Moyamoya liga

Moyamoya liga

apžvalga

Moyamoya liga

Moyamoya liga

Sergant moyamoya liga, jūsų smegenų arterijos susiaurėja ir gali net užsidaryti, todėl sumažėja deguonies prisotinto kraujo tiekimas į jūsų smegenis. Šis smegenų kraujotakos trūkumas gali sukelti insultą ir kitus simptomus.

Moyamoya liga yra retas kraujagyslių (kraujagyslių) sutrikimas, kai kaukolės miego arterija užsikemša arba susiaurėja, todėl sumažėja kraujo tekėjimas į smegenis. Tada smegenų apačioje išsivysto mažos kraujagyslės, kurios bando aprūpinti smegenis krauju.

Ši būklė gali sukelti ministroke (trumpalaikį išemijos priepuolį), insultą arba kraujavimą smegenyse. Tai taip pat gali paveikti jūsų smegenų veiklą, sukeldama pažinimo ir vystymosi vėlavimą arba negalią.

Moyamoya liga dažniausiai paveikia vaikus, tačiau šia liga gali sirgti ir suaugusieji. Moyamoya liga sutinkama visame pasaulyje, tačiau dažniau pasitaiko Rytų Azijos šalyse, ypač Korėjoje, Japonijoje ir Kinijoje. Tai gali būti dėl tam tikrų genetinių veiksnių šiose populiacijose.

Moyamoya simptomai

Moyamoya liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors simptomai dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 5 iki 10 metų ir suaugusiems nuo 30 iki 50 metų.

Moyamoya liga suaugusiems ir vaikams sukelia skirtingus simptomus. Vaikams pirmasis simptomas dažniausiai yra insultas arba pasikartojantis trumpalaikis išemijos priepuolis (TIA), ypač vaikams. Šie simptomai taip pat gali pasireikšti suaugusiesiems, kaip ir kraujavimas į smegenis (hemoraginis insultas) iš nenormalių smegenų kraujagyslių. Labai svarbu anksti atpažinti simptomus, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų, tokių kaip insultas.

Moyamoya ligos požymiai ir simptomai, susiję su sumažėjusiu kraujo tekėjimu į smegenis, yra šie:

• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle
• Schwäche, Taubheit oder Lähmung in Ihrem Gesicht, Arm oder Bein, typischerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Sehstörungen
• Schwierigkeiten, andere zu sprechen oder zu verstehen (Aphasie)
• Kognitive oder Entwicklungsverzögerungen
• Unwillkürliche Bewegungen

Šiuos simptomus gali sukelti fizinis krūvis, verkimas, kosulys, fizinis krūvis ar karščiavimas.

Kada eiti pas gydytoja?

Nedelsdami kreipkitės į gydytojąJei pastebėjote bet kokius insulto ar TIA požymius ar simptomus, net jei atrodo, kad jie svyruoja arba išnyksta.

Pagalvokite „GREITA“ ir atlikite šiuos veiksmus:

• Gesicht. Bitten Sie die Person zu lächeln. Hängt eine Seite des Gesichts herab?
• Waffen. Bitten Sie die Person, beide Arme zu heben. Driftet ein Arm nach unten? Oder kann sich ein Arm nicht heben?
• Rede. Bitten Sie die Person, einen einfachen Satz zu wiederholen. Ist seine oder ihre Sprache verschwommen oder seltsam?
• Zeit. Wenn Sie eines dieser Anzeichen beobachten, rufen Sie sofort 911 oder den Notarzt an.

Nedelsdami skambinkite 911 arba vietiniu pagalbos numeriu. Nelaukite, kol pamatysite, ar simptomai išnyks. Kiekviena minutė svarbi. Kuo ilgiau insultas negydomas, tuo didesnė smegenų pažeidimo ir negalios tikimybė.

Jei esate su žmogumi, kurį įtariate ištiktą insultą, atidžiai stebėkite asmenį, kol laukiate skubios pagalbos.

Kreipkitės į gydytoją, jei turite kokių nors moyamoya ligos požymių ar simptomų, nes ankstyvas nustatymas ir gydymas gali padėti išvengti insulto ir rimtų komplikacijų.

Moyamoya priežastys

Tiksli Moyamoya ligos priežastis nežinoma. Moyamoya liga dažniausiai paplitusi Japonijoje, Korėjoje ir Kinijoje, bet pasitaiko ir kitose pasaulio dalyse. Tyrėjai mano, kad didesnis paplitimas šiose Azijos šalyse tvirtai rodo, kad kai kuriose populiacijose yra genetinis veiksnys.

