Pulmonal atresi

Pulmonal atresi

oversikt

Pulmonal atresi

Pulmonal atresi

Ved pulmonal atresi dannes ikke klaffen som lar blod strømme fra hjertet til lungene riktig. I stedet kan noe blod komme inn i lungene gjennom en midlertidig forbindelse (ductus arteriosus) mellom en babys aorta og lungearterien. Noen babyer født med pulmonal atresi kan ha en liten høyre ventrikkel.

Pulmonal atresi (uh-TREE-zhuh) er en tilstedeværende ved fødselen (medfødt) hjertefeil som vanligvis diagnostiseres kort tid etter fødselen. Ved pulmonal atresi dannes ikke klaffen som leder blod fra hjertet til lungene (lungeklaffen).

I stedet for å åpne og lukke for å la blod strømme fra hjertet til lungene, dannes det et solid vevslag. Dette betyr at blodet ikke kan reise sin vanlige rute for å absorbere oksygen fra lungene. I stedet kommer noe blod inn i lungene gjennom andre naturlige passasjer i hjertet og dets arterier.

Disse passasjene er nødvendige når en baby utvikler seg i livmoren, og de lukkes vanligvis kort tid etter fødselen. Babyer med pulmonal atresi har vanligvis en blå gips på huden fordi de ikke får nok oksygen.

Lungeatresi er en livstruende situasjon. Prosedyrer for å korrigere en babys hjertetilstand og medisiner som får en babys hjerte til å fungere mer effektivt er de første trinnene i behandling av lungeatresi.

Typer

1. Pulmonal atresi med intakt ventrikkelskillevegg

2. Pulmonal atresi med ventrikkelseptumdefekt

Symptomer

Når en baby er født med pulmonal atresi, blir symptomene merkbare like etter fødselen. Tegn og symptomer kan omfatte:

• Blau- oder grau getönte Haut (Zyanose)
• Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit
• Leicht ermüdend oder ermüdet sein
• Fütterungsprobleme

Når skal man gå til legen?

En baby med lungeatresi vil mest sannsynlig bli diagnostisert like etter fødselen. Men hvis babyen din har symptomer på pulmonal atresi etter at du kommer hjem, søk akutt legehjelp.

Årsaker

Kammere og hjerteklaffer

Kammere og hjerteklaffer

Et typisk hjerte har to øvre og to nedre kamre. De øvre kamrene, høyre og venstre atria, mottar innkommende blod. De nedre kamrene, jo mer muskulære høyre og venstre ventrikler, pumper blod fra hjertet. Hjerteklaffene, som holder blodet flytende i riktig retning, er porter ved kammeråpningene.

Det er ingen kjent årsak til pulmonal atresi. For å forstå hvordan pulmonal atresi oppstår, kan det være nyttig å vite hvordan hjertet fungerer.

Hvordan hjertet fungerer

Hjertet er delt inn i fire hule kamre, to til høyre og to til venstre. I utførelsen av sin grunnleggende jobb - å pumpe blod gjennom hele kroppen - bruker hjertet venstre og høyre side til forskjellige oppgaver.

Høyre side av hjertet fører blod til lungene gjennom kar som kalles lungearterier. I lungene tar blodet opp oksygen og går deretter tilbake til venstre side av hjertet gjennom lungevenene. Venstre side av hjertet pumper så blod gjennom aorta og ut til resten av kroppen for å forsyne kroppen med oksygen.

Blod strømmer gjennom hjertet i én retning gjennom ventiler som åpner og lukker seg når hjertet slår. Klaffen som leder blod fra hjertet til lungene for å motta oksygen kalles lungeklaffen.

Ved pulmonal atresi utvikler ikke lungeklaffen seg ordentlig og hindrer den i å åpne seg. Blod kan ikke strømme fra høyre hjertekammer til lungene.

Før fødselen er den uregelmessige klaffen ikke livstruende fordi morkaken forsyner barnet med oksygen i stedet for lungene. Blod som kommer inn på høyre side av babyens hjerte strømmer gjennom et hull (foramen ovale) mellom babyens øvre hjertekamre, slik at det oksygenrike blodet kan pumpes gjennom aorta til resten av babyens kropp.

Etter fødselen skal lungene forsyne kroppen med oksygen. Med pulmonal atresi uten en fungerende lungeklaff, må blodet finne en annen vei for å nå babyens lunger. Foramen ovale lukkes vanligvis kort tid etter fødselen, men kan forbli åpen ved pulmonal atresi.

Nyfødte har også en midlertidig forbindelse (ductus arteriosus) mellom aorta og lungearterien. Gjennom denne passasjen når noe av det oksygenfattige blodet lungene, hvor det kan absorbere oksygen for å forsyne babyens kropp. Ductus arteriosus stenger vanligvis kort tid etter fødselen, men kan holdes åpen med medisiner.

Noen ganger kan det være et andre hull i vevet som skiller hovedpumpekamrene til babyens hjerte. Dette hullet er en ventrikkelseptumdefekt (VSD).

