Pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis

overview

Pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis scars and thickens the tissue around and between the air sacs (alveoli) in your lungs, as shown at right. A normal lung with normal alveoli is shown on the left.

Pulmonary fibrosis is a lung disease that occurs when lung tissue becomes damaged and scarred. This thickened, stiff tissue makes it difficult for your lungs to work properly. As pulmonary fibrosis worsens, you will become increasingly short of breath.

The scarring associated with pulmonary fibrosis can be caused by a variety of factors. But in most cases, doctors cannot pinpoint the cause of the problem. When no cause can be found, the condition is called idiopathic pulmonary fibrosis.

The lung damage caused by pulmonary fibrosis cannot be repaired, but medications and therapies can sometimes help relieve symptoms and improve quality of life. For some people, a lung transplant may be appropriate.

Treatment of pulmonary fibrosis

Symptoms

Signs and symptoms of pulmonary fibrosis can include:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Ein trockener Husten
• Ermüdung
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schmerzende Muskeln und Gelenke
• Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

The course of pulmonary fibrosis – and the severity of the symptoms – can vary greatly from person to person. Some people become seriously ill very quickly. Others have moderate symptoms that worsen more slowly over months or years.

Some people may experience a rapid worsening of their symptoms (acute exacerbation), such as severe shortness of breath, which may last several days to weeks. People with acute exacerbations can be placed on a mechanical ventilator. Doctors may also prescribe antibiotics, corticosteroid medications, or other medications to treat an acute exacerbation.

Causes

Pulmonary fibrosis scars and thickens the tissue around and between the air sacs (alveoli) in your lungs. This makes it harder for oxygen to get into your bloodstream. The damage can be caused by many different factors – including long-term exposure to certain toxins, certain medical conditions, radiation therapy and some medications.

Occupational and environmental factors

Long-term exposure to a number of toxins and pollutants can damage your lungs. These include:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Hartmetallstäube
• Kohlenstaub
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot

Radiation treatments

Some people who receive radiation therapy for lung or breast cancer show signs of lung damage months or sometimes years after the initial treatment. The severity of the damage may depend on:

• Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
• Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
• Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Medication

Many medications can damage your lungs, especially medications like:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

diseases

Lung damage can also result from a number of conditions including:

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Mischkollagenose
• Systemischer Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Lungenentzündung

Many substances and conditions can lead to pulmonary fibrosis. Nevertheless, in most cases the cause is never found. Pulmonary fibrosis with no known cause is called idiopathic pulmonary fibrosis.

Researchers have several theories about what might trigger idiopathic pulmonary fibrosis, including viruses and tobacco smoke. Additionally, some forms of idiopathic pulmonary fibrosis run in families, and heredity may play a role in idiopathic pulmonary fibrosis.

Many people with idiopathic pulmonary fibrosis may also have gastroesophageal reflux disease (GERD) - a condition that occurs when acid from your stomach flows back into your esophagus. Ongoing research is examining whether GERD may be a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis or whether GERD may lead to more rapid progression of the disease. However, further research is needed to determine the connection between idiopathic pulmonary fibrosis and GERD.

Risk factors

Factors that make you more susceptible to pulmonary fibrosis include:

• Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
• Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
• Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
• Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
• Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
• Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Complications

Complications of pulmonary fibrosis can include:

• High blood pressure in the lungs (pulmonary hypertension).Unlike systemic high blood pressure, this condition only affects the arteries in your lungs. It begins when the smallest arteries and capillaries become compressed by scar tissue, causing increased resistance to blood flow in your lungs.

  This, in turn, increases pressure in the pulmonary arteries and the lower right chamber of the heart (right ventricle). Some forms of pulmonary hypertension are serious illnesses that progressively worsen and are sometimes fatal.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
• Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
• Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
• Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Treatment of pulmonary fibrosis

Sources:

1. Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
2. Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
3. Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
4. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
5. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
6. Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
7. Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
8. König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
9. Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
10. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
11. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
12. Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
13. Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
14. Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
15. See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
17. Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
18. Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
19. Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
20. Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
21. Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
22. Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.