fibrosis pulmonar

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fibrosis pulmonar

fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar cicatriza y engrosa el tejido alrededor y entre los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones, como se muestra a la derecha. A la izquierda se muestra un pulmón normal con alvéolos normales.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que ocurre cuando el tejido pulmonar se daña y cicatriza. Este tejido engrosado y rígido dificulta el funcionamiento adecuado de los pulmones. A medida que la fibrosis pulmonar empeora, le faltará cada vez más el aire.

Las cicatrices asociadas con la fibrosis pulmonar pueden ser causadas por una variedad de factores. Pero en la mayoría de los casos, los médicos no pueden identificar la causa del problema. Cuando no se puede encontrar ninguna causa, la afección se denomina fibrosis pulmonar idiopática.

El daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar no se puede reparar, pero los medicamentos y las terapias a veces pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, un trasplante de pulmón puede ser apropiado.

Tratamiento de la fibrosis pulmonar

Síntomas

Los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Ein trockener Husten
• Ermüdung
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schmerzende Muskeln und Gelenke
• Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

El curso de la fibrosis pulmonar (y la gravedad de los síntomas) puede variar mucho de una persona a otra. Algunas personas enferman gravemente muy rápidamente. Otros tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente a lo largo de meses o años.

Algunas personas pueden experimentar un rápido empeoramiento de sus síntomas (exacerbación aguda), como dificultad para respirar grave, que puede durar varios días o semanas. Las personas con exacerbaciones agudas pueden ser conectadas a un ventilador mecánico. Los médicos también pueden recetar antibióticos, corticosteroides u otros medicamentos para tratar una exacerbación aguda.

Causas

La fibrosis pulmonar cicatriza y engrosa el tejido alrededor y entre los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones. Esto dificulta que el oxígeno llegue al torrente sanguíneo. El daño puede ser causado por muchos factores diferentes, incluida la exposición prolongada a determinadas toxinas, determinadas afecciones médicas, radioterapia y algunos medicamentos.

Factores ocupacionales y ambientales.

La exposición prolongada a una serie de toxinas y contaminantes puede dañar los pulmones. Estos incluyen:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Hartmetallstäube
• Kohlenstaub
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot

Tratamientos de radiación

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama muestran signos de daño pulmonar meses o, a veces, años después del tratamiento inicial. La gravedad del daño puede depender de:

• Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
• Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
• Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Medicamento

Muchos medicamentos pueden dañar los pulmones, especialmente medicamentos como:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

enfermedades

El daño pulmonar también puede deberse a una serie de afecciones que incluyen:

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Mischkollagenose
• Systemischer Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Lungenentzündung

Muchas sustancias y condiciones pueden provocar fibrosis pulmonar. Sin embargo, en la mayoría de los casos nunca se encuentra la causa. La fibrosis pulmonar sin causa conocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.

Los investigadores tienen varias teorías sobre lo que podría desencadenar la fibrosis pulmonar idiopática, incluidos los virus y el humo del tabaco. Además, algunas formas de fibrosis pulmonar idiopática son hereditarias y la herencia puede desempeñar un papel en la fibrosis pulmonar idiopática.

Muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también pueden tener enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), una afección que se produce cuando el ácido del estómago regresa al esófago. Las investigaciones en curso están examinando si la ERGE puede ser un factor de riesgo de fibrosis pulmonar idiopática o si la ERGE puede conducir a una progresión más rápida de la enfermedad. Sin embargo, se necesitan más investigaciones para determinar la conexión entre la fibrosis pulmonar idiopática y la ERGE.

Factores de riesgo

Los factores que lo hacen más susceptible a la fibrosis pulmonar incluyen:

• Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
• Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
• Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
• Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
• Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
• Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Complicaciones

Las complicaciones de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar).A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección solo afecta las arterias de los pulmones. Comienza cuando las arterias y capilares más pequeños quedan comprimidos por el tejido cicatricial, lo que provoca una mayor resistencia al flujo sanguíneo en los pulmones.

  Esto, a su vez, aumenta la presión en las arterias pulmonares y en la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho). Algunas formas de hipertensión pulmonar son enfermedades graves que empeoran progresivamente y, en ocasiones, son mortales.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
• Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
• Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
• Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Tratamiento de la fibrosis pulmonar

Fuentes:

1. Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
2. Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
3. Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
4. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
5. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
6. Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
7. Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
8. König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
9. Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
10. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
11. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
12. Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
13. Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
14. Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
15. See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
17. Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
18. Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
19. Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
20. Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
21. Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
22. Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.