VSD lar blod strømme gjennom høyre ventrikkel inn i venstre ventrikkel. Barn med lungeatresi og en VSD har ofte tilleggsproblemer med lungene og arteriene som bringer blod til lungene.

Hvis en VSD ikke er tilstede, får høyre ventrikkel liten blodstrøm før fødselen og utvikler seg ofte ikke fullt ut. Dette er en tilstand som kalles pulmonal atresi med intakt ventrikkelseptum (PA/IVS).

Risikofaktorer

Den eksakte årsaken til en medfødt hjertefeil, slik som: B. pulmonal atresi er vanligvis ukjent. Imidlertid kan flere ting øke en babys risiko for en medfødt hjertefeil, inkludert:

• Ein Elternteil mit einem angeborenen Herzfehler
• Adipositas bei der Mutter vor der Schwangerschaft
• Rauchen vor oder während der Schwangerschaft
• Eine Mutter mit schlecht eingestelltem Diabetes
• Verwendung einiger Arten von Medikamenten während der Schwangerschaft, wie z. B. bestimmte Aknemedikamente und Blutdruckmedikamente

Komplikasjoner

Hvis ubehandlet, fører pulmonal atresi vanligvis til døden. Etter lungeatresikirurgi er det nødvendig med regelmessige helsesjekker for å nøye overvåke for komplikasjoner.

Mulige komplikasjoner av pulmonal atresi og andre strukturelle hjerteproblemer inkluderer:

• Bakterielle Infektion der inneren Auskleidung des Herzens und der Herzklappen (infektiöse Endokarditis)
• Unregelmäßige Herzrhythmen (Arrhythmien)
• Herzfehler

forebygging

Fordi den eksakte årsaken til pulmonal atresi er ukjent, kan det hende at den ikke kan forebygges. Noen ting kan imidlertid gjøres før eller under graviditeten for å redusere en babys totale risiko for medfødte hjertefeil, for eksempel:

• Chronische Erkrankungen kontrollieren. Wenn Sie an Diabetes leiden, kann die Kontrolle Ihres Blutzuckers das Risiko von Herzfehlern verringern. Wenn Sie andere chronische Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Epilepsie haben, die den Einsatz von Medikamenten erfordern, besprechen Sie die Risiken und Vorteile dieser Medikamente mit Ihrem Arzt.
• Nicht rauchen. Das Rauchen von Zigaretten während der Schwangerschaft kann das Risiko von Herzfehlern bei einem Baby erhöhen.
• Ein gesundes Gewicht beibehalten. Fettleibigkeit erhöht das Risiko, ein Baby mit einem angeborenen Herzfehler zu bekommen.
• Holen Sie sich eine Impfung gegen deutsche Masern (Röteln). Deutsche Masern während der Schwangerschaft können die Herzentwicklung eines Babys beeinträchtigen. Eine Impfung vor der Schwangerschaft beseitigt dieses Risiko wahrscheinlich. Es wurde jedoch kein Zusammenhang zwischen Röteln und der Entwicklung einer Lungenatresie gezeigt.

Behandling av pulmonal atresi

Kilder:

1. Fakten über Lungenatresie. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Abgerufen am 29. November 2018.
2. Einzelne Ventrikeldefekte. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.VjE3ztiFOic. Abgerufen am 29. November 2018.
3. Axelrod DM, et al. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Abgerufen am 29. November 2018.
5. Übergewichtige Mütter haben doppelt so häufig Babys mit angeborenen Herzfehlern. Amerikanisches College für Kardiologie. https://www.cardiosmart.org/news/2019/1/obese-mothers-are-double-as-likely-to-have-a-baby-with-congenital-heart-defects. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
6. Montanaro C, et al. Das Ergebnis von Erwachsenen, die mit Lungenatresie geboren wurden: Hohe Morbidität und Mortalität unabhängig von der Reparatur. Internationale Zeitschrift für Kardiologie. 2019; doi:10.1016/j.ijcard.2018.11.011.
7. Park MK. Pathophysiologie zyanotischer angeborener Herzfehler. In: Parks Kinderkardiologie für Praktiker. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
8. Hay WW, et al., Hrsg. Herz-Kreislauf-Erkrankungen. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Pädiatrie. 25. Aufl. McGraw-Hügel; 2020. https://www.accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 2. Dezember 2021.
9. Besondere Bedürfnisse für Kinder mit einem angeborenen Herzfehler. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/angeborene-herzfehler/pflege-und-behandlung-bei-angeborenen-herzfehlern/besondere-bedürfnisse-fur-kinder-mit-einem-angeborenen- Herzfehler. Abgerufen am 29. November 2018.
10. Brasswell Pickering EA. AllScripts EPSi. Mayo-Klinik. 25. Oktober 2021.
11. Connolly HM (Gutachten). Mayo-Klinik. 11. Dezember 2018.

1. Pulmonal atresi med intakt ventrikkelskillevegg

2. Pulmonal atresi med ventrikkelseptumdefekt