Longfibrose

Longfibrose

overzicht

Longfibrose

Longfibrose

Longfibrose veroorzaakt littekens en verdikt het weefsel rond en tussen de luchtzakjes (longblaasjes) in uw longen, zoals rechts weergegeven. Links wordt een normale long met normale longblaasjes weergegeven.

Longfibrose is een longziekte die optreedt wanneer longweefsel beschadigd raakt en littekens krijgt. Dit verdikte, stijve weefsel maakt het moeilijk voor uw longen om goed te werken. Naarmate longfibrose verergert, wordt u steeds kortademiger.

De littekens die gepaard gaan met longfibrose kunnen door verschillende factoren worden veroorzaakt. Maar in de meeste gevallen kunnen artsen de oorzaak van het probleem niet achterhalen. Als er geen oorzaak kan worden gevonden, wordt de aandoening idiopathische longfibrose genoemd.

De longschade veroorzaakt door longfibrose kan niet worden gerepareerd, maar medicijnen en therapieën kunnen soms de symptomen helpen verlichten en de kwaliteit van leven verbeteren. Voor sommige mensen kan een longtransplantatie geschikt zijn.

Behandeling van longfibrose

Symptomen

Tekenen en symptomen van longfibrose kunnen zijn:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Ein trockener Husten
• Ermüdung
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schmerzende Muskeln und Gelenke
• Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

Het beloop van longfibrose – en de ernst van de symptomen – kan van persoon tot persoon sterk variëren. Sommige mensen worden heel snel ernstig ziek. Anderen hebben matige symptomen die in de loop van maanden of jaren langzamer verergeren.

Sommige mensen kunnen een snelle verergering van hun symptomen ervaren (acute exacerbatie), zoals ernstige kortademigheid, die enkele dagen tot weken kan aanhouden. Mensen met acute exacerbaties kunnen op een mechanische beademing worden geplaatst. Artsen kunnen ook antibiotica, corticosteroïden of andere medicijnen voorschrijven om een ​​acute exacerbatie te behandelen.

Oorzaken

Longfibrose veroorzaakt littekens en verdikt het weefsel rond en tussen de luchtzakjes (longblaasjes) in uw longen. Dit maakt het moeilijker voor zuurstof om in uw bloedbaan te komen. De schade kan door veel verschillende factoren worden veroorzaakt, waaronder langdurige blootstelling aan bepaalde gifstoffen, bepaalde medische aandoeningen, bestralingstherapie en sommige medicijnen.

Beroeps- en omgevingsfactoren

Langdurige blootstelling aan een aantal gifstoffen en verontreinigende stoffen kan uw longen beschadigen. Deze omvatten:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Hartmetallstäube
• Kohlenstaub
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot

Straling behandelingen

Sommige mensen die bestralingstherapie krijgen voor long- of borstkanker vertonen maanden of soms jaren na de eerste behandeling tekenen van longschade. De ernst van de schade kan afhangen van:

• Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
• Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
• Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Medicatie

Veel medicijnen kunnen uw longen beschadigen, vooral medicijnen zoals:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

ziekten

Longschade kan ook het gevolg zijn van een aantal aandoeningen, waaronder:

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Mischkollagenose
• Systemischer Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Lungenentzündung

Veel stoffen en aandoeningen kunnen tot longfibrose leiden. Toch wordt de oorzaak in de meeste gevallen nooit gevonden. Longfibrose zonder bekende oorzaak wordt idiopathische longfibrose genoemd.

Onderzoekers hebben verschillende theorieën over wat idiopathische longfibrose zou kunnen veroorzaken, waaronder virussen en tabaksrook. Bovendien komen sommige vormen van idiopathische longfibrose in families voor, en erfelijkheid kan een rol spelen bij idiopathische longfibrose.

Veel mensen met idiopathische longfibrose kunnen ook gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) hebben - een aandoening die optreedt wanneer zuur uit uw maag terugstroomt in uw slokdarm. Lopend onderzoek onderzoekt of GORZ een risicofactor kan zijn voor idiopathische longfibrose of dat GORZ kan leiden tot een snellere progressie van de ziekte. Er is echter verder onderzoek nodig om het verband tussen idiopathische longfibrose en GORZ te bepalen.

Risicofactoren

Factoren die u vatbaarder maken voor longfibrose zijn onder meer:

• Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
• Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
• Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
• Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
• Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
• Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Complicaties

Complicaties van longfibrose kunnen zijn:

• Hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie).In tegenstelling tot systemische hoge bloeddruk heeft deze aandoening alleen invloed op de slagaders in uw longen. Het begint wanneer de kleinste slagaders en haarvaten samengedrukt raken door littekenweefsel, waardoor een verhoogde weerstand tegen de bloedstroom in uw longen ontstaat.

  Dit verhoogt op zijn beurt de druk in de longslagaders en de rechter benedenkamer van het hart (rechter ventrikel). Sommige vormen van pulmonale hypertensie zijn ernstige ziekten die geleidelijk verergeren en soms fataal zijn.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
• Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
• Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
• Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Behandeling van longfibrose

Bronnen:

1. Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
2. Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
3. Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
4. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
5. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
6. Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
7. Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
8. König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
9. Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
10. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
11. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
12. Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
13. Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
14. Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
15. See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
17. Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
18. Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
19. Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
20. Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
21. Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
22. Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.