Livmarli

Livmarli

Kas yra Livmarlis?

• Alagille-Syndrom (ALGS) bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Monaten
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) bei Erwachsenen und Kindern ab 5 Jahren.

Nežinoma, ar šis vaistas yra saugus ir veiksmingas:

• Kinder mit ALGS unter 3 Monaten
• Kinder mit PFIC unter 5 Jahren
• Erwachsene mit ALGS oder PFIC im Alter von 65 Jahren und älter.

Manoma, kad livmrali (maraliksibatas) blokuoja klubinės žarnos tulžies rūgšties transporterį, kuris yra labai svarbus tulžies rūgščių reabsorbcijai iš galinės klubinės žarnos (paskutinės plonosios žarnos dalies). Dėl to sumažėja tulžies druskų kiekis kraujyje ir sumažėja odos niežėjimas.

Livmarli nerekomenduojama 2 tipo PFIC pacientams, turintiems specifinių genetinių variantų, dėl kurių neveikia arba nėra tulžies druskos eksporto siurblio baltymo (BSEP).

Livmarli FDA patvirtino 2021 m. rugsėjo 29 d.

Prieš vartojant Livmarli

Prieš pradėdami gydymą, pasakykite gydytojui apie visas savo sveikatos būklę, įskaitant:

• Leberprobleme haben.
• schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli Ihrem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie glauben, schwanger zu sein.
• stillen oder planen zu stillen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli in die Muttermilch übergeht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie Ihr Baby am besten ernähren können, wenn Sie Livmarli einnehmen.

Kokie kiti vaistai paveiks Livmarli?

Pasakykite gydytojui apie visus vaistus, kuriuos vartojate, įskaitant receptinius ir nereceptinius vaistus, vitaminus ir vaistažolių papildus. Sužinokite apie vaistus, kuriuos vartojate. Turėkite jų sąrašą, kad galėtumėte parodyti gydytojui ir vaistininkui, kai gausite naują vaistą. Livmarli gali turėti įtakos kai kurių kitų vaistų veikimui, o kai kurie kiti vaistai gali turėti įtakos Livmarli veikimui.

Visų pirma pasakykite gydytojui, jei vartojate:

• bestimmte Arzneimittel gegen hohe Cholesterinwerte – Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol. Diese Arzneimittel sollten mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli eingenommen werden.

Kaip vartoti Livmarli?

Norėdami sužinoti, kaip tinkamai paruošti ir vartoti Livmarli, perskaitykite naudojimo instrukcijas, pateiktas kartu su Livmarli.

• Bevor Sie Livmarli zum ersten Mal einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker darüber, wie Sie Ihre verschriebene Dosis abmessen.
• Nehmen Sie Livmarli genau nach Anweisung Ihres Arztes ein.
• Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise zunächst eine niedrige Dosis verabreichen und dann die Dosis erhöhen, insbesondere wenn Sie Livmarli nicht eingenommen haben.
• Ändern Sie Ihre Dosis nicht, es sei denn, Ihr Arzt fordert Sie dazu auf.
• Livmarli wird einmal täglich 30 Minuten vor der ersten Mahlzeit des Tages oral eingenommen.
• Wenn Sie eine Dosis vergessen haben und Folgendes auftritt:
  • Nehmen Sie die vergessene Dosis so schnell wie möglich ein, spätestens 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli. Nehmen Sie dann Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
  • Wenn mehr als 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli vergangen ist, nehmen Sie die vergessene Dosis nicht ein. Nehmen Sie Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
• Wenn Sie zu viel oder eine Überdosis eingenommen haben, rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme.
• Wenn Sie ein Arzneimittel einnehmen, das den Cholesterinspiegel senkt, indem es Gallensäuren bindet, wie z. B. Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol, nehmen Sie es mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli ein. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie nicht sicher sind, ob Sie diese Arzneimittel einnehmen.

Informacija apie dozavimą

Įprastinė dozė suaugusiems ir įprastinė vaikų dozė cholestaziniam niežėjimui pacientams, sergantiems Alagille sindromu:

– 380 mcg/kg vieną kartą per parą, geriant 30 minučių prieš pirmąjį dienos valgį. Pradinė dozė yra 190 µg/kg per burną vieną kartą per parą ir po savaitės ją reikia padidinti iki 380 µg/kg vieną kartą per parą, jei ji toleruojama.

Naudojimas: cholestazinis niežulys pacientams, sergantiems Alagille sindromu (ALGS) nuo vienerių metų amžiaus.

Livmarli šalutinis poveikis

Livmarli gali sukelti rimtų šalutinių poveikių, įskaitant:

• Veränderungen der Leberwerte. Veränderungen in bestimmten Leberwerten kommen bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, können sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Diese Veränderungen können ein Zeichen einer Leberschädigung sein und schwerwiegend sein. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome von Leberproblemen bemerken, einschließlich:
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Ihre Haut oder der weiße Teil Ihres Auges wird gelb
  • dunkler oder brauner Urin
  • Schmerzen auf der rechten Seite Ihres Magens (Bauch)
  • Appetitverlust
• Magen- und Darmprobleme. Livmarli kann während der Behandlung Magen- und Darmprobleme verursachen, einschließlich Durchfall, Magenschmerzen und Erbrechen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen eines dieser Symptome häufiger oder schwerwiegender als normal auftritt.
• Eine Erkrankung, die als Mangel an fettlöslichen Vitaminen (FSV) bezeichnet wird verursacht durch niedrige Mengen bestimmter Vitamine (Vitamin A, D, E und K), die im Körperfett gespeichert sind. Ein FSV-Mangel kommt bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, kann sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen.
• Weitere häufige Nebenwirkungen, über die während der Behandlung berichtet wurde, waren Knochenbrüche und Magen-Darm-Blutungen.

Gydytojas gali pakeisti dozę arba laikinai arba visam laikui nutraukti gydymą, jei pasireikš tam tikras šalutinis poveikis. Tai ne visi galimi šalutiniai poveikiai. Kreipkitės į savo gydytoją dėl medicininės konsultacijos dėl šalutinio poveikio. Galite pranešti apie šalutinį poveikį FDA adresu 1-800-FDA-1088.

Kaip turėčiau laikyti Livmarli?

• Lagern Sie Livmarli bei Raumtemperatur zwischen 20 °C und 25 °C.
• Bewahren Sie Livmarli immer mit dem Verschluss auf der Flasche auf.
• Entsorgen Sie verbleibendes Livmarli 45 Tage nach dem ersten Öffnen der Flasche wie unten beschrieben.
  • Mischen Sie das Arzneimittel mit einer unansehnlichen Substanz wie Schmutz, Katzenstreu oder gebrauchtem Kaffeesatz.
  • Geben Sie die Mischung in einen Behälter, z. B. eine versiegelte Plastiktüte.
  • Werfen Sie den Behälter zu Hause in den Müll; Und
  • Löschen Sie alle persönlichen Daten auf dem Rezeptetikett der leeren Arzneimittelflasche und werfen Sie die leere Flasche dann weg oder recyceln Sie sie.

Visus vaistus laikykite vaikams ir naminiams gyvūnėliams nepasiekiamoje vietoje.

Iš kokių ingredientų sudaro Livmarli?

Veiksmingi ingredientai:Maraliksibato chloridas
Neaktyvūs ingredientai:Dinatrio edetatas, vynuogių skonis, propilenglikolis, išgrynintas vanduo ir sukralozė.

Gamintojas

Mirum Pharmaceuticals, Inc.

Nuorodos

1. Produktetikett

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