Pljučna fibroza

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Pljučna fibroza

Pljučna fibroza

Pljučna fibroza zabrazgotini in zgosti tkivo okoli in med zračnimi mešički (alveoli) v pljučih, kot je prikazano na desni. Na levi so prikazana normalna pljuča z normalnimi alveoli.

Pljučna fibroza je pljučna bolezen, ki se pojavi, ko se pljučno tkivo poškoduje in zabrazgotini. To zadebeljeno, togo tkivo otežuje pravilno delovanje pljuč. Ko se pljučna fibroza poslabša, boste postajali vedno bolj zadihani.

Brazgotine, povezane s pljučno fibrozo, lahko povzročijo različni dejavniki. Toda v večini primerov zdravniki ne morejo natančno določiti vzroka težave. Če vzroka ni mogoče najti, se stanje imenuje idiopatska pljučna fibroza.

Poškodbe pljuč, ki jo povzroči pljučna fibroza, ni mogoče popraviti, vendar lahko zdravila in terapije včasih pomagajo pri lajšanju simptomov in izboljšanju kakovosti življenja. Za nekatere ljudi je morda primerna presaditev pljuč.

Zdravljenje pljučne fibroze

simptomi

Znaki in simptomi pljučne fibroze lahko vključujejo:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Ein trockener Husten
• Ermüdung
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schmerzende Muskeln und Gelenke
• Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Clubbing)

Potek pljučne fibroze – in resnost simptomov – se lahko zelo razlikujeta od osebe do osebe. Nekateri ljudje zelo hitro resno zbolijo. Drugi imajo zmerne simptome, ki se slabšajo počasneje v mesecih ali letih.

Pri nekaterih ljudeh se lahko simptomi hitro poslabšajo (akutno poslabšanje), kot je huda zasoplost, ki lahko traja od nekaj dni do tednov. Osebe z akutnimi poslabšanji se lahko namestijo na mehanski ventilator. Zdravniki lahko predpišejo tudi antibiotike, kortikosteroidna zdravila ali druga zdravila za zdravljenje akutnega poslabšanja.

Vzroki

Pljučna fibroza zabrazgotini in zgosti tkivo okoli in med zračnimi mešički (alveoli) v pljučih. Zaradi tega kisik težje pride v krvni obtok. Škodo lahko povzroči veliko različnih dejavnikov – vključno z dolgotrajno izpostavljenostjo določenim toksinom, določenim zdravstvenim stanjem, radioterapiji in nekaterim zdravilom.

Poklicni in okoljski dejavniki

Dolgotrajna izpostavljenost številnim toksinom in onesnaževalom lahko poškoduje vaša pljuča. Ti vključujejo:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Hartmetallstäube
• Kohlenstaub
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot

Zdravljenje z obsevanjem

Nekateri ljudje, ki prejemajo radioterapijo zaradi pljučnega raka ali raka dojke, kažejo znake poškodbe pljuč mesece ali včasih leta po začetnem zdravljenju. Resnost škode je lahko odvisna od:

• Wie viel der Lunge wurde der Strahlung ausgesetzt
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
• Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
• Das Vorhandensein einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

zdravila

Številna zdravila lahko poškodujejo vaša pljuča, zlasti zdravila, kot so:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

bolezni

Poškodba pljuč je lahko tudi posledica številnih stanj, vključno z:

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Mischkollagenose
• Systemischer Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Lungenentzündung

Številne snovi in ​​stanja lahko povzročijo pljučno fibrozo. Kljub temu v večini primerov vzroka nikoli ne najdemo. Pljučna fibroza brez znanega vzroka se imenuje idiopatska pljučna fibroza.

Raziskovalci imajo več teorij o tem, kaj bi lahko sprožilo idiopatsko pljučno fibrozo, vključno z virusi in tobačnim dimom. Poleg tega se nekatere oblike idiopatske pljučne fibroze pojavljajo v družinah in dednost lahko igra vlogo pri idiopatski pljučni fibrozi.

