Plaušu fibroze

Plaušu fibroze

pārskats

Plaušu fibroze

Plaušu fibroze

Plaušu fibroze rada rētas un sabiezina audus ap un starp gaisa maisiņiem (alveolām) jūsu plaušās, kā parādīts labajā pusē. Parasta plauša ar normālām alveolām ir parādīta kreisajā pusē.

Plaušu fibroze ir plaušu slimība, kas rodas, kad plaušu audi kļūst bojāti un rētas. Šie sabiezētie, stīvie audi apgrūtina jūsu plaušu pareizu darbību. Plaušu fibrozei pasliktinoties, jums arvien vairāk sāk trūkt elpas.

Ar plaušu fibrozi saistītās rētas var izraisīt dažādi faktori. Bet vairumā gadījumu ārsti nevar precīzi noteikt problēmas cēloni. Ja cēloni nevar atrast, stāvokli sauc par idiopātisku plaušu fibrozi.

Plaušu fibrozes izraisītos plaušu bojājumus nevar labot, taču medikamenti un terapija dažkārt var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti. Dažiem cilvēkiem plaušu transplantācija var būt piemērota.

Plaušu fibrozes ārstēšana

Simptomi

Plaušu fibrozes pazīmes un simptomi var ietvert:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Ein trockener Husten
• Ermüdung
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schmerzende Muskeln und Gelenke
• Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

Plaušu fibrozes gaita un simptomu smagums dažādiem cilvēkiem var ievērojami atšķirties. Daži cilvēki ļoti ātri saslimst. Citiem ir vidēji smagi simptomi, kas pasliktinās lēnāk mēnešu vai gadu laikā.

Dažiem cilvēkiem var rasties strauja simptomu pasliktināšanās (akūts paasinājums), piemēram, smags elpas trūkums, kas var ilgt vairākas dienas līdz nedēļas. Cilvēkiem ar akūtu paasinājumu var novietot mehānisko ventilatoru. Ārsti var arī izrakstīt antibiotikas, kortikosteroīdus vai citas zāles, lai ārstētu akūtu paasinājumu.

Cēloņi

Plaušu fibroze rada rētas un sabiezē audus ap un starp gaisa maisiņiem (alveolām) jūsu plaušās. Tas apgrūtina skābekļa iekļūšanu jūsu asinsritē. Bojājumus var izraisīt daudzi dažādi faktori, tostarp ilgstoša noteiktu toksīnu iedarbība, noteikti veselības stāvokļi, staru terapija un daži medikamenti.

Profesionālie un vides faktori

Ilgstoša iedarbība uz vairākiem toksīniem un piesārņotājiem var sabojāt jūsu plaušas. Tie ietver:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Hartmetallstäube
• Kohlenstaub
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot

Radiācijas procedūras

Dažiem cilvēkiem, kuri saņem staru terapiju plaušu vai krūts vēža ārstēšanai, ir plaušu bojājumu pazīmes mēnešus vai dažreiz gadus pēc sākotnējās ārstēšanas. Bojājuma smagums var būt atkarīgs no:

• Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
• Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
• Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Medikamenti

Daudzas zāles var sabojāt plaušas, īpaši tādas zāles kā:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

slimības

Plaušu bojājumus var izraisīt arī vairāki apstākļi, tostarp:

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Mischkollagenose
• Systemischer Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Lungenentzündung

Daudzas vielas un apstākļi var izraisīt plaušu fibrozi. Tomēr vairumā gadījumu cēlonis nekad netiek atrasts. Plaušu fibrozi bez zināma iemesla sauc par idiopātisku plaušu fibrozi.

Pētniekiem ir vairākas teorijas par to, kas varētu izraisīt idiopātisku plaušu fibrozi, tostarp vīrusus un tabakas dūmus. Turklāt daži idiopātiskas plaušu fibrozes veidi ir sastopami ģimenēs, un iedzimtībai var būt nozīme idiopātiskā plaušu fibrozē.

Daudziem cilvēkiem ar idiopātisku plaušu fibrozi var būt arī gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) - stāvoklis, kas rodas, kad skābe no kuņģa ieplūst atpakaļ barības vadā. Pašlaik notiekošie pētījumi pārbauda, ​​vai GERD var būt idiopātiskas plaušu fibrozes riska faktors vai arī GERD var izraisīt ātrāku slimības progresēšanu. Tomēr ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai noteiktu saistību starp idiopātisko plaušu fibrozi un GERD.

Riska faktori

Faktori, kas padara jūs jutīgāku pret plaušu fibrozi, ir:

• Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
• Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
• Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
• Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
• Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
• Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Komplikācijas

Plaušu fibrozes komplikācijas var ietvert:

• Augsts asinsspiediens plaušās (plaušu hipertensija).Atšķirībā no sistēmiska augsta asinsspiediena, šis stāvoklis ietekmē tikai jūsu plaušu artērijas. Tas sākas, kad rētaudi saspiež mazākās artērijas un kapilārus, izraisot paaugstinātu pretestību asins plūsmai plaušās.

  Tas, savukārt, palielina spiedienu plaušu artērijās un apakšējā labajā sirds kamerā (labajā kambarī). Dažas plaušu hipertensijas formas ir nopietnas slimības, kas pakāpeniski pasliktinās un dažkārt ir letālas.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
• Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
• Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
• Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Plaušu fibrozes ārstēšana

Avoti:

1. Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
2. Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
3. Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
4. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
5. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
6. Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
7. Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
8. König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
9. Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
10. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
11. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
12. Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
13. Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
14. Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
15. See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
17. Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
18. Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
19. Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
20. Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
21. Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
22. Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.