Kartais gali atsirasti kraujagyslių pokyčių, kurie yra panašūs į moyamoya ligą, tačiau gali turėti skirtingas priežastis ir simptomus. Tai žinoma kaip Moyamoya sindromas.

Moyamoya sindromas taip pat yra susijęs su tam tikromis sveikatos būklėmis, tokiomis kaip Dauno sindromas, pjautuvinių ląstelių anemija, 1 tipo neurofibromatozė ir hipertiroidizmas.

Rizikos veiksniai

Nors moyamoya ligos priežastis nežinoma, tam tikri veiksniai gali padidinti jūsų būklės riziką, įskaitant:

• Asiatisches Erbe. Die Moyamoya-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor, ist jedoch häufiger in ostasiatischen Ländern, insbesondere in Korea, Japan und China. Dies kann möglicherweise auf bestimmte genetische Faktoren in diesen Populationen zurückzuführen sein. Dieselbe höhere Prävalenz wurde bei Asiaten dokumentiert, die in westlichen Ländern leben.
• Familiengeschichte der Moyamoya-Krankheit. Wenn Sie ein Familienmitglied mit Moyamoya-Krankheit haben, ist Ihr Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, 30- bis 40-mal höher als das der Allgemeinbevölkerung – ein Faktor, der stark auf eine genetische Komponente hindeutet.
• Krankheiten. Das Moyamoya-Syndrom tritt manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auf, darunter unter anderem Neurofibromatose Typ 1, Sichelzellenanämie und Down-Syndrom.
• Weiblich sein. Frauen haben eine etwas höhere Inzidenz der Moyamoya-Krankheit.
• Jung sein. Obwohl Erwachsene Moyamoya-Krankheit haben können, sind Kinder unter 15 Jahren am häufigsten betroffen.

Komplikacijos

Dauguma moyamoya ligos komplikacijų yra susijusios su insulto padariniais, įskaitant traukulius, paralyžių ir regėjimo sutrikimus. Kitos komplikacijos yra kalbos sutrikimai, judėjimo sutrikimai ir vystymosi vėlavimas. Moyamoya liga gali sukelti rimtą ir nuolatinį smegenų pažeidimą.

Moyamoya ligos gydymas

Šaltiniai:

1. Daroff RB, et al. Schlaganfall bei Kindern. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier, 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
2. Informationsseite zur NINDS-Moyamoya-Krankheit. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/moyamoya/moyamoya.htm. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
3. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Ätiologie, klinische Merkmale und Diagnose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
4. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Behandlung und Prognose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 5. November 2019.
6. Moyamoya-Krankheit. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
7. Klaas JP (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Januar 2020.
8. Kim JS. Moyamoya-Krankheit: Epidemiologie, klinische Merkmale und Diagnose. Zeitschrift für Schlaganfälle. 2016;18:2.
9. Erkennen Sie einen Schlaganfall FAST American Heart Association. http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/WarningSigns/Stroke-Warning-Signs-and-Symptoms_UCM_308528_SubHomePage.jsp. Abgerufen am 20. Januar 2017.
10. Ball AJ, et al. Lebensqualität bei pädiatrischer Moyamoya-Krankheit. Pädiatrische Neurologie. 2016:63:60.
11. Lehman VT, et al. Zeitgenössische und neue Magnetresonanztomographiemethoden zur Bewertung der Moyamoya-Krankheit. Neurochirurgischer Schwerpunkt. 2019; doi: 10.3171/2019.9.FOCUS19616.
12. Feghali J. et al. Moyamoya-Krankheit versus Moyamoya-Syndrom: Vergleich von Präsentation und Ergebnis in 338 Hemisphären. Zeitschrift für Neurochirurgie. 2019; doi: 10.3171/2019.6.JNS191099.
13. Larson AS, et al. Standortbasierte Behandlung von intrakraniellen Aneurysmen bei der Moyamoya-Krankheit: eine systematische Überprüfung und deskriptive Analyse. Neurochirurgische Überprüfung. 2020; doi: 10.1007/s10143-020-01307-1.
14. Lehman VT, et al. Klinische Interpretation der hochauflösenden Gefäßwand-MRT von intrakraniellen arteriellen Erkrankungen. Das britische Journal of Radiology. 2016; doi: 10.1259/bjr.20160496.