Lorenzos Öl
Lorenzos Öl
Klinischer Überblick
Verwenden
Dosierung
Die Informationen sind begrenzt und eine Dosisanpassung kann erforderlich sein, um eine unerwünschte Thrombozytopenie zu vermeiden. In einer klinischen Studie wurde Lorenzoöl 2 bis 3 ml/Tag bei Kindern im Alter von 8 Jahren (Durchschnitt) verwendet. Fallstudien zum Zellweger-Syndrom berichten über die tägliche Anwendung von Lorenzo-Öl 2 g/kg.
Kontraindikationen
Keiner ist gut dokumentiert.
Schwangerschaft/Stillzeit
Es fehlen Informationen zur Sicherheit und Wirksamkeit in Schwangerschaft und Stillzeit.
Interaktionen
Keiner ist gut dokumentiert.
Nebenwirkungen
Nach der Behandlung mit Lorenzo-Öl wurde über Thrombozytopenie berichtet.
Toxikologie
Es fehlen Informationen.
Geschichte
Ein viel beachteter Film aus dem Jahr 1992 (Lorenzo’s Oil) über eine Triglyceridmischung zur Behandlung von Adrenoleukodystrophie (ALD) machte die breite Öffentlichkeit auf das Produkt aufmerksam.Hudson 2000
Chemie
Lorenzos Öl ist eine Kombination aus Glyceryltrierucat (ein Ester der Erucasäure, einer einfach ungesättigten Fettsäure mit 22 Kohlenstoffatomen) und Glyceryltrioleat (ein Ester der Ölsäure, einer einfach ungesättigten Fettsäure mit 18 Kohlenstoffatomen), die im Allgemeinen in einem ungefähren Verhältnis kombiniert werden von 1:4 (Glycerintrierucat:Glycerintrioleat) bei Verwendung für die klinische Bewertung. Moser 2004
Verwendung und Pharmakologie
Diabetes
Als Bestandteil der medizinischen Ernährungstherapie für Patienten mit Typ-2-Diabetes empfehlen die American Diabetes Association Standards of Care (2014) die Aufnahme hochwertigerer Nahrungsfette als Alternative zur verringerten Fettaufnahme, indem gesättigte und/oder Transfette durch Monofette ersetzt werden. und mehrfach ungesättigte Fettsäuren in der Nahrung. Dieser mediterrane Ernährungsansatz kann die Blutzuckerkontrolle und die Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen verbessern (Evidenz von mäßiger Qualität).ADA 2014
Peroxisomale Störungen
Peroxisomale Störungen sind eine Gruppe erblicher Stoffwechselstörungen, die zu Demyelinisierung, fortschreitender Hirnschädigung und vorzeitigem Tod führen.
Bei ALD führt ein Mangel an einem Transportprotein zu einem Mangel an dem Enzym, das zur Oxidation sehr langkettiger Fettsäuren (VLCFA) erforderlich ist, was zu einer Anreicherung dieser Fettsäuren in Körperflüssigkeiten und Geweben führt. Diese X-chromosomal-rezessiv vererbte Störung ist durch eine Demyelinisierung der Hirnnerven gekennzeichnet, was zu einer Vielzahl neurologischer Symptome führt, darunter periphere Neuropathie, Blindheit und spastische Tetraplegie. Die Krankheit ist auch mit Nebennierenrindeninsuffizienz und Hypogonadismus verbunden. Moser 2004, Moser 2005, Moser 2006 Die Behandlung umfasst den Ersatz von Nebennierensteroiden, Knochenmarktransplantation und Lorenzo-Öl. Alternative Therapien, die weitgehend auf Tierversuchen basieren, umfassen Lovastatin, Phenylbutyrat, Argininbutyrat und Gentherapie. Moser 2004, Pai 2000
Es gibt verschiedene Formen der ALD. Die häufigste Form der ALD ist die Adrenomyeloneuropathie (AMN), eine langsam fortschreitende, nicht entzündliche Form, die meist bei Erwachsenen auftritt. Die zerebrale ALD im Kindesalter, eine weitere der häufigsten Formen, schreitet schnell voran, während die zerebrale ALD bei Jugendlichen eine kleine Anzahl von Patienten betrifft und langsamer fortschreitet. Es wird geschätzt, dass etwa 1 von 40.000 Männern und 1 von 30.000 Frauen von AMN betroffen sind. Klinische Studien 2017; während die Inzidenz zerebraler ALD auf 1 von 17.000 geschätzt wird. Moser 2005. Die Addison-Krankheit kann ein früher Indikator für ALD sein und ein Screening auf ALD wird empfohlen. Moser 2006
