正中弓状韧带综合征 (MALS)

正中弓状韧带综合征 (MALS)

概述

当胸部的弓形组织带（正中弓状韧带）压迫或包围为上腹部器官供血的动脉（乳糜泻）时，就会发生正中弓状韧带综合征 (MALS)。

正中弓状韧带和乳糜泻的位置因人而异。 通常，束带穿过体内最大的血管（主动脉）并位于腹主动脉上方，没有任何问题。 但有时韧带或动脉可能错位，导致 MALS。 韧带还会对乳糜泻周围的神经网络（腹腔神经丛）施加压力。

MALS 可能发生在任何人身上，甚至包括儿童。 MALS 的其他名称有：

• Zöliakie-Kompression
• Zöliakie-Syndrom
• Dunbar-Syndrom

治疗包括手术释放（减压）韧带并恢复动脉血流。

症状

乳糜泻的压迫通常不会引起任何症状。

然而，患有 MALS 的人可能会经历长期（慢性）腹痛。 MALS 的体征和症状包括：

• Schmerzen im oberen mittleren Bauchbereich, die beim Vorbeugen verschwinden können
• Magenschmerzen nach dem Essen, Trainieren oder Verändern der Körperhaltung
• Angst vor dem Essen aufgrund von Schmerzen, was zu einem erheblichen Gewichtsverlust führt – normalerweise mehr als 20 Pfund (9,1 Kilogramm)
• Blähungen
• Übelkeit und Erbrechen
• Durchfall

当用听诊器听您的上腹部时，您的医生可能会听到一种称为杂音的异常声音。 当血管阻塞或变窄时会出现噪音。

什么时候去看医生？

腹痛的原因有很多。 如果尽管进行家庭护理，腹痛仍然持续，请联系您的医生。 您需要进行完整的身体检查和测试以确定具体原因。

如果您的胃痛很严重，并且活动或运动会使情况变得更糟，请立即致电您的医生。 如果您出现胃痛并伴有其他令人担忧的体征和症状，请立即寻求医疗帮助，包括：

• Blut im Stuhl
• Fieber
• Übelkeit und Erbrechen, die nicht weggehen
• Starke Zärtlichkeit, wenn Sie Ihren Bauchbereich berühren
• Schwellung des Bauchbereichs
• Gelbfärbung der Haut oder des Augenweiß (Gelbsucht)

有时上腹部疼痛可能与胸痛混淆。 如果您出现胸部或上腹部疼痛，并伴有或不伴有以下任何症状，请寻求紧急帮助或拨打 911，这可能表明心脏病发作。

• Druck, Völlegefühl oder Engegefühl in der Brust
• Quetschender oder brennender Schmerz, der sich auf Kiefer, Nacken, Schultern und einen oder beide Arme ausbreitet
• Schmerzen, die länger als ein paar Minuten anhalten oder sich bei Aktivität verschlimmern
• Kalter Schweiß
• Schwindel oder Schwäche
• Übelkeit oder Erbrechen
• Kurzatmigkeit

原因

医生并不完全确定是什么原因导致正中弓状韧带综合征。 MALS 的病因和诊断一直存在争议。 体征和症状可能是由于腹腔动脉血流不足或腹腔神经节神经（神经）受压导致疼痛。

危险因素

由于对 MALS 的病因知之甚少，因此该综合征的危险因素尚不清楚。 MALS 常见于儿童，甚至双胞胎，这可能意味着遗传因素发挥了作用。

有些人在胰腺手术和上胃区域钝性损伤后出现 MALS。

并发症

MALS 并发症包括长期疼痛，尤其是进食后，这可能导致进食焦虑和体重显着下降。 疼痛和相关的抑郁或焦虑会严重影响您的生活质量。 由于 MALS 症状可能很模糊并且与其他病症相似，因此可能需要一些时间才能做出准确的诊断。

正中弓状韧带综合征（MALS）的治疗

资料来源：

1. Fragen Sie MayoExpert. Medianes Bogenbandsyndrom. Mayo-Klinik; 2020.
2. Goodall R. et al. Medianes Bogenbandsyndrom. Zeitschrift für Gefäßchirurgie. 2020; doi:10.1016/j.jvs.2019.11.012.
3. Kim EN, et al. Medianes Bogenbandsyndrom-Überprüfung dieser seltenen Krankheit. JAMA-Chirurgie. 2016; doi:10.1001/jamasurg.2016.0002.
4. De’Ah HD, et al. Die laparoskopische Behandlung des medianen Bogenbandsyndroms und seine langfristigen Ergebnisse. Zeitschrift für laparoendoskopische und fortgeschrittene chirurgische Techniken. 2018; doi:10.1089/lap.2018.0204.
5. Joyce DD, et al. Pädiatrisches medianes Bogenbandsyndrom: Chirurgische Ergebnisse und Lebensqualität. Zeitschrift für laparoendoskopische und fortgeschrittene chirurgische Techniken. 2014; doi:10.1089/lap.2013.0438.
6. Sidawy AN, et al., Hrsg. Medianes Bogenbandsyndrom: Pathophysiologie, Diagnose und Management. In: Rutherford’s Vascular Surgery and Endovascular Therapy. 9. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. November 2020.
7. Zöliakie-Kompression. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten (GARD). https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12308/celiac-artery-compression-syndrome. Abgerufen am 12. November 2020.
8. Cienfuegos JA, et al. Laparoskopische Behandlung des medianen Bogenbandsyndroms: Analyse von Langzeitergebnissen und prädiktiven Faktoren. Zeitschrift für Magen-Darm-Chirurgie. 2018; doi:10.1007/s11605-017-3635-3.
9. Oderich GS, Hrsg. Duplex-Ultraschall zur Beurteilung und Überwachung von gefensterten, verzweigten und parallelen Stentgrafts. In: Endovaskuläre Aortenreparatur: Aktuelle Techniken mit gefensterten verzweigten und parallelen Stent-Grafts. Springer; 2017.
10. Moore WS, et al., Hrsg. Diagnose und chirurgische Behandlung der viszeralen ischämischen Syndrome. In: Gefäß- und endovaskuläre Chirurgie: Eine umfassende Übersicht. 9. Aufl. Elsevier; 2019.
11. DeMartino RR (Gutachten). Mayo-Klinik. 30. Oktober 2020.
12. Scovell S. et al. Zöliakie-Kompressionssyndrom. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 30. November 2020.