Kopsu atreesia

Kopsu atreesia

ülevaadet

Kopsu atreesia

Kopsu atreesia

Kopsuatreesia korral ei moodustu õigesti ventiil, mis võimaldab verel südamest kopsudesse voolata. Selle asemel võib osa verd kopsudesse sattuda lapse aordi ja kopsuarteri vahelise ajutise ühenduse (arterioosjuha) kaudu. Mõnel kopsuatreesiaga sündinud beebil võib olla väike parem vatsake.

Kopsuatreesia (uh-TREE-zhuh) on sünnil esinev (kaasasündinud) südamedefekt, mis diagnoositakse tavaliselt vahetult pärast sündi. Kopsuatreesia korral ei moodustu korralikult klapp, mis suunab verd südamest kopsudesse (kopsuklapp).

Selle asemel, et avada ja sulgeda, et veri saaks südamest kopsudesse voolata, moodustub tahke koekiht. See tähendab, et veri ei saa liikuda oma tavapärast teed, et neelata kopsudest hapnikku. Selle asemel siseneb osa verd kopsu teiste südame ja selle arterite loomulike kanalite kaudu.

Need lõigud on vajalikud, kui laps areneb emakas, ja tavaliselt sulguvad need varsti pärast sündi. Kopsuatreesiaga imikute nahal on tavaliselt sinine kips, kuna nad ei saa piisavalt hapnikku.

Kopsu atresia on eluohtlik olukord. Kopsuatreesia ravi esimesed sammud on imiku südameseisundi korrigeerimise protseduurid ja ravimid, mis panevad lapse südame tõhusamalt tööle.

Tüübid

1. Intaktse ventrikulaarse vaheseinaga kopsuatreesia

2. Kopsu atreesia koos ventrikulaarse vaheseina defektiga

Sümptomid

Kui laps sünnib kopsuatreesiaga, muutuvad sümptomid märgatavaks varsti pärast sündi. Märgid ja sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Blau- oder grau getönte Haut (Zyanose)
• Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit
• Leicht ermüdend oder ermüdet sein
• Fütterungsprobleme

Millal arsti juurde minna?

Kopsuatreesiaga laps diagnoositakse tõenäoliselt varsti pärast sündi. Kui aga teie lapsel on pärast koju naasmist kopsuatreesia sümptomid, pöörduge erakorralise arsti poole.

Põhjused

Südame kambrid ja klapid

Südame kambrid ja klapid

Tüüpilisel südamel on kaks ülemist ja kaks alumist kambrit. Ülemised kambrid, parem ja vasak koda, saavad sissetulevat verd. Alumised kambrid, lihaselisem parem ja vasak vatsake, pumpavad verd südamest. Südameklapid, mis hoiavad vere õiges suunas voolamas, on kambri avade juures väravad.

Kopsu atreesia põhjuseid ei ole teada. Et mõista, kuidas kopsuatreesia tekib, võib olla kasulik teada, kuidas süda töötab.

Kuidas süda töötab

Süda on jagatud neljaks õõnsaks kambriks, millest kaks on paremal ja kaks vasakul. Oma põhiülesannete täitmisel – kogu kehas vere pumpamisel – kasutab süda erinevate ülesannete jaoks oma vasakut ja paremat külge.

Südame parem pool kannab verd kopsudesse veresoonte kaudu, mida nimetatakse kopsuarteriteks. Kopsudes kogub veri hapnikku ja naaseb seejärel kopsuveenide kaudu südame vasakusse poole. Seejärel pumpab südame vasak pool verd läbi aordi ja ülejäänud kehasse, et varustada keha hapnikuga.

Veri voolab läbi südame ühes suunas läbi ventiilide, mis avanevad ja sulguvad südame löögi ajal. Klappi, mis suunab verd südamest kopsudesse, et saada hapnikku, nimetatakse kopsuklapiks.

Kopsuatreesia korral ei arene kopsuklapp korralikult ja takistab selle avanemist. Veri ei saa voolata südame paremast vatsakesest kopsudesse.

Enne sündi ei ole ebaregulaarne klapp eluohtlik, sest platsenta varustab last kopsude asemel hapnikuga. Beebi südame paremasse külge sisenev veri voolab läbi lapse südame ülemiste kambrite vahel oleva augu (foramen ovale), võimaldades hapnikurikkal verel pumbata läbi aordi ülejäänud lapse kehasse.

Pärast sündi peaksid kopsud varustama keha hapnikuga. Kopsu atreesia korral ilma toimiva kopsuklapita peab veri leidma teise tee lapse kopsudesse jõudmiseks. Foramen ovale sulgub tavaliselt vahetult pärast sündi, kuid võib jääda avatuks kopsuatreesia korral.

Vastsündinutel on ka ajutine ühendus (ductus arteriosus) aordi ja kopsuarteri vahel. Selle läbipääsu kaudu jõuab osa hapnikuvaesest verest kopsudesse, kus see saab hapnikku omastada, et varustada lapse keha. Arterioosjuha sulgub tavaliselt vahetult pärast sündi, kuid seda saab ravimitega avatuna hoida.