Das Zellweger-Syndrom ist eine verwandte Erkrankung, bei der das Fehlen von Peroxisomen in Niere, Leber und Gehirn zur Ansammlung von VLCFA mit der Folge einer Schädigung dieser Organe führt.Arai 2008
Tierdaten
In-vitro-Studien (unter Verwendung von Zellen von Patienten mit ALD) und Tierstudien zeigen, dass einfach ungesättigte Fettsäuren die Synthese toxischer, gesättigter VLCFA hemmen und deren Anreicherung in Zellen verringern. Moser 2004, Moser 2006, Rizzo 1993 Forscher bewerten die biochemischen Eigenschaften Reaktionen von Lorenzos Öl haben gezeigt, dass es keine Wirkung auf oxidative Stressprozesse und positive Auswirkungen auf die Plasmaspiegel von Hexacosansäure und anderen langkettigen Fettsäuren hat. Deon 2006, Deon 2008 Mitochondriale Anomalien werden mit einer möglichen Rolle für Coenzym Q10 bewertet. Selten Krankheiten 2008
Klinische Daten
Rezensionen von ALD- und AMN-Studien geben zunehmend einheitlichere Empfehlungen zum Stellenwert von Lorenzoöl in der Therapie, obwohl die Zahl der Forscher auf diesem Gebiet begrenzt ist. Ahmed 2016, Moraes 2013, Moser 2006, Prieto 2013, Sasso 2014, Semmler 2008 Es liegen einige Langzeitstudien (bis zu 13 Jahre) vor. Moser 2006, Moser 2005, Restuccia 1999
Offene Studien an asymptomatischen Jungen (Durchschnittsalter bei Diagnose 7 Jahre) mit negativem MRT und an Erwachsenen mit „reiner“ AMN (d. h. nichtzerebral) legen nahe, dass die tägliche Verabreichung von Lorenzo-Öl das Fortschreiten verhindern oder verlangsamen kann die Krankheit.Deon 2008, Moser 2006, Moser 2007 Einzelgruppenstudien zeigen durchweg einen Mangel an Effekt auf das Fortschreiten der Krankheit bei Patienten, die bereits symptomatisch sind.Moser 2006, Semmler 2008, Suzuki 2001
Es fehlen doppelblinde, placebokontrollierte, randomisierte klinische Studien; Eine Studie, die diese Kriterien zur Untersuchung der Wirkung von Lorenzo-Öl in reinem AMN erfüllte, wurde von der Daten- und Sicherheitsüberwachungsbehörde abgebrochen. Klinische Studien 2017 Alternative Methoden zur Modellierung von Daten zur Durchführung klinischer Phase-II-Studien bei seltenen Erkrankungen wie Adrenoleukodystrophie wurden vorgeschlagen .Basu 2016
Es liegen begrenzte Fallberichte von Patienten mit Zellweger-Syndrom mit widersprüchlichen Ergebnissen vor. Arai 2008, Tanaka 2007
Dosierung
Die Informationen sind begrenzt und eine Dosisanpassung kann erforderlich sein, um unerwünschte Thrombozytopenie zu vermeiden. Moser 2006 Lorenzo-Öl 2 bis 3 ml pro Tag bei Kindern im Alter von 8 Jahren (Durchschnitt) wurde in einer klinischen Studie verwendet. Deon 2008 Fallstudien zum Zellweger-Syndrom berichtet unter Verwendung von Lorenzos Öl 2 g/kg täglich.Arai 2008
Schwangerschaft / Stillzeit
Es fehlen Informationen zur Sicherheit und Wirksamkeit in Schwangerschaft und Stillzeit.
Interaktionen
Keiner ist gut dokumentiert.
Nebenwirkungen
Nach der Behandlung mit Lorenzoöl wurde über Thrombozytopenie berichtet, die Erkrankung kann jedoch durch eine Dosisanpassung behandelt werden. Es liegen keine Hinweise auf abnormale Blutungen vor. Moser 2006
Über Purpura, Petechien, Blutungen und Depression natürlicher Killerzellen wurde berichtet. Chai 1996, Pour 2000. Es liegt ein Fallbericht über Lipoidpneumonie vor. Majori 2014
Toxikologie
Es fehlen Informationen.
