Bolezen Moyamoya

Bolezen Moyamoya

pregled

Bolezen Moyamoya

Bolezen Moyamoya

Pri bolezni moyamoya se možganske arterije zožijo in se lahko celo zaprejo, kar povzroči zmanjšano oskrbo s kisikom bogate krvi v možganih. To pomanjkanje krvnega obtoka v možganih lahko povzroči možgansko kap in druge simptome.

Bolezen Moyamoya je redka (žilna) bolezen krvnih žil, pri kateri se karotidna arterija v lobanji zamaši ali zoži, kar zmanjša pretok krvi v možgane. Nato se na dnu možganov razvijejo drobne krvne žile, ki poskušajo oskrbovati možgane s krvjo.

Stanje lahko povzroči ministrok (prehodni ishemični napad), možgansko kap ali krvavitev v možganih. Prav tako lahko vpliva na delovanje vaših možganov, kar povzroči kognitivne in razvojne zamude ali motnje.

Bolezen Moyamoya najpogosteje prizadene otroke, vendar imajo lahko tudi odrasli. Bolezen Moyamoya se pojavlja po vsem svetu, vendar je pogostejša v vzhodnoazijskih državah, zlasti v Koreji, na Japonskem in Kitajskem. To je morda posledica določenih genetskih dejavnikov v teh populacijah.

Simptomi Moyamoya

Bolezen Moyamoya se lahko pojavi v kateri koli starosti, čeprav se simptomi najpogosteje pojavijo pri otrocih, starih od 5 do 10 let, in pri odraslih, starih od 30 do 50 let.

Bolezen Moyamoya povzroča različne simptome pri odraslih in otrocih. Pri otrocih je prvi simptom običajno možganska kap ali ponavljajoči se tranzitorni ishemični napad (TIA), zlasti pri otrocih. Ti simptomi se lahko pojavijo tudi pri odraslih, tako kot krvavitev v možganih (hemoragična kap) zaradi nenormalnih možganskih žil. Zgodnje prepoznavanje simptomov je zelo pomembno, da se izognemo resnim zapletom, kot je možganska kap.

Spremljevalni znaki in simptomi bolezni Moyamoya, povezani z zmanjšanim pretokom krvi v možgane, vključujejo:

• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle
• Schwäche, Taubheit oder Lähmung in Ihrem Gesicht, Arm oder Bein, typischerweise auf einer Seite Ihres Körpers
• Sehstörungen
• Schwierigkeiten, andere zu sprechen oder zu verstehen (Aphasie)
• Kognitive oder Entwicklungsverzögerungen
• Unwillkürliche Bewegungen

Te simptome lahko sproži telesni napor, jok, kašelj, napor ali povišana telesna temperatura.

Kdaj k zdravniku?

Takoj obiščite zdravnikaČe opazite kakršne koli znake ali simptome možganske kapi ali TIA, tudi če se zdi, da nihajo ali izginejo.

Pomislite na "HITRO" in naredite naslednje:

• Gesicht. Bitten Sie die Person zu lächeln. Hängt eine Seite des Gesichts herab?
• Waffen. Bitten Sie die Person, beide Arme zu heben. Driftet ein Arm nach unten? Oder kann sich ein Arm nicht heben?
• Rede. Bitten Sie die Person, einen einfachen Satz zu wiederholen. Ist seine oder ihre Sprache verschwommen oder seltsam?
• Zeit. Wenn Sie eines dieser Anzeichen beobachten, rufen Sie sofort 911 oder den Notarzt an.

Takoj pokličite 911 ali lokalno številko za klic v sili. Ne čakajte, da vidite, ali simptomi izginejo. Vsaka minuta šteje. Dlje kot je možganska kap nezdravljena, večja je možnost poškodbe možganov in invalidnosti.

Če ste z nekom, za katerega sumite, da ima možgansko kap, pozorno opazujte osebo, medtem ko čakate na nujno pomoč.

Obiščite svojega zdravnika, če imate katerega od znakov ali simptomov bolezni moyamoya, saj lahko zgodnje odkrivanje in zdravljenje pomaga preprečiti možgansko kap in resne zaplete.

Moyamoya povzroča

Natančen vzrok bolezni Moyamoya ni znan. Bolezen Moyamoya je najpogostejša na Japonskem, v Koreji in na Kitajskem, pojavlja pa se tudi v drugih delih sveta. Raziskovalci verjamejo, da večja razširjenost v teh azijskih državah močno kaže na genetski dejavnik pri nekaterih populacijah.

