Moyamoya betegség

Moyamoya betegség

áttekintés

Moyamoya betegség

Moyamoya betegség

A moyamoya-betegségben az agy artériái beszűkülnek, sőt be is zárulhatnak, ami csökkenti az agy oxigénben gazdag vérellátását. Az agy vérellátásának hiánya szélütést és egyéb tüneteket okozhat.

A Moyamoya-betegség egy ritka érrendszeri (érrendszeri) rendellenesség, amelyben a koponya nyaki artériája elzáródik vagy beszűkül, ami csökkenti az agy véráramlását. Ezután apró erek fejlődnek ki az agy alján, hogy megpróbálják vérrel ellátni az agyat.

Az állapot ministroke-t (tranziens ischaemiás roham), stroke-ot vagy vérzést okozhat az agyban. Ez befolyásolhatja az agy működését is, kognitív és fejlődési késéseket vagy fogyatékosságokat okozva.

A Moyamoya-betegség leggyakrabban a gyermekeket érinti, de a felnőtteknél is előfordulhat. A Moyamoya-betegség az egész világon előfordul, de gyakoribb a kelet-ázsiai országokban, különösen Koreában, Japánban és Kínában. Ez valószínűleg bizonyos genetikai tényezőknek köszönhető ezekben a populációkban.

Moyamoya tünetek

A Moyamoya-betegség bármely életkorban előfordulhat, bár a tünetek leggyakrabban 5 és 10 év közötti gyermekeknél, valamint 30 és 50 év közötti felnőtteknél jelentkeznek.

A Moyamoya-betegség különböző tüneteket okoz felnőtteknél és gyermekeknél. Gyermekeknél az első tünet általában a stroke vagy a visszatérő tranziens ischaemiás roham (TIA), különösen gyermekeknél. Ezek a tünetek felnőtteknél is előfordulhatnak, csakúgy, mint a rendellenes agyi erekből származó agyvérzés (hemorrhagiás stroke). A tünetek korai felismerése nagyon fontos a súlyos szövődmények, például a stroke elkerülése érdekében.

A Moyamoya-betegség kísérő jelei és tünetei az agy csökkent véráramlásával kapcsolatban a következők:

• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle
• Schwäche, Taubheit oder Lähmung in Ihrem Gesicht, Arm oder Bein, typischerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Sehstörungen
• Schwierigkeiten, andere zu sprechen oder zu verstehen (Aphasie)
• Kognitive oder Entwicklungsverzögerungen
• Unwillkürliche Bewegungen

Ezeket a tüneteket kiválthatja fizikai megerőltetés, sírás, köhögés, megerőltetés vagy láz.

Mikor kell orvoshoz menni?

Azonnal forduljon orvoshozHa a stroke vagy a TIA bármely jelét vagy tünetét észleli, még akkor is, ha úgy tűnik, hogy ingadoznak vagy elmúlnak.

Gondoljon a „GYORS”-ra, és tegye a következőket:

• Gesicht. Bitten Sie die Person zu lächeln. Hängt eine Seite des Gesichts herab?
• Waffen. Bitten Sie die Person, beide Arme zu heben. Driftet ein Arm nach unten? Oder kann sich ein Arm nicht heben?
• Rede. Bitten Sie die Person, einen einfachen Satz zu wiederholen. Ist seine oder ihre Sprache verschwommen oder seltsam?
• Zeit. Wenn Sie eines dieser Anzeichen beobachten, rufen Sie sofort 911 oder den Notarzt an.

Azonnal hívja a 911-et vagy a helyi segélyhívó számot. Ne várja meg, hátha elmúlnak a tünetek. Minden perc számít. Minél hosszabb ideig nem kezelik a stroke-ot, annál nagyobb az agykárosodás és a fogyatékosság lehetősége.

Ha valakivel van, akiről azt gyanítja, hogy agyvérzése van, gondosan figyelje meg a személyt, amíg sürgősségi segítségre vár.

Forduljon orvosához, ha a moyamoya-betegség bármely jele vagy tünete jelentkezik, mivel a korai felismerés és kezelés segíthet megelőzni a szélütést és a súlyos szövődményeket.

Moyamoya okozza

A Moyamoya-betegség pontos oka nem ismert. A Moyamoya-betegség Japánban, Koreában és Kínában a leggyakoribb, de a világ más részein is előfordul. A kutatók úgy vélik, hogy ezekben az ázsiai országokban a nagyobb elterjedtség bizonyos populációkban erősen genetikai tényezőre utal.

