Plaušu atrēzija

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

Plaušu atrēzija

pārskats

Plaušu atrēzija

Lungenatresie

Plaušu atrēzijas gadījumā vārsts, kas ļauj asinīm plūst no sirds uz plaušām, nav izveidots pareizi. Tā vietā dažas asinis var iekļūt plaušās, izmantojot īslaicīgu savienojumu (ductus arteriosus) starp mazuļa aortu un plaušu artēriju. Dažiem bērniem, kas dzimuši ar plaušu atrēziju, var būt mazs labais kambara.

Plaušu atrēzija (uh-TREE-zhuh) ir dzimšanas brīdī (iedzimts) sirds defekts, kas parasti tiek diagnosticēts neilgi pēc dzimšanas. Plaušu atrēzijas gadījumā vārsts, kas virza asinis no sirds uz plaušām (plaušu vārsts), neveidojas pareizi.

Tā vietā, lai atvērtu un aizvērtu, lai asinis varētu plūst no sirds uz plaušām, veidojas ciets audu slānis. Tas nozīmē, ka asinis nevar pārvietoties pa ierasto ceļu, lai absorbētu skābekli no plaušām. Tā vietā dažas asinis iekļūst plaušās caur citām dabīgām ejām sirdī un tās artērijās.

Šīs ejas ir nepieciešamas, kad bērns attīstās dzemdē, un parasti tās aizveras neilgi pēc dzimšanas. Zīdaiņiem ar plaušu atrēziju uz ādas parasti ir zils ģipsis, jo viņi nesaņem pietiekami daudz skābekļa.

Plaušu atrēzija ir dzīvībai bīstama situācija. Pirmie soļi plaušu atrēzijas ārstēšanā ir procedūras mazuļa sirds stāvokļa korekcijai un zāles, kas uzlabo mazuļa sirds darbību.

Veidi

  1. Plaušu atrēzija ar neskartu kambaru starpsienu

  2. Plaušu atrēzija ar kambaru starpsienas defektu

Simptomi

Kad bērns piedzimst ar plaušu atrēziju, simptomi kļūst pamanāmi drīz pēc dzimšanas. Pazīmes un simptomi var ietvert:

  • Blau- oder grau getönte Haut (Zyanose)
  • Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit
  • Leicht ermüdend oder ermüdet sein
  • Fütterungsprobleme

Kad jāiet pie ārsta?

Bērns ar plaušu atrēziju, visticamāk, tiks diagnosticēts drīz pēc dzimšanas. Tomēr, ja jūsu mazulim pēc atgriešanās mājās ir plaušu atrēzijas simptomi, meklējiet neatliekamo medicīnisko palīdzību.

Cēloņi

Sirds kambari un vārsti

Kammern und Klappen des Herzens

Tipiskai sirdij ir divas augšējās un divas apakšējās kameras. Augšējās kameras, labais un kreisais ātrijs, saņem ienākošās asinis. Apakšējās kameras, jo vairāk muskuļots labais un kreisais ventrikuls, sūknē asinis no sirds. Sirds vārstuļi, kas nodrošina asins plūsmu pareizajā virzienā, ir vārti pie kameras atverēm.

Plaušu atrēzijas cēlonis nav zināms. Lai saprastu, kā notiek plaušu atrēzija, var būt noderīgi zināt, kā darbojas sirds.

Kā darbojas sirds

Sirds ir sadalīta četrās dobās kamerās, divas labajā un divas kreisajā. Veicot savu pamatdarbu – sūknējot asinis visā ķermenī – sirds izmanto kreiso un labo pusi dažādiem uzdevumiem.

Sirds labā puse ved asinis uz plaušām caur traukiem, ko sauc par plaušu artērijām. Plaušās asinis uzņem skābekli un pēc tam caur plaušu vēnām atgriežas sirds kreisajā pusē. Sirds kreisā puse sūknē asinis caur aortu un uz pārējo ķermeni, lai apgādātu ķermeni ar skābekli.

Asinis plūst caur sirdi vienā virzienā caur vārstiem, kas atveras un aizveras sirdsdarbības laikā. Vārstu, kas virza asinis no sirds uz plaušām, lai saņemtu skābekli, sauc par plaušu vārstu.

Plaušu atrēzijā plaušu vārsts neattīstās pareizi un neļauj tam atvērties. Asinis nevar plūst no sirds labā kambara uz plaušām.

Pirms dzimšanas neregulārais vārsts nav dzīvībai bīstams, jo placenta apgādā mazuli ar skābekli, nevis plaušas. Asinis, kas nonāk bērna sirds labajā pusē, plūst caur caurumu (foramen ovale) starp mazuļa sirds augšējiem kambariem, ļaujot ar skābekli bagātajām asinīm caur aortu pārsūknēties uz pārējo mazuļa ķermeni.

Pēc piedzimšanas plaušām ir jāpiegādā ķermenim skābekli. Ar plaušu atrēziju bez funkcionējoša plaušu vārsta asinīm ir jāatrod cits ceļš, lai sasniegtu mazuļa plaušas. Foramen ovale parasti aizveras neilgi pēc dzimšanas, bet var palikt atvērta plaušu atrēzijas gadījumā.

