Livmarli

Livmarli

Kas ir Livmarli?

• Alagille-Syndrom (ALGS) bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Monaten
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) bei Erwachsenen und Kindern ab 5 Jahren.

Nav zināms, vai šīs zāles ir drošas un efektīvas:

• Kinder mit ALGS unter 3 Monaten
• Kinder mit PFIC unter 5 Jahren
• Erwachsene mit ALGS oder PFIC im Alter von 65 Jahren und älter.

Tiek uzskatīts, ka livmrali (maraliksibāts) darbojas, bloķējot ileālo žultsskābes transportētāju, kas ir ļoti svarīgs žultsskābju reabsorbcijai no gala ileuma (tievās zarnas pēdējās daļas). Tā rezultātā samazinās žults sāļu daudzums asinīs un samazinās ādas nieze.

Livmarli nav ieteicams lietot PFIC 2. tipa pacientiem ar specifiskiem ģenētiskiem variantiem, kuru rezultātā žults sāls eksporta sūkņa proteīns (BSEP) nedarbojas vai to nav.

Livmarli FDA apstiprināja 2021. gada 29. septembrī.

Pirms Livmarli lietošanas

Pirms ārstēšanas uzsākšanas pastāstiet savam ārstam par visiem jūsu veselības stāvokļiem, tostarp, ja:

• Leberprobleme haben.
• schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli Ihrem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie glauben, schwanger zu sein.
• stillen oder planen zu stillen. Es ist nicht bekannt, ob Livmarli in die Muttermilch übergeht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie Ihr Baby am besten ernähren können, wenn Sie Livmarli einnehmen.

Kādas citas zāles ietekmēs Livmarli?

Pastāstiet savam ārstam par visām lietotajām zālēm, tostarp recepšu un bezrecepšu medikamentiem, vitamīniem un augu piedevām. Uzziniet par medikamentiem, ko lietojat. Saglabājiet to sarakstu, lai parādītu ārstam un farmaceitam, kad saņemat jaunas zāles. Livmarli var ietekmēt dažu citu zāļu darbību, un dažas citas zāles var ietekmēt Livmarli darbību.

Jo īpaši pastāstiet savam ārstam, ja lietojat:

• bestimmte Arzneimittel gegen hohe Cholesterinwerte – Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol. Diese Arzneimittel sollten mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli eingenommen werden.

Kā man vajadzētu lietot Livmarli?

Izlasiet Livmarli pievienotajā lietošanas instrukcijā, lai iegūtu informāciju par to, kā pareizi sagatavot un lietot Livmarli.

• Bevor Sie Livmarli zum ersten Mal einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker darüber, wie Sie Ihre verschriebene Dosis abmessen.
• Nehmen Sie Livmarli genau nach Anweisung Ihres Arztes ein.
• Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise zunächst eine niedrige Dosis verabreichen und dann die Dosis erhöhen, insbesondere wenn Sie Livmarli nicht eingenommen haben.
• Ändern Sie Ihre Dosis nicht, es sei denn, Ihr Arzt fordert Sie dazu auf.
• Livmarli wird einmal täglich 30 Minuten vor der ersten Mahlzeit des Tages oral eingenommen.
• Wenn Sie eine Dosis vergessen haben und Folgendes auftritt:
  • Nehmen Sie die vergessene Dosis so schnell wie möglich ein, spätestens 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli. Nehmen Sie dann Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
  • Wenn mehr als 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit von Livmarli vergangen ist, nehmen Sie die vergessene Dosis nicht ein. Nehmen Sie Ihre nächste Dosis zur gewohnten Zeit ein.
• Wenn Sie zu viel oder eine Überdosis eingenommen haben, rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme.
• Wenn Sie ein Arzneimittel einnehmen, das den Cholesterinspiegel senkt, indem es Gallensäuren bindet, wie z. B. Cholestyramin, Colesevelam oder Colestipol, nehmen Sie es mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme von Livmarli ein. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie nicht sicher sind, ob Sie diese Arzneimittel einnehmen.

