Moyamoya slimība

Moyamoya slimība

pārskats

Moyamoya slimība

Moyamoya slimība

Moyamoya slimības gadījumā jūsu smadzeņu artērijas sašaurinās un var pat aizvērties, kā rezultātā samazinās ar skābekli bagātu asiņu piegāde smadzenēm. Šis asins plūsmas trūkums smadzenēs var izraisīt insultu un citus simptomus.

Moyamoya slimība ir reta asinsvadu (asinsvadu) slimība, kurā galvaskausa miega artērija tiek bloķēta vai sašaurināta, samazinot asins plūsmu jūsu smadzenēs. Pēc tam smadzeņu pamatnē attīstās sīki asinsvadi, lai mēģinātu piegādāt asinis smadzenēm.

Stāvoklis var izraisīt ministroke (pārejošu išēmisku lēkmi), insultu vai asiņošanu smadzenēs. Tas var arī ietekmēt jūsu smadzeņu darbību, izraisot izziņas un attīstības kavēšanos vai invaliditāti.

Moyamoya slimība visbiežāk skar bērnus, taču šī slimība var būt arī pieaugušajiem. Moyamoya slimība sastopama visā pasaulē, bet biežāk sastopama Austrumāzijas valstīs, īpaši Korejā, Japānā un Ķīnā. Tas, iespējams, ir saistīts ar noteiktiem ģenētiskiem faktoriem šajās populācijās.

Moyamoya simptomi

Moyamoya slimība var rasties jebkurā vecumā, lai gan simptomi visbiežāk parādās bērniem vecumā no 5 līdz 10 gadiem un pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Moyamoya slimība pieaugušajiem un bērniem izraisa dažādus simptomus. Bērniem pirmais simptoms parasti ir insults vai atkārtota pārejoša išēmiska lēkme (TIA), īpaši bērniem. Šie simptomi var rasties arī pieaugušajiem, tāpat kā asiņošana smadzenēs (hemorāģisks insults) no patoloģiskiem smadzeņu asinsvadiem. Ir ļoti svarīgi laikus atpazīt simptomus, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām, piemēram, insulta.

Moyamoya slimības pavadošās pazīmes un simptomi, kas saistīti ar samazinātu asins plūsmu smadzenēs, ir:

• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle
• Schwäche, Taubheit oder Lähmung in Ihrem Gesicht, Arm oder Bein, typischerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Sehstörungen
• Schwierigkeiten, andere zu sprechen oder zu verstehen (Aphasie)
• Kognitive oder Entwicklungsverzögerungen
• Unwillkürliche Bewegungen

Šos simptomus var izraisīt fiziska piepūle, raudāšana, klepus, slodze vai drudzis.

Kad jāiet pie ārsta?

Nekavējoties vērsieties pie ārstaJa pamanāt kādas insulta vai TIA pazīmes vai simptomus, pat ja šķiet, ka tie svārstās vai izzūd.

Domājiet “ĀTRI” un rīkojieties šādi:

• Gesicht. Bitten Sie die Person zu lächeln. Hängt eine Seite des Gesichts herab?
• Waffen. Bitten Sie die Person, beide Arme zu heben. Driftet ein Arm nach unten? Oder kann sich ein Arm nicht heben?
• Rede. Bitten Sie die Person, einen einfachen Satz zu wiederholen. Ist seine oder ihre Sprache verschwommen oder seltsam?
• Zeit. Wenn Sie eines dieser Anzeichen beobachten, rufen Sie sofort 911 oder den Notarzt an.

Nekavējoties zvaniet 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības numuru. Negaidiet, lai redzētu, vai simptomi izzūd. Katra minūte ir svarīga. Jo ilgāk insults tiek neārstēts, jo lielāks ir smadzeņu bojājumu un invaliditātes potenciāls.

Ja atrodaties kopā ar kādu, kuram ir aizdomas, ka viņam ir insults, uzmanīgi vērojiet šo personu, kamēr gaidāt neatliekamo palīdzību.

Sazinieties ar savu ārstu, ja jums ir kādas no moyamoya slimības pazīmēm vai simptomiem, jo ​​agrīna atklāšana un ārstēšana var palīdzēt novērst insultu un nopietnas komplikācijas.