Verweise
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Ahmed MA, Kartha RV, Brundage RC, et al. Ein modellbasierter Ansatz zur Bewertung der Expositions-Reaktions-Beziehung von Lorenzos Öl bei Adrenoleukodystrophie. Br J Clin Pharmacol. 2016;81(6):1058-1066.26836218American Diabetes Association. Standards der medizinischen Versorgung bei Diabetes – 2014. Diabetes-Behandlung. 2014;37(suppl 1):S14-S80.24357209Arai Y, Kitamura Y, Hayashi M, Oshida K, Shimizu T, Yamashiro Y. Wirkung der diätetischen Behandlung mit Lorenzoöl und Docosahexaensäure beim Zellweger-Syndrom. Angeborenes Anom (Kyoto). 2008;48(4):180-182.18983586Basu C, Ahmed MA, Kartha RV, et al. Ein hierarchischer Bayes’scher Ansatz zur Kombination von pharmakokinetischer/pharmakodynamischer Modellierung und Phase-IIa-Studiendesign für Orphan Drugs: Behandlung von Adrenoleukodystrophie mit Lorenzo-Öl. J Biopharm Stat. 2016;26(6):1025-1039.27547896Chai BC, Etches WS, Stewart MW, Siminoski K. Blutung bei einem Patienten, der Lorenzos Öl einnimmt: Hinweise auf einen Gefäßdefekt. Postgrad Med J. 1996;72(844):113-114.8871463Deon M, Garcia MP, Sitta A, et al. Hexacosan- und Docosansäure-Plasmaspiegel bei Patienten mit zerebraler Kindheit und asymptomatischer X-chromosomaler Adrenoleukodystrophie: Lorenzos Ölwirkung. Metab Brain Dis. 2008;23(1):43-49.18026827Deon M, Wajner M, Sirtori LR, et al. Die Wirkung von Lorenzos Öl auf oxidativen Stress bei X-chromosomaler Adrenoleukodystrophie. J Neurol Sci. 2006;247(2):157-164.16750542Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (NICHD); Raymond GV. Eine Phase-III-Studie mit Lorenzo-Öl bei Adrenomyeloneuropathie. In: ClinicalTrials.gov [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (USA). 2005-[cited 2010 Jun 7]. Zugriff im September 2017. Jones A. Medizin und Filme: Lorenzos Öl am Ende des Jahrhunderts. Ann Intern Med. 2000;133(7):567-571.11015184Majori M, Scarascia A, Anghinolfi M, et al. Lipoidpneumonie als Komplikation der Lorenzo-Öltherapie bei einem Patienten mit Adrenoleukodystrophie. J Bronchologie Interv Pulmonol. 2014;21(3):271-273.24992138Seltene Krankheiten zu einer Priorität für die öffentliche Gesundheit und Forschung machen. Lanzette. 2008;371(9629):1972.18555895Moraes CT. Adrenoleukodystrophie und die mitochondriale Verbindung: Hinweise zur Ergänzung von Lorenzos Öl. Gehirn. 2013;136(Pt 8):2339-2341.23842565Moser H, Dubey P, Fatemi A. Fortschritte bei der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie. Aktuelle Meinung Neurol. 2004;17(3):263-269.15167059Moser HW. Therapie der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie. NeuroRx. 2006;3(2):246-253.16554262Moser HW, Mahmood A, Raymond GV. X-chromosomale Adrenoleukodystrophie. Nat Clin Praxis Neurol. 2007;3(3):140-151.17342190Moser HW, Raymond GV, Dubey P. Adrenoleukodystrophie: neue Ansätze für eine neurodegenerative Erkrankung. JAMA. 2005;294(24):3131-3134.16380594Moser HW, Raymond GV, Lu SE, et al. Nachuntersuchung von 89 asymptomatischen Patienten mit Adrenoleukodystrophie, die mit Lorenzo-Öl behandelt wurden. Arch Neurol. 2005;62(7):1073-1080.16009761Pai GS, Khan M, Barbosa E, et al. Lovastatin-Therapie bei X-chromosomaler Adrenoleukodystrophie: klinische und biochemische Beobachtungen an 12 Patienten. Mol Genet Metab. 2000;69(4):312-322.10870849Pour RB, Stöckler-Ipsiroglu S, Hunneman DH, et al. Verstärkte Lymphozytenproliferation bei Patienten mit Adrenoleukodystrophie, die mit Erucasäure (22:1)-reichen Triglyceriden behandelt wurden. J Metab Dis erben. 2000;23(2):113-119.10801052Prieto Tenreiro A, Penacho Lázaro MÁ, Andrés Celda R, et al. Diätetische Behandlung der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie: Ist „Lorenzo-Öl“ sinnvoll? Endocrinol Nutr. 2013;60(1):37-39.22622158Restuccia D, Di Lazzaro V, Valeriani M, et al. Neurophysiologische Nachbeobachtung einer langfristigen diätetischen Behandlung bei Adrenoleukodystrophie im Erwachsenenalter. Neurologie. 1999;52(4):810-816.10078732Rizzo WB. Lorenzos Öl – Hoffnung und Enttäuschung. N Engl J Med. 1993;329(11):801-802.8043042Sassa T, Wakashima T, Ohno Y, Kihara A. Lorenzos Öl hemmt ELOVL1 und senkt den Sphingomyelinspiegel mit einer gesättigten, sehr langkettigen Fettsäure. J Lipid Res. 2014;55(3):524-530.24489110Semmler A, Köhler W, Jung HH, Weller M, Linnebank M. Therapie der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie. Experte Rev. Neurother. 2008;8(9):1367-1379.18759549Suzuki Y, Imamura A, Shimozawa N, Kondo N. Der klinische Verlauf der Adrenoleukodystrophie bei Kindern und Jugendlichen vor und nach Lorenzos Öl. Gehirnentwickler. 2001;23(1):30-33.11226726Tanaka K, Shimizu T, Ohtsuka Y, Yamashiro Y, Oshida K. Frühe diätetische Behandlungen mit Lorenzoöl und Docosahexaensäure für die neurologische Entwicklung bei einem Fall mit Zellweger-Syndrom. Gehirnentwickler. 2007;29(9):586-589.17418516
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