappojen imeytymiselle terminaalisesta sykkyräsuolen (ohusuolen viimeinen osa) kautta. Tämä vähentää sappisuolojen määrää veressä ja vähentää ihon kutinaa.

Livmarlia ei suositella tyypin 2 PFIC-potilaille, joilla on tiettyjä geneettisiä muunnelmia, jotka johtavat toimimattomaan tai puuttuvaan sappisuolan vientipumppuproteiiniin (BSEP).

FDA hyväksyi Livmarlin 29. syyskuuta 2021.

Ennen kuin otat Livmarlia

Ennen kuin aloitat hoidon, kerro lääkärillesi kaikista sairauksistasi, mukaan lukien jos:

• Leberprobleme haben.
• schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli Ihrem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie glauben, schwanger zu sein.
• stillen oder planen zu stillen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli in die Muttermilch übergeht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie Ihr Baby am besten ernähren können, wenn Sie Livmarli einnehmen.

Mitkä muut lääkkeet vaikuttavat Livmarliin?

Kerro lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä, mukaan lukien resepti- ja käsikauppalääkkeet, vitamiinit ja yrttilisät. Ota selvää käyttämistäsi lääkkeistä. Pidä niistä luetteloa näyttääksesi lääkärillesi ja apteekkiin, kun saat uuden lääkkeen. Livmarli voi vaikuttaa joidenkin muiden lääkkeiden tehoon, ja jotkut muut lääkkeet voivat vaikuttaa Livmarlin tehoon.

Kerro lääkärillesi erityisesti, jos käytät:

• bestimmte Arzneimittel gegen hohe Cholesterinwerte – Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol. Diese Arzneimittel sollten mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli eingenommen werden.

Miten minun pitäisi ottaa Livmarli?

Lue Livmarlin mukana tulleet käyttöohjeet saadaksesi tietoa Livmarlin oikeasta valmistuksesta ja ottamisesta.

• Bevor Sie Livmarli zum ersten Mal einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker darüber, wie Sie Ihre verschriebene Dosis abmessen.
• Nehmen Sie Livmarli genau nach Anweisung Ihres Arztes ein.
• Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise zunächst eine niedrige Dosis verabreichen und dann die Dosis erhöhen, insbesondere wenn Sie Livmarli nicht eingenommen haben.
• Ändern Sie Ihre Dosis nicht, es sei denn, Ihr Arzt fordert Sie dazu auf.
• Livmarli wird einmal täglich 30 Minuten vor der ersten Mahlzeit des Tages oral eingenommen.
• Wenn Sie eine Dosis vergessen haben und Folgendes auftritt:
  • Nehmen Sie die vergessene Dosis so schnell wie möglich ein, spätestens 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli. Nehmen Sie dann Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
  • Wenn mehr als 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli vergangen ist, nehmen Sie die vergessene Dosis nicht ein. Nehmen Sie Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
• Wenn Sie zu viel oder eine Überdosis eingenommen haben, rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme.
• Wenn Sie ein Arzneimittel einnehmen, das den Cholesterinspiegel senkt, indem es Gallensäuren bindet, wie z. B. Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol, nehmen Sie es mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli ein. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie nicht sicher sind, ob Sie diese Arzneimittel einnehmen.

Annostustiedot

Tavallinen aikuisten ja lasten tavanomainen annos kolestaattisen kutinan hoitoon potilailla, joilla on Alagillen oireyhtymä:

– 380 mcg/kg kerran päivässä otettuna 30 minuuttia ennen päivän ensimmäistä ateriaa. Aloitusannos on 190 µg/kg suun kautta kerran vuorokaudessa ja se tulee nostaa 380 µg/kg kerran vuorokaudessa yhden viikon kuluttua, jos se siedetään.

Käyttö: kolestaattinen kutina potilailla, joilla on Alagillen oireyhtymä (ALGS) yhden vuoden iästä alkaen.

Livmarlin sivuvaikutukset

Livmarli voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, mukaan lukien:

• Veränderungen der Leberwerte. Veränderungen in bestimmten Leberwerten kommen bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, können sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Diese Veränderungen können ein Zeichen einer Leberschädigung sein und schwerwiegend sein. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome von Leberproblemen bemerken, einschließlich:
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Ihre Haut oder der weiße Teil Ihres Auges wird gelb
  • dunkler oder brauner Urin
  • Schmerzen auf der rechten Seite Ihres Magens (Bauch)
  • Appetitverlust
• Magen- und Darmprobleme. Livmarli kann während der Behandlung Magen- und Darmprobleme verursachen, einschließlich Durchfall, Magenschmerzen und Erbrechen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen eines dieser Symptome häufiger oder schwerwiegender als normal auftritt.
• Eine Erkrankung, die als Mangel an fettlöslichen Vitaminen (FSV) bezeichnet wird verursacht durch niedrige Mengen bestimmter Vitamine (Vitamin A, D, E und K), die im Körperfett gespeichert sind. Ein FSV-Mangel kommt bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, kann sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen.
• Weitere häufige Nebenwirkungen, über die während der Behandlung berichtet wurde, waren Knochenbrüche und Magen-Darm-Blutungen.

Lääkärisi voi muuttaa annostasi tai lopettaa hoidon tilapäisesti tai pysyvästi, jos saat tiettyjä sivuvaikutuksia. Nämä eivät ole kaikki mahdollisia sivuvaikutuksia. Soita lääkärillesi saadaksesi lääketieteellisiä neuvoja sivuvaikutuksista. Voit ilmoittaa sivuvaikutuksista FDA:lle numerossa 1-800-FDA-1088.

Kuinka minun pitäisi säilyttää Livmarli?

• Lagern Sie Livmarli bei Raumtemperatur zwischen 20 °C und 25 °C.
• Bewahren Sie Livmarli immer mit dem Verschluss auf der Flasche auf.
• Entsorgen Sie verbleibendes Livmarli 45 Tage nach dem ersten Öffnen der Flasche wie unten beschrieben.
  • Mischen Sie das Arzneimittel mit einer unansehnlichen Substanz wie Schmutz, Katzenstreu oder gebrauchtem Kaffeesatz.
  • Geben Sie die Mischung in einen Behälter, z. B. eine versiegelte Plastiktüte.
  • Werfen Sie den Behälter zu Hause in den Müll; Und
  • Löschen Sie alle persönlichen Daten auf dem Rezeptetikett der leeren Arzneimittelflasche und werfen Sie die leere Flasche dann weg oder recyceln Sie sie.

Pidä kaikki lääkkeet poissa lasten ja lemmikkieläinten ulottuvilta.

Mistä ainesosista Livmarli koostuu?

Tehokkaat ainesosat:Maraliksibaattikloridi
Inaktiiviset ainesosat:Dinatriumedetaatti, rypäleen maku, propyleeniglykoli, puhdistettu vesi ja sukraloosi.

Valmistaja

Mirum Pharmaceuticals, Inc.

Viitteet

1. Produktetikett

Lisätietoja