Včasih se lahko pojavijo žilne spremembe, ki so podobne bolezni moyamoya, vendar imajo lahko drugačne vzroke in simptome. To je znano kot Moyamoyin sindrom.

Moyamoyin sindrom je povezan tudi z nekaterimi zdravstvenimi stanji, kot so Downov sindrom, anemija srpastih celic, nevrofibromatoza tipa 1 in hipertiroidizem.

Dejavniki tveganja

Čeprav vzrok za bolezen moyamoya ni znan, lahko nekateri dejavniki povečajo tveganje za bolezen, vključno z:

• Asiatisches Erbe. Die Moyamoya-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor, ist jedoch häufiger in ostasiatischen Ländern, insbesondere in Korea, Japan und China. Dies kann möglicherweise auf bestimmte genetische Faktoren in diesen Populationen zurückzuführen sein. Dieselbe höhere Prävalenz wurde bei Asiaten dokumentiert, die in westlichen Ländern leben.
• Familiengeschichte der Moyamoya-Krankheit. Wenn Sie ein Familienmitglied mit Moyamoya-Krankheit haben, ist Ihr Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, 30- bis 40-mal höher als das der Allgemeinbevölkerung – ein Faktor, der stark auf eine genetische Komponente hindeutet.
• Krankheiten. Das Moyamoya-Syndrom tritt manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auf, darunter unter anderem Neurofibromatose Typ 1, Sichelzellenanämie und Down-Syndrom.
• Weiblich sein. Frauen haben eine etwas höhere Inzidenz der Moyamoya-Krankheit.
• Jung sein. Obwohl Erwachsene Moyamoya-Krankheit haben können, sind Kinder unter 15 Jahren am häufigsten betroffen.

Zapleti

Večina zapletov bolezni moyamoya je povezanih z učinki možganske kapi, vključno z epileptičnimi napadi, paralizo in težavami z vidom. Drugi zapleti vključujejo težave z govorom, motnje gibanja in zaostanke v razvoju. Bolezen Moyamoya lahko povzroči resne in trajne poškodbe možganov.

Zdravljenje bolezni Moyamoya

Viri:

1. Daroff RB, et al. Schlaganfall bei Kindern. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier, 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
2. Informationsseite zur NINDS-Moyamoya-Krankheit. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/moyamoya/moyamoya.htm. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
3. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Ätiologie, klinische Merkmale und Diagnose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
4. Suwanwela NC. Moyamoya-Krankheit: Behandlung und Prognose. http://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 5. November 2019.
6. Moyamoya-Krankheit. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/. Abgerufen am 26. Oktober 2016.
7. Klaas JP (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Januar 2020.
8. Kim JS. Moyamoya-Krankheit: Epidemiologie, klinische Merkmale und Diagnose. Zeitschrift für Schlaganfälle. 2016;18:2.
9. Erkennen Sie einen Schlaganfall FAST American Heart Association. http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/WarningSigns/Stroke-Warning-Signs-and-Symptoms_UCM_308528_SubHomePage.jsp. Abgerufen am 20. Januar 2017.
10. Ball AJ, et al. Lebensqualität bei pädiatrischer Moyamoya-Krankheit. Pädiatrische Neurologie. 2016:63:60.
11. Lehman VT, et al. Zeitgenössische und neue Magnetresonanztomographiemethoden zur Bewertung der Moyamoya-Krankheit. Neurochirurgischer Schwerpunkt. 2019; doi: 10.3171/2019.9.FOCUS19616.
12. Feghali J. et al. Moyamoya-Krankheit versus Moyamoya-Syndrom: Vergleich von Präsentation und Ergebnis in 338 Hemisphären. Zeitschrift für Neurochirurgie. 2019; doi: 10.3171/2019.6.JNS191099.
13. Larson AS, et al. Standortbasierte Behandlung von intrakraniellen Aneurysmen bei der Moyamoya-Krankheit: eine systematische Überprüfung und deskriptive Analyse. Neurochirurgische Überprüfung. 2020; doi: 10.1007/s10143-020-01307-1.
14. Lehman VT, et al. Klinische Interpretation der hochauflösenden Gefäßwand-MRT von intrakraniellen arteriellen Erkrankungen. Das britische Journal of Radiology. 2016; doi: 10.1259/bjr.20160496.