Pľúcna fibróza

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

prehľad

Pľúcna fibróza

Illustration der Lungenfibrose

Pľúcna fibróza zjazvuje a zahusťuje tkanivo okolo a medzi vzduchovými vakmi (alveoly) v pľúcach, ako je znázornené vpravo. Normálne pľúca s normálnymi alveolami sú zobrazené vľavo.

Pľúcna fibróza je pľúcne ochorenie, ktoré sa vyskytuje, keď sa pľúcne tkanivo poškodí a zjazví. Toto zhrubnuté, stuhnuté tkanivo sťažuje správne fungovanie vašich pľúc. Keď sa pľúcna fibróza zhorší, budete sa čoraz viac zadýchávať.

Zjazvenie spojené s pľúcnou fibrózou môže byť spôsobené rôznymi faktormi. Ale vo väčšine prípadov lekári nedokážu určiť príčinu problému. Keď nie je možné nájsť žiadnu príčinu, stav sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza.

Poškodenie pľúc spôsobené pľúcnou fibrózou sa nedá opraviť, ale lieky a terapie môžu niekedy pomôcť zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života. Pre niektorých ľudí môže byť vhodná transplantácia pľúc.

Liečba pľúcnej fibrózy

Symptómy

Príznaky a symptómy pľúcnej fibrózy môžu zahŕňať:

Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
Ein trockener Husten
Ermüdung
Unerklärlicher Gewichtsverlust
Schmerzende Muskeln und Gelenke
Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

Priebeh pľúcnej fibrózy – a závažnosť symptómov – sa môžu veľmi líšiť od človeka k človeku. Niektorí ľudia veľmi rýchlo ochorejú vážne. Iní majú mierne príznaky, ktoré sa v priebehu mesiacov alebo rokov zhoršujú pomalšie.

U niektorých ľudí môže dôjsť k rýchlemu zhoršeniu príznakov (akútna exacerbácia), ako je silná dýchavičnosť, ktorá môže trvať niekoľko dní až týždňov. Ľudia s akútnymi exacerbáciami môžu byť umiestnení na mechanický ventilátor. Lekári môžu tiež predpisovať antibiotiká, kortikosteroidy alebo iné lieky na liečbu akútnej exacerbácie.

Príčiny

Pľúcna fibróza zjazvuje a zahusťuje tkanivo okolo a medzi vzduchovými vakmi (alveoly) vo vašich pľúcach. To sťažuje prístup kyslíka do krvného obehu. Poškodenie môže byť spôsobené mnohými rôznymi faktormi – vrátane dlhodobého vystavenia určitým toxínom, určitých zdravotných stavov, radiačnej terapie a niektorých liekov.

Pracovné a environmentálne faktory

Dlhodobé vystavenie množstvu toxínov a znečisťujúcich látok môže poškodiť vaše pľúca. Patria sem:

Quarzstaub
Asbestfasern
Hartmetallstäube
Kohlenstaub
Getreidestaub
Vogel- und Tierkot

Radiačná liečba

Niektorí ľudia, ktorí dostávajú radiačnú terapiu na rakovinu pľúc alebo prsníka, vykazujú príznaky poškodenia pľúc mesiace alebo niekedy roky po počiatočnej liečbe. Závažnosť poškodenia môže závisieť od:

Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Lieky

Mnoho liekov môže poškodiť vaše pľúca, najmä lieky ako:

Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

choroby

Poškodenie pľúc môže tiež vyplynúť z mnohých stavov vrátane:

Dermatomyositis
Polymyositis
Mischkollagenose
Systemischer Lupus erythematodes
Rheumatoide Arthritis
Sarkoidose
Sklerodermie
Lungenentzündung

Mnoho látok a stavov môže viesť k pľúcnej fibróze. Vo väčšine prípadov sa však príčina nikdy nezistí. Pľúcna fibróza bez známej príčiny sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza.

Výskumníci majú niekoľko teórií o tom, čo môže spustiť idiopatickú pľúcnu fibrózu, vrátane vírusov a tabakového dymu. Okrem toho sa niektoré formy idiopatickej pľúcnej fibrózy vyskytujú v rodinách a dedičnosť môže hrať úlohu pri idiopatickej pľúcnej fibróze.

Mnoho ľudí s idiopatickou pľúcnou fibrózou môže mať aj gastroezofageálnu refluxnú chorobu (GERD) - stav, ktorý sa vyskytuje, keď kyselina z vášho žalúdka prúdi späť do pažeráka. Prebiehajúci výskum skúma, či GERD môže byť rizikovým faktorom pre idiopatickú pľúcnu fibrózu alebo či GERD môže viesť k rýchlejšej progresii ochorenia. Na zistenie súvislosti medzi idiopatickou pľúcnou fibrózou a GERD je však potrebný ďalší výskum.

Rizikové faktory

Faktory, ktoré spôsobujú, že ste náchylnejší na pľúcnu fibrózu, zahŕňajú:

Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Komplikácie

Komplikácie pľúcnej fibrózy môžu zahŕňať:

Vysoký krvný tlak v pľúcach (pľúcna hypertenzia).Na rozdiel od systémového vysokého krvného tlaku tento stav postihuje iba tepny v pľúcach. Začína, keď sú najmenšie tepny a kapiláry stlačené tkanivom jazvy, čo spôsobuje zvýšený odpor prietoku krvi vo vašich pľúcach.

To zase zvyšuje tlak v pľúcnych tepnách a v pravej dolnej komore srdca (pravá komora). Niektoré formy pľúcnej hypertenzie sú závažné ochorenia, ktoré sa postupne zhoršujú a niekedy sú smrteľné.
Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Liečba pľúcnej fibrózy

Zdroje:

Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.

Pľúcna fibróza

prehľad