Plućna atrezija

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

Plućna atrezija

pregled

Plućna atrezija

Lungenatresie

Kod plućne atrezije ventil koji omogućuje protok krvi iz srca u pluća nije pravilno formiran. Umjesto toga, nešto krvi može ući u pluća kroz privremenu vezu (ductus arteriosus) između bebine aorte i plućne arterije. Neke bebe rođene s plućnom atrezijom mogu imati malu desnu klijetku.

Plućna atrezija (uh-TREE-zhuh) je srčana mana prisutna pri rođenju (kongenitalna) koja se obično dijagnosticira ubrzo nakon rođenja. Kod plućne atrezije, zalistak koji usmjerava krv iz srca u pluća (plućni zalistak) nije pravilno formiran.

Umjesto otvaranja i zatvaranja kako bi krv mogla teći iz srca u pluća, stvara se čvrsti sloj tkiva. To znači da krv ne može putovati svojim uobičajenim putem kako bi apsorbirala kisik iz pluća. Umjesto toga, dio krvi ulazi u pluća kroz druge prirodne prolaze unutar srca i njegovih arterija.

Ti su prolazi neophodni dok se beba razvija u maternici i obično se zatvaraju ubrzo nakon rođenja. Bebe s plućnom atrezijom obično imaju plavu nijansu kože jer ne dobivaju dovoljno kisika.

Plućna atrezija je situacija opasna po život. Postupci za ispravljanje stanja bebinog srca i lijekovi koji pospješuju rad bebinog srca prvi su koraci u liječenju plućne atrezije.

Vrste

  1. Plućna atrezija s intaktnim ventrikularnim septumom

  2. Plućna atrezija s defektom ventrikularnog septuma

Simptomi

Kada se beba rodi s plućnom atrezijom, simptomi postaju vidljivi ubrzo nakon rođenja. Znakovi i simptomi mogu uključivati:

  • Blau- oder grau getönte Haut (Zyanose)
  • Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit
  • Leicht ermüdend oder ermüdet sein
  • Fütterungsprobleme

Kada otići liječniku?

Bebi s plućnom atrezijom najvjerojatnije će se dijagnosticirati ubrzo nakon rođenja. Međutim, ako vaša beba ima simptome plućne atrezije nakon što se vratite kući, potražite hitnu liječničku pomoć.

Uzroci

Komore i zalisci srca

Kammern und Klappen des Herzens

Tipično srce ima dvije gornje i dvije donje komore. Gornje komore, desna i lijeva pretklijetka, primaju ulaznu krv. Donje komore, mišićavija desna i lijeva klijetka, pumpaju krv iz srca. Srčani zalisci, koji održavaju protok krvi u pravom smjeru, vrata su na otvorima komora.

Ne postoji poznat uzrok plućne atrezije. Da biste razumjeli kako nastaje plućna atrezija, može biti korisno znati kako srce radi.

Kako srce radi

Srce je podijeljeno u četiri šuplje komore, dvije s desne i dvije s lijeve strane. U obavljanju svog osnovnog posla - pumpanja krvi kroz tijelo - srce koristi svoju lijevu i desnu stranu za različite zadatke.

Desna strana srca nosi krv u pluća kroz žile koje se nazivaju plućne arterije. U plućima krv uzima kisik i zatim se vraća u lijevu stranu srca kroz plućne vene. Lijeva strana srca zatim pumpa krv kroz aortu i prema ostatku tijela kako bi opskrbila tijelo kisikom.

Krv teče kroz srce u jednom smjeru kroz ventile koji se otvaraju i zatvaraju dok srce kuca. Ventil koji usmjerava krv iz srca u pluća za primanje kisika naziva se plućni ventil.

Kod plućne atrezije plućni zalistak se ne razvija pravilno i sprječava njegovo otvaranje. Krv ne može teći iz desne klijetke srca u pluća.

Prije rođenja nepravilni zalistak nije opasan po život jer posteljica opskrbljuje bebu kisikom umjesto pluća. Krv koja ulazi u desnu stranu djetetova srca teče kroz otvor (foramen ovale) između gornjih komora djetetova srca, dopuštajući krvi bogatoj kisikom da se pumpa kroz aortu do ostatka djetetova tijela.

Nakon rođenja, pluća bi trebala opskrbljivati ​​tijelo kisikom. S plućnom atrezijom bez funkcionalnog plućnog zalistka, krv mora pronaći drugi put kako bi došla do bebinih pluća. Foramen ovale obično se zatvori nedugo nakon rođenja, ali može ostati otvoren u plućnoj atreziji.

Novorođenčad također ima privremenu vezu (ductus arteriosus) između aorte i plućne arterije. Kroz ovaj prolaz dio krvi siromašne kisikom dolazi do pluća, gdje može apsorbirati kisik za opskrbu djetetova tijela. Duktus arteriosus obično se zatvori nedugo nakon rođenja, ali se može držati otvorenim lijekovima.

