Πνευμονική ίνωση

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

επισκόπηση

Πνευμονική ίνωση

Illustration der Lungenfibrose

Η πνευμονική ίνωση δημιουργεί ουλές και πυκνώνει τον ιστό γύρω και μεταξύ των αερόσακων (κυψελίδες) στους πνεύμονές σας, όπως φαίνεται στα δεξιά. Ένας φυσιολογικός πνεύμονας με φυσιολογικές κυψελίδες φαίνεται στα αριστερά.

Η πνευμονική ίνωση είναι μια ασθένεια των πνευμόνων που εμφανίζεται όταν ο πνευμονικός ιστός καταστραφεί και ουλώσει. Αυτός ο παχύς, δύσκαμπτος ιστός δυσκολεύει τη σωστή λειτουργία των πνευμόνων σας. Καθώς η πνευμονική ίνωση επιδεινώνεται, θα αποκτάτε όλο και πιο δύσπνοια.

Οι ουλές που σχετίζονται με την πνευμονική ίνωση μπορεί να προκληθούν από διάφορους παράγοντες. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γιατροί δεν μπορούν να εντοπίσουν την αιτία του προβλήματος. Όταν δεν μπορεί να βρεθεί η αιτία, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.

Η βλάβη των πνευμόνων που προκαλείται από την πνευμονική ίνωση δεν μπορεί να επιδιορθωθεί, αλλά τα φάρμακα και οι θεραπείες μπορούν μερικές φορές να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Για μερικούς ανθρώπους, μια μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι κατάλληλη.

Θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης

Συμπτώματα

Τα σημεία και συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
Ein trockener Husten
Ermüdung
Unerklärlicher Gewichtsverlust
Schmerzende Muskeln und Gelenke
Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

Η πορεία της πνευμονικής ίνωσης – και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων – μπορεί να διαφέρει πολύ από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι αρρωσταίνουν βαριά πολύ γρήγορα. Άλλοι έχουν μέτρια συμπτώματα που επιδεινώνονται πιο αργά με μήνες ή χρόνια.

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων τους (οξεία έξαρση), όπως σοβαρή δύσπνοια, η οποία μπορεί να διαρκέσει αρκετές ημέρες έως εβδομάδες. Τα άτομα με οξείες παροξύνσεις μπορούν να τοποθετηθούν σε μηχανικό αναπνευστήρα. Οι γιατροί μπορούν επίσης να συνταγογραφήσουν αντιβιοτικά, φάρμακα κορτικοστεροειδών ή άλλα φάρμακα για τη θεραπεία μιας οξείας έξαρσης.

Αιτίες

Η πνευμονική ίνωση δημιουργεί ουλές και πυκνώνει τον ιστό γύρω και μεταξύ των αερόσακων (κυψελίδες) στους πνεύμονές σας. Αυτό καθιστά πιο δύσκολο το οξυγόνο να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματός σας. Η βλάβη μπορεί να προκληθεί από πολλούς διαφορετικούς παράγοντες – συμπεριλαμβανομένης της μακροχρόνιας έκθεσης σε ορισμένες τοξίνες, ορισμένες ιατρικές καταστάσεις, ακτινοθεραπεία και ορισμένα φάρμακα.

Επαγγελματικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες

Η μακροχρόνια έκθεση σε πολλές τοξίνες και ρύπους μπορεί να βλάψει τους πνεύμονές σας. Αυτά περιλαμβάνουν:

Quarzstaub
Asbestfasern
Hartmetallstäube
Kohlenstaub
Getreidestaub
Vogel- und Tierkot

Ακτινοθεραπείες

Μερικοί άνθρωποι που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία για καρκίνο του πνεύμονα ή του μαστού εμφανίζουν σημάδια πνευμονικής βλάβης μήνες ή μερικές φορές χρόνια μετά την αρχική θεραπεία. Η σοβαρότητα της βλάβης μπορεί να εξαρτάται από:

Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Φάρμακο

Πολλά φάρμακα μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονές σας, ειδικά φάρμακα όπως:

Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

ασθένειες

Η βλάβη στους πνεύμονες μπορεί επίσης να προκληθεί από μια σειρά καταστάσεων όπως:

Dermatomyositis
Polymyositis
Mischkollagenose
Systemischer Lupus erythematodes
Rheumatoide Arthritis
Sarkoidose
Sklerodermie
Lungenentzündung

Πολλές ουσίες και καταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε πνευμονική ίνωση. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία δεν εντοπίζεται ποτέ. Η πνευμονική ίνωση χωρίς γνωστή αιτία ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.

Οι ερευνητές έχουν αρκετές θεωρίες σχετικά με το τι μπορεί να προκαλέσει την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, συμπεριλαμβανομένων των ιών και του καπνού του τσιγάρου. Επιπλέον, ορισμένες μορφές ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης εμφανίζονται σε οικογένειες και η κληρονομικότητα μπορεί να παίζει ρόλο στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.

Πολλά άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση μπορεί επίσης να έχουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠΝ) - μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν το οξύ από το στομάχι σας ρέει πίσω στον οισοφάγο σας. Η συνεχιζόμενη έρευνα εξετάζει εάν η ΓΟΠΝ μπορεί να είναι παράγοντας κινδύνου για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση ή εάν η ΓΟΠΝ μπορεί να οδηγήσει σε ταχύτερη εξέλιξη της νόσου. Ωστόσο, απαιτείται περαιτέρω έρευνα για να προσδιοριστεί η σύνδεση μεταξύ της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και της ΓΟΠΝ.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που σας κάνουν πιο ευαίσθητους στην πνευμονική ίνωση περιλαμβάνουν:

Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

Υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση).Σε αντίθεση με τη συστηματική υψηλή αρτηριακή πίεση, αυτή η κατάσταση επηρεάζει μόνο τις αρτηρίες στους πνεύμονές σας. Ξεκινά όταν οι μικρότερες αρτηρίες και τα τριχοειδή αγγεία συμπιέζονται από ουλώδη ιστό, προκαλώντας αυξημένη αντίσταση στη ροή του αίματος στους πνεύμονές σας.

Αυτό, με τη σειρά του, αυξάνει την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες και στον κάτω δεξιό θάλαμο της καρδιάς (δεξιά κοιλία). Ορισμένες μορφές πνευμονικής υπέρτασης είναι σοβαρές ασθένειες που επιδεινώνονται προοδευτικά και μερικές φορές είναι θανατηφόρες.
Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης

Πηγές:

Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.

Πνευμονική ίνωση

επισκόπηση