Moyamoya disease

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Moyamoya disease

Moyamoya disease

In moyamoya disease, the arteries to your brain narrow and may even close, resulting in a reduced supply of oxygen-rich blood to your brain. This lack of blood flow to the brain can cause a stroke and other symptoms.

Moyamoya disease is a rare blood vessel (vascular) disorder in which the carotid artery in the skull becomes blocked or narrowed, reducing blood flow to your brain. Tiny blood vessels then develop at the base of the brain to try to supply blood to the brain.

The condition can cause a ministroke (transient ischemic attack), stroke, or bleeding in the brain. It can also affect how your brain functions, causing cognitive and developmental delays or disabilities.

Moyamoya disease most commonly affects children, but adults can also have the condition. Moyamoya disease occurs throughout the world but is more common in East Asian countries, particularly Korea, Japan and China. This may possibly be due to certain genetic factors in these populations.

Moyamoya symptoms

Moyamoya disease can occur at any age, although symptoms most commonly appear in children between the ages of 5 and 10 and in adults between the ages of 30 and 50.

Moyamoya disease causes different symptoms in adults and children. In children, the first symptom is usually a stroke or recurrent transient ischemic attack (TIA), especially in children. These symptoms can also occur in adults, as can bleeding in the brain (hemorrhagic stroke) from abnormal brain vessels. Recognizing symptoms early is very important to avoid serious complications such as a stroke.

Accompanying signs and symptoms of Moyamoya disease related to reduced blood flow to the brain include:

• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle
• Schwäche, Taubheit oder Lähmung in Ihrem Gesicht, Arm oder Bein, typischerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Sehstörungen
• Schwierigkeiten, andere zu sprechen oder zu verstehen (Aphasie)
• Kognitive oder Entwicklungsverzögerungen
• Unwillkürliche Bewegungen

These symptoms can be triggered by physical exertion, crying, coughing, exertion or fever.

When to go to the doctor?

See a doctor immediatelyIf you notice any signs or symptoms of a stroke or TIA, even if they seem to fluctuate or go away.

Think “FAST” and do the following:

• Gesicht. Bitten Sie die Person zu lächeln. Hängt eine Seite des Gesichts herab?
• Waffen. Bitten Sie die Person, beide Arme zu heben. Driftet ein Arm nach unten? Oder kann sich ein Arm nicht heben?
• Rede. Bitten Sie die Person, einen einfachen Satz zu wiederholen. Ist seine oder ihre Sprache verschwommen oder seltsam?
• Zeit. Wenn Sie eines dieser Anzeichen beobachten, rufen Sie sofort 911 oder den Notarzt an.

Call 911 or your local emergency number immediately. Don't wait to see if the symptoms go away. Every minute counts. The longer a stroke goes untreated, the greater the potential for brain damage and disability.

If you are with someone who you suspect is having a stroke, watch the person carefully while you wait for emergency help.

See your doctor if you have any of the signs or symptoms of moyamoya disease, as early detection and treatment can help prevent stroke and serious complications.

Moyamoya causes

The exact cause of Moyamoya disease is unknown. Moyamoya disease is most common in Japan, Korea, and China, but also occurs in other parts of the world. Researchers believe the greater prevalence in these Asian countries strongly suggests a genetic factor in some populations.

Sometimes vascular changes may occur that are similar to moyamoya disease but may have different causes and symptoms. This is known as Moyamoya syndrome.

Moyamoya syndrome is also linked to certain medical conditions such as Down syndrome, sickle cell anemia, neurofibromatosis type 1 and hyperthyroidism.

Risk factors

Although the cause of moyamoya disease is unknown, certain factors may increase your risk of the condition, including:

• Asiatisches Erbe. Die Moyamoya-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor, ist jedoch häufiger in ostasiatischen Ländern, insbesondere in Korea, Japan und China. Dies kann möglicherweise auf bestimmte genetische Faktoren in diesen Populationen zurückzuführen sein. Dieselbe höhere Prävalenz wurde bei Asiaten dokumentiert, die in westlichen Ländern leben.
• Familiengeschichte der Moyamoya-Krankheit. Wenn Sie ein Familienmitglied mit Moyamoya-Krankheit haben, ist Ihr Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, 30- bis 40-mal höher als das der Allgemeinbevölkerung – ein Faktor, der stark auf eine genetische Komponente hindeutet.
• Krankheiten. Das Moyamoya-Syndrom tritt manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auf, darunter unter anderem Neurofibromatose Typ 1, Sichelzellenanämie und Down-Syndrom.
• Weiblich sein. Frauen haben eine etwas höhere Inzidenz der Moyamoya-Krankheit.
• Jung sein. Obwohl Erwachsene Moyamoya-Krankheit haben können, sind Kinder unter 15 Jahren am häufigsten betroffen.

Complications

Most complications of moyamoya disease are associated with the effects of stroke, including seizures, paralysis, and vision problems. Other complications include speech problems, movement disorders and developmental delays. Moyamoya disease can cause serious and permanent damage to the brain.

Treatment of Moyamoya disease

Sources:

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