Informācija par devām

Parastā deva pieaugušajiem un parastā bērniem paredzētā deva holestātiskas niezes gadījumā pacientiem ar Alagille sindromu:

– 380 mikrogrami/kg vienu reizi dienā, lietojot 30 minūtes pirms pirmās ēdienreizes. Sākotnējā deva ir 190 µg/kg iekšķīgi vienu reizi dienā, un pēc vienas nedēļas tā jāpalielina līdz 380 µg/kg vienu reizi dienā, ja to panes.

Pielietojums: holestātiska nieze pacientiem ar Alagille sindromu (ALGS) no viena gada vecuma.

Livmarli blakusparādības

Livmarli var izraisīt nopietnas blakusparādības, tostarp:

• Veränderungen der Leberwerte. Veränderungen in bestimmten Leberwerten kommen bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, können sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Diese Veränderungen können ein Zeichen einer Leberschädigung sein und schwerwiegend sein. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome von Leberproblemen bemerken, einschließlich:
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Ihre Haut oder der weiße Teil Ihres Auges wird gelb
  • dunkler oder brauner Urin
  • Schmerzen auf der rechten Seite Ihres Magens (Bauch)
  • Appetitverlust
• Magen- und Darmprobleme. Livmarli kann während der Behandlung Magen- und Darmprobleme verursachen, einschließlich Durchfall, Magenschmerzen und Erbrechen. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen eines dieser Symptome häufiger oder schwerwiegender als normal auftritt.
• Eine Erkrankung, die als Mangel an fettlöslichen Vitaminen (FSV) bezeichnet wird verursacht durch niedrige Mengen bestimmter Vitamine (Vitamin A, D, E und K), die im Körperfett gespeichert sind. Ein FSV-Mangel kommt bei Patienten mit Alagille-Syndrom häufig vor, kann sich jedoch während der Behandlung verschlimmern. Ihr Arzt sollte vor Beginn und während der Behandlung Blutuntersuchungen durchführen.
• Weitere häufige Nebenwirkungen, über die während der Behandlung berichtet wurde, waren Knochenbrüche und Magen-Darm-Blutungen.

Ja Jums rodas noteiktas blakusparādības, ārsts var mainīt devu vai pārtraukt ārstēšanu uz laiku vai pavisam. Šīs nav visas iespējamās blakusparādības. Zvaniet savam ārstam, lai saņemtu medicīnisku padomu par blakusparādībām. Jūs varat ziņot par blakusparādībām FDA pa 1-800-FDA-1088.

Kā uzglabāt Livmarli?

• Lagern Sie Livmarli bei Raumtemperatur zwischen 20 °C und 25 °C.
• Bewahren Sie Livmarli immer mit dem Verschluss auf der Flasche auf.
• Entsorgen Sie verbleibendes Livmarli 45 Tage nach dem ersten Öffnen der Flasche wie unten beschrieben.
  • Mischen Sie das Arzneimittel mit einer unansehnlichen Substanz wie Schmutz, Katzenstreu oder gebrauchtem Kaffeesatz.
  • Geben Sie die Mischung in einen Behälter, z. B. eine versiegelte Plastiktüte.
  • Werfen Sie den Behälter zu Hause in den Müll; Und
  • Löschen Sie alle persönlichen Daten auf dem Rezeptetikett der leeren Arzneimittelflasche und werfen Sie die leere Flasche dann weg oder recyceln Sie sie.

Glabājiet visas zāles bērniem un mājdzīvniekiem nepieejamā vietā.

No kādām sastāvdaļām sastāv Livmarli?

Efektīvas sastāvdaļas:Maraliksibāta hlorīds
Neaktīvās sastāvdaļas:Dinātrija edetāts, vīnogu aromāts, propilēnglikols, attīrīts ūdens un sukraloze.

Ražotājs

Mirum Pharmaceuticals, Inc.

Atsauces

1. Produktetikett

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