Keuhkofibroosi

Keuhkofibroosi

yleiskatsaus

Keuhkofibroosi

Keuhkofibroosi

Keuhkofibroosi arvet ja paksuntaa kudosta keuhkojesi ilmapussien (alveolien) ympärillä ja välillä, kuten oikealla näkyy. Normaali keuhko normaaleineen alveoleineen näkyy vasemmalla.

Keuhkofibroosi on keuhkosairaus, joka ilmenee, kun keuhkokudos vaurioituu ja arpeutuu. Tämä paksuuntunut, jäykkä kudos vaikeuttaa keuhkojesi toimintaa. Keuhkofibroosin pahentuessa hengästyminen lisääntyy.

Keuhkofibroosiin liittyvä arpeutuminen voi johtua useista tekijöistä. Mutta useimmissa tapauksissa lääkärit eivät pysty määrittämään ongelman syytä. Kun syytä ei löydy, tilaa kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi.

Keuhkofibroosin aiheuttamaa keuhkovauriota ei voida korjata, mutta lääkkeet ja hoidot voivat joskus auttaa lievittämään oireita ja parantamaan elämänlaatua. Joillekin ihmisille keuhkonsiirto voi olla sopiva.

Keuhkofibroosin hoito

Oireet

Keuhkofibroosin merkkejä ja oireita voivat olla:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Ein trockener Husten
• Ermüdung
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schmerzende Muskeln und Gelenke
• Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

Keuhkofibroosin kulku – ja oireiden vakavuus – voi vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Jotkut ihmiset sairastuvat vakavasti hyvin nopeasti. Toisilla on kohtalaisia ​​oireita, jotka pahenevat hitaammin kuukausien tai vuosien aikana.

Jotkut ihmiset voivat kokea oireidensa nopeaa pahenemista (akuutti paheneminen), kuten vaikeaa hengenahdistusta, joka voi kestää useista päivistä viikkoihin. Ihmiset, joilla on akuutteja pahenemisvaiheita, voidaan sijoittaa mekaaniseen hengityslaitteeseen. Lääkärit voivat myös määrätä antibiootteja, kortikosteroidilääkkeitä tai muita lääkkeitä akuutin pahenemisen hoitoon.

Syyt

Keuhkofibroosi arvet ja paksuntaa kudosta keuhkojesi ilmapussien (alveolien) ympärillä ja välillä. Tämä vaikeuttaa hapen pääsyä verenkiertoon. Vahinko voi johtua monista eri tekijöistä – mukaan lukien pitkäaikainen altistuminen tietyille myrkkyille, tietyt sairaudet, sädehoito ja jotkut lääkkeet.

Ammatti- ja ympäristötekijät

Pitkäaikainen altistuminen useille myrkyille ja saasteille voi vahingoittaa keuhkojasi. Näitä ovat:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Hartmetallstäube
• Kohlenstaub
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot

Sädehoidot

Jotkut ihmiset, jotka saavat sädehoitoa keuhko- tai rintasyöpään, osoittavat keuhkovaurion merkkejä kuukausia tai joskus vuosia ensimmäisen hoidon jälkeen. Vahingon vakavuus voi riippua:

• Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
• Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
• Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Lääkitys

Monet lääkkeet voivat vahingoittaa keuhkojasi, erityisesti lääkkeet, kuten:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

sairaudet

Keuhkovaurio voi johtua myös useista olosuhteista, mukaan lukien:

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Mischkollagenose
• Systemischer Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Lungenentzündung

Monet aineet ja sairaudet voivat johtaa keuhkofibroosiin. Useimmissa tapauksissa syytä ei kuitenkaan koskaan löydetä. Keuhkofibroosia, jonka syytä ei tunneta, kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi.

Tutkijoilla on useita teorioita siitä, mikä voi laukaista idiopaattisen keuhkofibroosin, mukaan lukien virukset ja tupakansavu. Lisäksi jotkin idiopaattisen keuhkofibroosin muodot esiintyvät perheissä, ja perinnöllisyydellä voi olla merkitystä idiopaattisessa keuhkofibroosissa.

Monilla ihmisillä, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi, voi myös olla gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD) - tila, joka ilmenee, kun mahahapon virtaa takaisin ruokatorveen. Meneillään oleva tutkimus selvittää, voiko GERD olla idiopaattisen keuhkofibroosin riskitekijä vai voiko GERD johtaa taudin nopeampaan etenemiseen. Lisätutkimusta tarvitaan kuitenkin idiopaattisen keuhkofibroosin ja GERD:n välisen yhteyden määrittämiseksi.

Riskitekijät

Tekijät, jotka tekevät sinusta alttiimman keuhkofibroosille, ovat:

• Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
• Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
• Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
• Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
• Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
• Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Komplikaatiot

Komplikationen der Lungenfibrose können sein:

• Korkea verenpaine keuhkoissa (keuhkoverenpainetauti).Toisin kuin systeeminen korkea verenpaine, tämä tila vaikuttaa vain keuhkojen valtimoihin. Se alkaa, kun arpikudos puristaa pienimmät valtimot ja kapillaarit, mikä lisää vastustuskykyä keuhkojesi verenvirtaukselle.

  Tämä puolestaan ​​lisää painetta keuhkovaltimoissa ja sydämen oikeassa alemmassa kammiossa (oikea kammio). Jotkut keuhkoverenpainetaudin muodot ovat vakavia sairauksia, jotka pahenevat asteittain ja ovat joskus kuolemaan johtavia.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
• Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
• Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
• Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Keuhkofibroosin hoito

Lähteet:

1. Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
2. Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
3. Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
4. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
5. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
6. Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
7. Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
8. König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
9. Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
10. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
11. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
12. Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
13. Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
14. Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
15. See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
17. Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
18. Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
19. Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
20. Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
21. Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
22. Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.