Νόσος Behcet

Νόσος Behcet

επισκόπηση

Η νόσος Behcet (Beh-CHETS), που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Behcet, είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε όλο το σώμα.

Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει πολλά σημεία και συμπτώματα που μπορεί αρχικά να φαίνονται άσχετα. Μπορούν να περιλαμβάνουν πληγές στο στόμα, μολύνσεις των ματιών, δερματικά εξανθήματα και βλάβες και πληγές των γεννητικών οργάνων.

Η θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή για τη μείωση των σημείων και συμπτωμάτων της νόσου του Behcet και την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών όπως η τύφλωση.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου του Behcet διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να έρχονται και να φεύγουν ή να γίνονται λιγότερο σοβαρά με την πάροδο του χρόνου. Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τα μέρη του σώματός σας που επηρεάζονται.

Οι περιοχές που επηρεάζονται συνήθως από τη νόσο Behcet περιλαμβάνουν:

• Mund. Schmerzhafte wunde Stellen im Mund, die Mundgeschwüren ähneln, sind die häufigsten Anzeichen von Morbus Behcet. Sie beginnen als erhabene, runde Läsionen im Mund, die sich schnell in schmerzhafte Geschwüre verwandeln. Die Wunden heilen normalerweise in ein bis drei Wochen ab, obwohl sie wiederkehren.
• Haut. Manche Menschen entwickeln akneartige Wunden an ihrem Körper. Andere entwickeln rote, erhabene und zarte Knötchen auf ihrer Haut, besonders an den Unterschenkeln.
• Genitalien. Am Hodensack oder an der Vulva können rote, offene Wunden auftreten. Die Wunden sind normalerweise schmerzhaft und können Narben hinterlassen.
• Augen. Eine Entzündung im Auge (Uveitis) verursacht Rötungen, Schmerzen und verschwommenes Sehen, typischerweise in beiden Augen. Bei Menschen mit Morbus Behcet kann die Erkrankung kommen und gehen.
• Gelenke. Gelenkschwellungen und Schmerzen betreffen bei Menschen mit Morbus Behcet häufig die Knie. Die Knöchel, Ellbogen oder Handgelenke können ebenfalls betroffen sein. Anzeichen und Symptome können ein bis drei Wochen andauern und von selbst verschwinden.
• Blutgefäße. Entzündungen in Venen und Arterien können Rötungen, Schmerzen und Schwellungen in den Armen oder Beinen verursachen, wenn ein Blutgerinnsel entsteht. Entzündungen in den großen Arterien können zu Komplikationen wie Aneurysmen und Verengungen oder Verstopfungen des Gefäßes führen.
• Verdauungstrakt. Eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen kann das Verdauungssystem beeinträchtigen, darunter Bauchschmerzen, Durchfall und Blutungen.
• Gehirn. Entzündungen im Gehirn und Nervensystem können Kopfschmerzen, Fieber, Orientierungslosigkeit, Gleichgewichtsstörungen oder Schlaganfälle verursachen.

Πότε να πάτε στο γιατρό;

Κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε ασυνήθιστα σημεία και συμπτώματα που θα μπορούσαν να υποδηλώνουν τη νόσο του Behcet. Εάν έχετε διαγνωστεί με την πάθηση, επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν παρατηρήσετε νέα σημεία και συμπτώματα.

Αιτίες

Η νόσος του Behcet θα μπορούσε να είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται κατά λάθος σε ορισμένα από τα υγιή κύτταρα του. Είναι πιθανό ότι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν ρόλο.

Τα σημεία και συμπτώματα της νόσου του Behcet αποδίδονται σε φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα). Η πάθηση μπορεί να επηρεάσει αρτηρίες και φλέβες όλων των μεγεθών, καταστρέφοντάς τις σε όλο το σώμα.

Πολλά γονίδια έχουν βρεθεί ότι συνδέονται με τη νόσο. Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι ένας ιός ή ένα βακτήριο μπορεί να προκαλέσει τη νόσο του Behcet σε άτομα που έχουν ορισμένα γονίδια που τους καθιστούν ευαίσθητους στη νόσο του Behcet.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που θα μπορούσαν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης Behcet περιλαμβάνουν:

• Das Alter. Die Behcet-Krankheit betrifft häufig Männer und Frauen in den Zwanzigern und Dreißigern, obwohl auch Kinder und ältere Erwachsene die Erkrankung entwickeln können.
• Wo Du wohnst. Menschen aus Ländern im Nahen Osten und Ostasien, einschließlich der Türkei, Iran, Japan und China, entwickeln eher Behcet.
• Sex. Während die Behcet-Krankheit sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftritt, verläuft die Krankheit bei Männern normalerweise schwerer.
• Gene. Das Vorhandensein bestimmter Gene ist mit einem höheren Risiko verbunden, an Behcet zu erkranken.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές της νόσου του Behcet εξαρτώνται από τα σημεία και τα συμπτώματά σας. Για παράδειγμα, η ραγοειδίτιδα που δεν έχει αντιμετωπιστεί μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη όραση ή τύφλωση. Τα άτομα με οφθαλμικά σημεία και συμπτώματα της νόσου του Behcet πρέπει να επισκέπτονται τακτικά έναν οφθαλμίατρο (οφθαλμίατρο), επειδή η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη αυτής της επιπλοκής.

Πηγές:

1. Fragen Sie MayoExpert. Behcet-Syndrom. Rochester, Minnesota, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 2018.
2. Smith EL, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose des Behcet-Syndroms. https://www.update.com/contents/search. Abgerufen am 19. Februar 2019.
3. Morbus Behcet. American Behcet’s Disease Association. http://www.behcets.com/site/c.8oIJJRPsGcISF/b.9196317/k.904C/Behcets_Disease.htm. Abgerufen am 19. Februar 2019.
4. Smith EL, et al. Behandlung des Behcet-Syndroms. https://www.update.com/contents/search. Abgerufen am 19. Februar 2019.
5. Behcet-Krankheit. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/848/behcet-disease. Abgerufen am 19. Februar 2019.
6. Medikationsleitfaden: Infliximab (Remicade). Amerikanisches College für Rheumatologie. https://www.rheumatology.org/Learning-Center/Medication-Guides/Medication-Guide-Infliximab-Remicade. Abgerufen am 19. Februar 2019.