Néoplasie endocrinienne multiple, type 1 (MEN 1)

Néoplasie endocrinienne multiple, type 1 (MEN 1)

aperçu

La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), parfois appelée syndrome de Wermer, est une maladie rare qui provoque des tumeurs dans les glandes endocrines et dans certaines parties de l'intestin grêle et de l'estomac. Dans la NEM 1, les glandes endocrines (généralement les glandes parathyroïdes, le pancréas et l'hypophyse) forment des tumeurs et libèrent des quantités excessives d'hormones pouvant entraîner des maladies. Cependant, les tumeurs sont généralement bénignes (bénignes).

L’excès d’hormones peut provoquer divers signes et symptômes. Ceux-ci peuvent inclure de la fatigue, des douleurs osseuses, des fractures, des calculs rénaux et des ulcères à l’estomac ou aux intestins. MEN 1 ne peut pas être guéri. Mais des tests réguliers peuvent détecter des problèmes et les médecins peuvent fournir un traitement si nécessaire.

MEN 1 est une maladie héréditaire. Cela signifie que les personnes porteuses de la mutation génétique peuvent la transmettre à leurs enfants. Chaque enfant a 50 % de chances d’hériter de la maladie.

Symptômes

Les signes et symptômes de MEN 1 sont les suivants :

• Müdigkeit
• Knochenschmerzen
• Gebrochene Knochen
• Nierensteine
• Geschwüre im Magen oder Darm

Les symptômes sont causés par la libération d’un trop grand nombre d’hormones dans le corps.

Traitement de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN 1)

Sources :

1. Jameson JL, et al., Hrsg. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1. In: Endocrinology: Adult and Pediatric. 7. Aufl. Saunders Elsevier, 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
2. Melmed S. et al. Multiple endokrine Neoplasie. In: Williams Lehrbuch der Endokrinologie. 14. Aufl. Elsevier, 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
3. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/multiple-endocrine-neoplasia-type-1. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
4. Warner K. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 26. Oktober 2020.
5. Multiple endokrine Neoplasie, Typ 1 (MEN 1). Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/multiple-endocrine-neoplasia-men-syndromes/multiple-endocrine-neoplasia,-type-1-men-1. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
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7. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 30. Oktober 2020.
8. Kamilaris CDC, et al. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1): Ein Update und die Bedeutung der frühen genetischen und klinischen Diagnose. Grenzen in der Endokrinologie. 2019; doi: 10.3389/fendo.2019.00339.