Mnogi ljudje z idiopatsko pljučno fibrozo imajo lahko tudi gastroezofagealno refluksno bolezen (GERB) – stanje, ki se pojavi, ko kislina iz želodca steče nazaj v požiralnik. Tekoče raziskave preučujejo, ali je lahko GERD dejavnik tveganja za idiopatsko pljučno fibrozo ali pa lahko GERB povzroči hitrejše napredovanje bolezni. Vendar so potrebne nadaljnje raziskave, da bi ugotovili povezavo med idiopatsko pljučno fibrozo in GERB.

Dejavniki tveganja

Dejavniki, zaradi katerih ste bolj dovzetni za pljučno fibrozo, so:

• Das Alter. Obwohl Lungenfibrose bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, betrifft die Erkrankung viel häufiger Erwachsene im mittleren und höheren Alter.
• Sex. Idiopathische Lungenfibrose betrifft eher Männer als Frauen.
• Rauchen. Weitaus mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
• Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an Lungenfibrose zu erkranken, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen.
• Krebsbehandlungen. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika kann das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
• Genetische Faktoren. Einige Arten von Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Komponente sein.

Zapleti

Zapleti pljučne fibroze lahko vključujejo:

• Visok krvni tlak v pljučih (pljučna hipertenzija).Za razliko od sistemskega visokega krvnega tlaka to stanje prizadene le arterije v pljučih. Začne se, ko najmanjše arterije in kapilare stisne brazgotinsko tkivo, kar povzroči povečan upor pretoku krvi v pljučih.

  To pa poveča pritisk v pljučnih arterijah in spodnjem desnem prekatu srca (desnem prekatu). Nekatere oblike pljučne hipertenzije so resne bolezni, ki se postopno poslabšajo in so včasih smrtne.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Kammer (Ventrikel) Ihres Herzens stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu bewegen.
• Atemstillstand. Dies ist oft das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig wird.
• Lungenkrebs. Langjährige Lungenfibrose erhöht auch Ihr Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
• Lungenkomplikationen. Bei fortschreitender Lungenfibrose kann es zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einer kollabierten Lunge oder Lungeninfektionen kommen.

Zdravljenje pljučne fibroze

Viri:

1. Was ist idiopathische Lungenfibrose? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 22. Juni 2016.
2. Ferri FF. Idiopathische Lungenfibrose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. April 2016.
3. Idiopathische Lungenfibrose. Merck Manual Professional-Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrose. Abgerufen am 3. Mai 2016.
4. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
5. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
6. Was ist pulmonale Hypertonie? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Abgerufen am 9. Juni 2016.
7. Kling ES. Cor pulmonale. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
8. König TE. Rolle der Lungenbiopsie bei der Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
9. Islam S. Flexible Bronchoskopie bei Erwachsenen: Vorbereitung, Verfahrenstechnik und Komplikationen. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 9. Juni 2016.
10. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 13. April 2016.
11. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der 2011-Leitlinie für die klinische Praxis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
12. Ryu JH, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Sich entwickelnde Konzepte. Verfahren der Mayo-Klinik. 2014;89:1130.
13. Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2005.
14. Puglisi S, et al. Neue Perspektiven zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Therapeutische Fortschritte bei chronischen Erkrankungen. 2016;7:108.
15. See FR. Interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 15. Juni 2016.
16. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 11. April 2016.
17. Meining A. Konfokale Laserendomikroskopie und Endozytoskopie. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 14. Juni 2016.
18. Wellikoff A, et al. Sondenbasierte konfokale Laser-Endomikroskopie-Bildgebung interstitieller Lungenerkrankungen. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013;187:A5796.
19. Yserbyt J. et al. Perspektiven mittels sondenbasierter konfokaler Laserendomikroskopie der Atemwege. Swiss Medical Week. 2013;143:w13764.
20. Scott JP (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. Juli 2016.
21. Walsh SL, et al. Interobserver-Vereinbarung für die ATS/ERS/JRS/ALAT-Kriterien für ein UIP-Muster auf CT. Thorax. 2016;71:45.
22. Sista RR (Gutachten). Mayo-Klinik, Scottsdale, Arizona. 22. Juli 2016.