Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 1 (MEN 1)

Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 1 (MEN 1)

επισκόπηση

Η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN 1), που μερικές φορές ονομάζεται σύνδρομο Wermer, είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί όγκους στους ενδοκρινείς αδένες και σε μέρη του λεπτού εντέρου και του στομάχου. Στο MEN 1, οι ενδοκρινείς αδένες - συνήθως ο παραθυρεοειδής, το πάγκρεας και η υπόφυση - σχηματίζουν όγκους και απελευθερώνουν υπερβολικές ποσότητες ορμονών που μπορεί να οδηγήσουν σε ασθένεια. Ωστόσο, οι όγκοι είναι συνήθως καλοήθεις (καλοήθεις).

Η περίσσεια ορμονών μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, πόνο στα οστά, σπασμένα οστά, πέτρες στα νεφρά και έλκη στο στομάχι ή τα έντερα. Το MEN 1 δεν μπορεί να θεραπευτεί. Αλλά οι τακτικές εξετάσεις μπορούν να εντοπίσουν προβλήματα και οι γιατροί μπορούν να παράσχουν θεραπεία εάν είναι απαραίτητο.

Το MEN 1 είναι κληρονομικό νόσημα. Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα που έχουν τη γονιδιακή μετάλλαξη μπορούν να τη μεταδώσουν στα παιδιά τους. Κάθε παιδί έχει 50% πιθανότητα να κληρονομήσει τη διαταραχή.

Συμπτώματα

Τα σημεία και συμπτώματα του MEN 1 περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Müdigkeit
• Knochenschmerzen
• Gebrochene Knochen
• Nierensteine
• Geschwüre im Magen oder Darm

Τα συμπτώματα προκαλούνται από την απελευθέρωση πάρα πολλών ορμονών στο σώμα.

Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, θεραπεία τύπου 1 (MEN 1).

Πηγές:

1. Jameson JL, et al., Hrsg. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1. In: Endocrinology: Adult and Pediatric. 7. Aufl. Saunders Elsevier, 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
2. Melmed S. et al. Multiple endokrine Neoplasie. In: Williams Lehrbuch der Endokrinologie. 14. Aufl. Elsevier, 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
3. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/multiple-endocrine-neoplasia-type-1. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
4. Warner K. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 26. Oktober 2020.
5. Multiple endokrine Neoplasie, Typ 1 (MEN 1). Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/multiple-endocrine-neoplasia-men-syndromes/multiple-endocrine-neoplasia,-type-1-men-1. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
6. Arnold A. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
7. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 30. Oktober 2020.
8. Kamilaris CDC, et al. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1): Ein Update und die Bedeutung der frühen genetischen und klinischen Diagnose. Grenzen in der Endokrinologie. 2019; doi: 10.3389/fendo.2019.00339.