Ponekad može postojati druga rupa u tkivu koja odvaja glavne pumpne komore bebinog srca. Ova rupa je defekt ventrikularnog septuma (VSD).

VSD omogućuje protok krvi kroz desnu klijetku u lijevu klijetku. Djeca s plućnom atrezijom i VSD-om često imaju dodatne probleme s plućima i arterijama koje dovode krv u pluća.

Ako VSD nije prisutan, desna klijetka prima malo krvi prije rođenja i često se ne razvije u potpunosti. To je stanje koje se naziva plućna atrezija s netaknutim ventrikularnim septumom (PA/IVS).

Faktori rizika

Točan uzrok kongenitalne srčane mane, kao što su: B. plućna atrezija obično je nepoznat. Međutim, nekoliko stvari može povećati bebin rizik od urođene srčane mane, uključujući:

  • Ein Elternteil mit einem angeborenen Herzfehler
  • Adipositas bei der Mutter vor der Schwangerschaft
  • Rauchen vor oder während der Schwangerschaft
  • Eine Mutter mit schlecht eingestelltem Diabetes
  • Verwendung einiger Arten von Medikamenten während der Schwangerschaft, wie z. B. bestimmte Aknemedikamente und Blutdruckmedikamente

Komplikacije

Ako se ne liječi, atrezija pluća obično dovodi do smrti. Nakon operacije plućne atrezije potrebne su redovite zdravstvene kontrole kako bi se pažljivo pratile komplikacije.

Moguće komplikacije plućne atrezije i drugih strukturnih srčanih problema uključuju:

  • Bakterielle Infektion der inneren Auskleidung des Herzens und der Herzklappen (infektiöse Endokarditis)
  • Unregelmäßige Herzrhythmen (Arrhythmien)
  • Herzfehler

prevencija

Budući da je točan uzrok plućne atrezije nepoznat, možda se ne može spriječiti. Međutim, neke stvari se mogu učiniti prije ili tijekom trudnoće kako bi se smanjio ukupni rizik bebe od urođenih srčanih mana, kao što su:

  • Chronische Erkrankungen kontrollieren. Wenn Sie an Diabetes leiden, kann die Kontrolle Ihres Blutzuckers das Risiko von Herzfehlern verringern. Wenn Sie andere chronische Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Epilepsie haben, die den Einsatz von Medikamenten erfordern, besprechen Sie die Risiken und Vorteile dieser Medikamente mit Ihrem Arzt.
  • Nicht rauchen. Das Rauchen von Zigaretten während der Schwangerschaft kann das Risiko von Herzfehlern bei einem Baby erhöhen.
  • Ein gesundes Gewicht beibehalten. Fettleibigkeit erhöht das Risiko, ein Baby mit einem angeborenen Herzfehler zu bekommen.
  • Holen Sie sich eine Impfung gegen deutsche Masern (Röteln). Deutsche Masern während der Schwangerschaft können die Herzentwicklung eines Babys beeinträchtigen. Eine Impfung vor der Schwangerschaft beseitigt dieses Risiko wahrscheinlich. Es wurde jedoch kein Zusammenhang zwischen Röteln und der Entwicklung einer Lungenatresie gezeigt.

Liječenje plućne atrezije

Izvori:

  1. Fakten über Lungenatresie. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Abgerufen am 29. November 2018.
  2. Einzelne Ventrikeldefekte. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.VjE3ztiFOic. Abgerufen am 29. November 2018.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Abgerufen am 29. November 2018.
  5. Übergewichtige Mütter haben doppelt so häufig Babys mit angeborenen Herzfehlern. Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/news/2019/1/obese-mothers-are-double-as-likely-to-have-a-baby-with-congenital-heart-defects. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  6. Montanaro C, et al. Das Ergebnis von Erwachsenen, die mit Lungenatresie geboren wurden: Hohe Morbidität und Mortalität unabhängig von der Reparatur. Internationale Zeitschrift für Kardiologie. 2019; doi:10.1016/j.ijcard.2018.11.011.
  7. Park MK. Pathophysiologie zyanotischer angeborener Herzfehler. In: Parks Kinderkardiologie für Praktiker. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  8. Hay WW, et al., Hrsg. Herz-Kreislauf-Erkrankungen. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Pädiatrie. 25. Aufl. McGraw-Hügel; 2020. https://www.accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  9. Besondere Bedürfnisse für Kinder mit einem angeborenen Herzfehler. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/angeborene-herzfehler/pflege-und-behandlung-bei-angeborenen-herzfehlern/besondere-bedürfnisse-fur-kinder-mit-einem-angeborenen- Herzfehler. Abgerufen am 29. November 2018.
  10. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 25. Oktober 2021.
  11. Connolly HM (Gutachten). Mayo-Klinik. 11. Dezember 2018.
  1. Plućna atrezija s intaktnim ventrikularnim septumom

  2. Plućna atrezija s defektom ventrikularnog septuma