Fibrose pulmonar

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Fibrose pulmonar

visão geral

Fibrose pulmonar

Illustration der Lungenfibrose

A fibrose pulmonar deixa cicatrizes e engrossa o tecido ao redor e entre os sacos de ar (alvéolos) nos pulmões, conforme mostrado à direita. Um pulmão normal com alvéolos normais é mostrado à esquerda.

A fibrose pulmonar é uma doença pulmonar que ocorre quando o tecido pulmonar fica danificado e com cicatrizes. Esse tecido espesso e rígido dificulta o funcionamento adequado dos pulmões. À medida que a fibrose pulmonar piora, você sentirá cada vez mais falta de ar.

As cicatrizes associadas à fibrose pulmonar podem ser causadas por vários fatores. Mas na maioria dos casos, os médicos não conseguem identificar a causa do problema. Quando nenhuma causa pode ser encontrada, a condição é chamada de fibrose pulmonar idiopática.

O dano pulmonar causado pela fibrose pulmonar não pode ser reparado, mas medicamentos e terapias às vezes podem ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Para algumas pessoas, um transplante de pulmão pode ser apropriado.

Tratamento da fibrose pulmonar

Sintomas

Os sinais e sintomas de fibrose pulmonar podem incluir:

  • Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
  • Ein trockener Husten
  • Ermüdung
  • Unerklärlicher Gewichtsverlust
  • Schmerzende Muskeln und Gelenke
  • Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

O curso da fibrose pulmonar – e a gravidade dos sintomas – pode variar muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas ficam gravemente doentes muito rapidamente. Outros apresentam sintomas moderados que pioram mais lentamente ao longo de meses ou anos.

Algumas pessoas podem sentir um rápido agravamento dos sintomas (exacerbação aguda), como falta de ar grave, que pode durar vários dias a semanas. Pessoas com exacerbações agudas podem ser colocadas em ventilador mecânico. Os médicos também podem prescrever antibióticos, medicamentos corticosteróides ou outros medicamentos para tratar uma exacerbação aguda.

Causas

A fibrose pulmonar deixa cicatrizes e engrossa o tecido ao redor e entre os sacos de ar (alvéolos) nos pulmões. Isso torna mais difícil a entrada de oxigênio na corrente sanguínea. Os danos podem ser causados ​​por muitos fatores diferentes – incluindo exposição prolongada a certas toxinas, certas condições médicas, radioterapia e alguns medicamentos.

Fatores ocupacionais e ambientais

A exposição prolongada a uma série de toxinas e poluentes pode danificar os pulmões. Estes incluem:

  • Quarzstaub
  • Asbestfasern
  • Hartmetallstäube
  • Kohlenstaub
  • Getreidestaub
  • Vogel- und Tierkot

Tratamentos de radiação

Algumas pessoas que recebem radioterapia para câncer de pulmão ou de mama apresentam sinais de danos pulmonares meses ou às vezes anos após o tratamento inicial. A gravidade do dano pode depender de:

  • Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
  • Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
  • Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
  • Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Medicamento

Muitos medicamentos podem danificar os pulmões, especialmente medicamentos como:

  • Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
  • Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
  • Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
  • Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

doenças

Danos pulmonares também podem resultar de uma série de condições, incluindo:

  • Dermatomyositis
  • Polymyositis
  • Mischkollagenose
  • Systemischer Lupus erythematodes
  • Rheumatoide Arthritis
  • Sarkoidose
  • Sklerodermie
  • Lungenentzündung

Muitas substâncias e condições podem levar à fibrose pulmonar. No entanto, na maioria dos casos a causa nunca é encontrada. A fibrose pulmonar sem causa conhecida é chamada de fibrose pulmonar idiopática.

Os pesquisadores têm várias teorias sobre o que pode desencadear a fibrose pulmonar idiopática, incluindo vírus e fumaça de tabaco. Além disso, algumas formas de fibrose pulmonar idiopática ocorrem em famílias e a hereditariedade pode desempenhar um papel na fibrose pulmonar idiopática.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática também podem ter doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) – uma condição que ocorre quando o ácido do estômago retorna para o esôfago. Pesquisas em andamento estão examinando se a DRGE pode ser um fator de risco para fibrose pulmonar idiopática ou se a DRGE pode levar a uma progressão mais rápida da doença. No entanto, mais pesquisas são necessárias para determinar a conexão entre a fibrose pulmonar idiopática e a DRGE.

Fatores de risco

Os fatores que o tornam mais suscetível à fibrose pulmonar incluem:

  • Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
  • Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
  • Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
  • Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
  • Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
  • Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Complicações

As complicações da fibrose pulmonar podem incluir:

  • Pressão arterial elevada nos pulmões (hipertensão pulmonar).Ao contrário da hipertensão arterial sistêmica, essa condição afeta apenas as artérias dos pulmões. Começa quando as menores artérias e capilares são comprimidas pelo tecido cicatricial, causando aumento da resistência ao fluxo sanguíneo nos pulmões.

    Isso, por sua vez, aumenta a pressão nas artérias pulmonares e na câmara inferior direita do coração (ventrículo direito). Algumas formas de hipertensão pulmonar são doenças graves que pioram progressivamente e às vezes são fatais.

  • Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
  • Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
  • Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
  • Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Tratamento da fibrose pulmonar

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