Mõnikord võib koes olla teine ​​auk, mis eraldab lapse südame peamised pumpamiskambrid. See auk on vatsakeste vaheseina defekt (VSD).

VSD võimaldab verel voolata läbi parema vatsakese vasakusse vatsakesse. Kopsuatreesia ja VSD-ga lastel on sageli täiendavaid probleeme kopsude ja arteritega, mis toovad verd kopsudesse.

Kui VSD-d ei esine, saab parem vatsake enne sündi vähe verevoolu ja sageli ei arene see täielikult välja. Seda seisundit nimetatakse intaktse vatsakeste vaheseinaga kopsuatreesiaks (PA/IVS).

Riskitegurid

Kaasasündinud südamedefekti täpne põhjus, näiteks: B. pulmonaalne atreesia on tavaliselt teadmata. Siiski võivad mitmed asjad suurendada lapse kaasasündinud südamedefekti riski, sealhulgas:

• Ein Elternteil mit einem angeborenen Herzfehler
• Adipositas bei der Mutter vor der Schwangerschaft
• Rauchen vor oder während der Schwangerschaft
• Eine Mutter mit schlecht eingestelltem Diabetes
• Verwendung einiger Arten von Medikamenten während der Schwangerschaft, wie z. B. bestimmte Aknemedikamente und Blutdruckmedikamente

Tüsistused

Kui seda ei ravita, põhjustab kopsuatreesia tavaliselt surma. Pärast kopsuatreesia operatsiooni on vaja regulaarset tervisekontrolli, et hoolikalt jälgida tüsistuste esinemist.

Kopsuatreesia ja teiste struktuursete südameprobleemide võimalikud tüsistused on järgmised:

• Bakterielle Infektion der inneren Auskleidung des Herzens und der Herzklappen (infektiöse Endokarditis)
• Unregelmäßige Herzrhythmen (Arrhythmien)
• Herzfehler

ennetamine

Kuna kopsuatreesia täpne põhjus pole teada, ei pruugi seda olla võimalik vältida. Siiski saab enne rasedust või raseduse ajal teha mõningaid asju, et vähendada lapse üldist kaasasündinud südamedefektide riski, näiteks:

• Chronische Erkrankungen kontrollieren. Wenn Sie an Diabetes leiden, kann die Kontrolle Ihres Blutzuckers das Risiko von Herzfehlern verringern. Wenn Sie andere chronische Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Epilepsie haben, die den Einsatz von Medikamenten erfordern, besprechen Sie die Risiken und Vorteile dieser Medikamente mit Ihrem Arzt.
• Nicht rauchen. Das Rauchen von Zigaretten während der Schwangerschaft kann das Risiko von Herzfehlern bei einem Baby erhöhen.
• Ein gesundes Gewicht beibehalten. Fettleibigkeit erhöht das Risiko, ein Baby mit einem angeborenen Herzfehler zu bekommen.
• Holen Sie sich eine Impfung gegen deutsche Masern (Röteln). Deutsche Masern während der Schwangerschaft können die Herzentwicklung eines Babys beeinträchtigen. Eine Impfung vor der Schwangerschaft beseitigt dieses Risiko wahrscheinlich. Es wurde jedoch kein Zusammenhang zwischen Röteln und der Entwicklung einer Lungenatresie gezeigt.

Kopsu atreesia ravi

Allikad:

1. Fakten über Lungenatresie. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Abgerufen am 29. November 2018.
2. Einzelne Ventrikeldefekte. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.VjE3ztiFOic. Abgerufen am 29. November 2018.
3. Axelrod DM, et al. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Abgerufen am 29. November 2018.
5. Übergewichtige Mütter haben doppelt so häufig Babys mit angeborenen Herzfehlern. Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/news/2019/1/obese-mothers-are-double-as-likely-to-have-a-baby-with-congenital-heart-defects. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
6. Montanaro C, et al. Das Ergebnis von Erwachsenen, die mit Lungenatresie geboren wurden: Hohe Morbidität und Mortalität unabhängig von der Reparatur. Internationale Zeitschrift für Kardiologie. 2019; doi:10.1016/j.ijcard.2018.11.011.
7. Park MK. Pathophysiologie zyanotischer angeborener Herzfehler. In: Parks Kinderkardiologie für Praktiker. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
8. Hay WW, et al., Hrsg. Herz-Kreislauf-Erkrankungen. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Pädiatrie. 25. Aufl. McGraw-Hügel; 2020. https://www.accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
9. Besondere Bedürfnisse für Kinder mit einem angeborenen Herzfehler. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/angeborene-herzfehler/pflege-und-behandlung-bei-angeborenen-herzfehlern/besondere-bedürfnisse-fur-kinder-mit-einem-angeborenen- Herzfehler. Abgerufen am 29. November 2018.
10. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 25. Oktober 2021.
11. Connolly HM (Gutachten). Mayo-Klinik. 11. Dezember 2018.

1. Intaktse ventrikulaarse vaheseinaga kopsuatreesia

2. Kopsu atreesia koos ventrikulaarse vaheseina defektiga