Néha érrendszeri elváltozások léphetnek fel, amelyek hasonlóak a moyamoya-betegséghez, de eltérő okai és tünetei lehetnek. Ezt Moyamoya-szindrómának nevezik.

A Moyamoya-szindróma bizonyos egészségügyi állapotokhoz is kapcsolódik, például Down-szindrómához, sarlósejtes vérszegénységhez, 1-es típusú neurofibromatózishoz és hyperthyreosishoz.

Kockázati tényezők

Bár a moyamoya-betegség oka ismeretlen, bizonyos tényezők növelhetik az állapot kockázatát, többek között:

• Asiatisches Erbe. Die Moyamoya-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor, ist jedoch häufiger in ostasiatischen Ländern, insbesondere in Korea, Japan und China. Dies kann möglicherweise auf bestimmte genetische Faktoren in diesen Populationen zurückzuführen sein. Dieselbe höhere Prävalenz wurde bei Asiaten dokumentiert, die in westlichen Ländern leben.
• Familiengeschichte der Moyamoya-Krankheit. Wenn Sie ein Familienmitglied mit Moyamoya-Krankheit haben, ist Ihr Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, 30- bis 40-mal höher als das der Allgemeinbevölkerung – ein Faktor, der stark auf eine genetische Komponente hindeutet.
• Krankheiten. Das Moyamoya-Syndrom tritt manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auf, darunter unter anderem Neurofibromatose Typ 1, Sichelzellenanämie und Down-Syndrom.
• Weiblich sein. Frauen haben eine etwas höhere Inzidenz der Moyamoya-Krankheit.
• Jung sein. Obwohl Erwachsene Moyamoya-Krankheit haben können, sind Kinder unter 15 Jahren am häufigsten betroffen.

Komplikációk

A moyamoya-betegség legtöbb szövődménye a stroke következményeihez kapcsolódik, beleértve a görcsöket, a bénulást és a látásproblémákat. További szövődmények közé tartoznak a beszédproblémák, a mozgászavarok és a fejlődési késések. A Moyamoya-betegség súlyos és maradandó agykárosodást okozhat.

Moyamoya betegség kezelése

Források:

1. Daroff RB, et al. Schlaganfall bei Kindern. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier, 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
2. Informationsseite zur NINDS-Moyamoya-Krankheit. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/moyamoya/moyamoya.htm. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
3. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Ätiologie, klinische Merkmale und Diagnose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
4. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Behandlung und Prognose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 5. November 2019.
6. Moyamoya-Krankheit. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
7. Klaas JP (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Januar 2020.
8. Kim JS. Moyamoya-Krankheit: Epidemiologie, klinische Merkmale und Diagnose. Zeitschrift für Schlaganfälle. 2016;18:2.
9. Erkennen Sie einen Schlaganfall FAST American Heart Association. http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/WarningSigns/Stroke-Warning-Signs-and-Symptoms_UCM_308528_SubHomePage.jsp. Abgerufen am 20. Januar 2017.
10. Ball AJ, et al. Lebensqualität bei pädiatrischer Moyamoya-Krankheit. Pädiatrische Neurologie. 2016:63:60.
11. Lehman VT, et al. Zeitgenössische und neue Magnetresonanztomographiemethoden zur Bewertung der Moyamoya-Krankheit. Neurochirurgischer Schwerpunkt. 2019; doi: 10.3171/2019.9.FOCUS19616.
12. Feghali J. et al. Moyamoya-Krankheit versus Moyamoya-Syndrom: Vergleich von Präsentation und Ergebnis in 338 Hemisphären. Zeitschrift für Neurochirurgie. 2019; doi: 10.3171/2019.6.JNS191099.
13. Larson AS, et al. Standortbasierte Behandlung von intrakraniellen Aneurysmen bei der Moyamoya-Krankheit: eine systematische Überprüfung und deskriptive Analyse. Neurochirurgische Überprüfung. 2020; doi: 10.1007/s10143-020-01307-1.
14. Lehman VT, et al. Klinische Interpretation der hochauflösenden Gefäßwand-MRT von intrakraniellen arteriellen Erkrankungen. Das britische Journal of Radiology. 2016; doi: 10.1259/bjr.20160496.