Jaundzimušajiem ir arī pagaidu savienojums (ductus arteriosus) starp aortu un plaušu artēriju. Caur šo eju daļa ar skābekli nabadzīgo asinīm nonāk plaušās, kur tās var absorbēt skābekli, lai apgādātu mazuļa ķermeni. Arteriozs ductus parasti aizveras neilgi pēc piedzimšanas, bet to var turēt atvērtu ar medikamentiem.

Dažreiz audos var būt otrs caurums, kas atdala mazuļa sirds galvenās sūknēšanas kameras. Šis caurums ir ventrikulāras starpsienas defekts (VSD).

VSD ļauj asinīm plūst caur labo kambara kreisajā kambarī. Bērniem ar plaušu atrēziju un VSD bieži ir papildu problēmas ar plaušām un artērijām, kas nogādā asinis plaušās.

Ja VSD nav, labais ventriklis pirms dzimšanas saņem nelielu asins plūsmu un bieži vien pilnībā neattīstās. Tas ir stāvoklis, ko sauc par plaušu atrēziju ar neskartu kambaru starpsienu (PA/IVS).

Riska faktori

Precīzs iedzimta sirds defekta cēlonis, piemēram: B. plaušu atrēzija parasti nav zināms. Tomēr vairākas lietas var palielināt bērna iedzimtu sirds defektu risku, tostarp:

  • Ein Elternteil mit einem angeborenen Herzfehler
  • Adipositas bei der Mutter vor der Schwangerschaft
  • Rauchen vor oder während der Schwangerschaft
  • Eine Mutter mit schlecht eingestelltem Diabetes
  • Verwendung einiger Arten von Medikamenten während der Schwangerschaft, wie z. B. bestimmte Aknemedikamente und Blutdruckmedikamente

Komplikācijas

Ja to neārstē, plaušu atrēzija parasti izraisa nāvi. Pēc plaušu atrēzijas operācijas ir nepieciešamas regulāras veselības pārbaudes, lai rūpīgi uzraudzītu komplikācijas.

Iespējamās plaušu atrēzijas un citu strukturālu sirds problēmu komplikācijas ir:

  • Bakterielle Infektion der inneren Auskleidung des Herzens und der Herzklappen (infektiöse Endokarditis)
  • Unregelmäßige Herzrhythmen (Arrhythmien)
  • Herzfehler

profilakse

Tā kā precīzs plaušu atrēzijas cēlonis nav zināms, to var nebūt iespējams novērst. Tomēr dažas lietas var darīt pirms grūtniecības vai tās laikā, lai samazinātu bērna vispārējo iedzimtu sirds defektu risku, piemēram:

  • Chronische Erkrankungen kontrollieren. Wenn Sie an Diabetes leiden, kann die Kontrolle Ihres Blutzuckers das Risiko von Herzfehlern verringern. Wenn Sie andere chronische Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Epilepsie haben, die den Einsatz von Medikamenten erfordern, besprechen Sie die Risiken und Vorteile dieser Medikamente mit Ihrem Arzt.
  • Nicht rauchen. Das Rauchen von Zigaretten während der Schwangerschaft kann das Risiko von Herzfehlern bei einem Baby erhöhen.
  • Ein gesundes Gewicht beibehalten. Fettleibigkeit erhöht das Risiko, ein Baby mit einem angeborenen Herzfehler zu bekommen.
  • Holen Sie sich eine Impfung gegen deutsche Masern (Röteln). Deutsche Masern während der Schwangerschaft können die Herzentwicklung eines Babys beeinträchtigen. Eine Impfung vor der Schwangerschaft beseitigt dieses Risiko wahrscheinlich. Es wurde jedoch kein Zusammenhang zwischen Röteln und der Entwicklung einer Lungenatresie gezeigt.

Plaušu atrēzijas ārstēšana

Avoti:

  1. Fakten über Lungenatresie. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Abgerufen am 29. November 2018.
  2. Einzelne Ventrikeldefekte. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.VjE3ztiFOic. Abgerufen am 29. November 2018.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Abgerufen am 29. November 2018.
  5. Übergewichtige Mütter haben doppelt so häufig Babys mit angeborenen Herzfehlern. Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/news/2019/1/obese-mothers-are-double-as-likely-to-have-a-baby-with-congenital-heart-defects. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  6. Montanaro C, et al. Das Ergebnis von Erwachsenen, die mit Lungenatresie geboren wurden: Hohe Morbidität und Mortalität unabhängig von der Reparatur. Internationale Zeitschrift für Kardiologie. 2019; doi:10.1016/j.ijcard.2018.11.011.
  7. Park MK. Pathophysiologie zyanotischer angeborener Herzfehler. In: Parks Kinderkardiologie für Praktiker. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  8. Hay WW, et al., Hrsg. Herz-Kreislauf-Erkrankungen. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Pädiatrie. 25. Aufl. McGraw-Hügel; 2020. https://www.accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
  9. Besondere Bedürfnisse für Kinder mit einem angeborenen Herzfehler. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/angeborene-herzfehler/pflege-und-behandlung-bei-angeborenen-herzfehlern/besondere-bedürfnisse-fur-kinder-mit-einem-angeborenen- Herzfehler. Abgerufen am 29. November 2018.
  10. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 25. Oktober 2021.
  11. Connolly HM (Gutachten). Mayo-Klinik. 11. Dezember 2018.
  1. Plaušu atrēzija ar neskartu kambaru starpsienu

  2. Plaušu atrēzija ar kambaru starpsienas defektu