Moyamoya izraisa

Precīzs Moyamoya slimības cēlonis nav zināms. Moyamoya slimība ir visizplatītākā Japānā, Korejā un Ķīnā, taču tā sastopama arī citās pasaules daļās. Pētnieki uzskata, ka lielāka izplatība šajās Āzijas valstīs liecina par ģenētisku faktoru dažās populācijās.

Dažreiz var rasties asinsvadu izmaiņas, kas ir līdzīgas moyamoya slimībai, taču tām var būt dažādi cēloņi un simptomi. To sauc par Moyamoya sindromu.

Moyamoya sindroms ir saistīts arī ar noteiktiem veselības stāvokļiem, piemēram, Dauna sindromu, sirpjveida šūnu anēmiju, 1. tipa neirofibromatozi un hipertireozi.

Riska faktori

Lai gan moyamoya slimības cēlonis nav zināms, daži faktori var palielināt jūsu stāvokļa risku, tostarp:

• Asiatisches Erbe. Die Moyamoya-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor, ist jedoch häufiger in ostasiatischen Ländern, insbesondere in Korea, Japan und China. Dies kann möglicherweise auf bestimmte genetische Faktoren in diesen Populationen zurückzuführen sein. Dieselbe höhere Prävalenz wurde bei Asiaten dokumentiert, die in westlichen Ländern leben.
• Familiengeschichte der Moyamoya-Krankheit. Wenn Sie ein Familienmitglied mit Moyamoya-Krankheit haben, ist Ihr Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, 30- bis 40-mal höher als das der Allgemeinbevölkerung – ein Faktor, der stark auf eine genetische Komponente hindeutet.
• Krankheiten. Das Moyamoya-Syndrom tritt manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auf, darunter unter anderem Neurofibromatose Typ 1, Sichelzellenanämie und Down-Syndrom.
• Weiblich sein. Frauen haben eine etwas höhere Inzidenz der Moyamoya-Krankheit.
• Jung sein. Obwohl Erwachsene Moyamoya-Krankheit haben können, sind Kinder unter 15 Jahren am häufigsten betroffen.

Komplikācijas

Lielākā daļa moyamoya slimības komplikāciju ir saistītas ar insulta sekām, tostarp krampjiem, paralīzi un redzes problēmām. Citas komplikācijas ir runas problēmas, kustību traucējumi un attīstības kavēšanās. Moyamoya slimība var izraisīt nopietnus un neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus.

Moyamoya slimības ārstēšana

Avoti:

1. Daroff RB, et al. Schlaganfall bei Kindern. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier, 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
2. Informationsseite zur NINDS-Moyamoya-Krankheit. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/moyamoya/moyamoya.htm. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
3. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Ätiologie, klinische Merkmale und Diagnose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
4. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Behandlung und Prognose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 5. November 2019.
6. Moyamoya-Krankheit. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
7. Klaas JP (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Januar 2020.
8. Kim JS. Moyamoya-Krankheit: Epidemiologie, klinische Merkmale und Diagnose. Zeitschrift für Schlaganfälle. 2016;18:2.
9. Erkennen Sie einen Schlaganfall FAST American Heart Association. http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/WarningSigns/Stroke-Warning-Signs-and-Symptoms_UCM_308528_SubHomePage.jsp. Abgerufen am 20. Januar 2017.
10. Ball AJ, et al. Lebensqualität bei pädiatrischer Moyamoya-Krankheit. Pädiatrische Neurologie. 2016:63:60.
11. Lehman VT, et al. Zeitgenössische und neue Magnetresonanztomographiemethoden zur Bewertung der Moyamoya-Krankheit. Neurochirurgischer Schwerpunkt. 2019; doi: 10.3171/2019.9.FOCUS19616.
12. Feghali J. et al. Moyamoya-Krankheit versus Moyamoya-Syndrom: Vergleich von Präsentation und Ergebnis in 338 Hemisphären. Zeitschrift für Neurochirurgie. 2019; doi: 10.3171/2019.6.JNS191099.
13. Larson AS, et al. Standortbasierte Behandlung von intrakraniellen Aneurysmen bei der Moyamoya-Krankheit: eine systematische Überprüfung und deskriptive Analyse. Neurochirurgische Überprüfung. 2020; doi: 10.1007/s10143-020-01307-1.
14. Lehman VT, et al. Klinische Interpretation der hochauflösenden Gefäßwand-MRT von intrakraniellen arteriellen Erkrankungen. Das britische Journal of Radiology. 2016; doi: 10.1259/bjr.20160496.