Többszörös endokrin neoplázia, 1. típusú (MEN 1)

Többszörös endokrin neoplázia, 1. típusú (MEN 1)

áttekintés

Az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN 1), amelyet néha Wermer-szindrómának is neveznek, egy ritka rendellenesség, amely daganatokat okoz az endokrin mirigyekben, valamint a vékonybél és a gyomor egyes részein. A MEN 1-ben az endokrin mirigyek – általában a mellékpajzsmirigy, a hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy – daganatokat képeznek, és túlzott mennyiségű hormont szabadítanak fel, ami betegségekhez vezethet. A daganatok azonban általában jóindulatúak (jóindulatúak).

A felesleges hormonok különféle jeleket és tüneteket okozhatnak. Ezek közé tartozik a fáradtság, a csontfájdalom, a törött csontok, a vesekövek és a gyomor- vagy bélfekélyek. A MEN 1 nem gyógyítható. A rendszeres vizsgálat azonban felderítheti a problémákat, és az orvosok szükség esetén kezelést adhatnak.

A MEN 1 egy örökletes betegség. Ez azt jelenti, hogy a génmutációval rendelkező emberek továbbadhatják gyermekeiknek. Minden gyermeknél 50% esély van arra, hogy örökölje a rendellenességet.

Tünetek

A MEN 1 jelei és tünetei a következők:

• Müdigkeit
• Knochenschmerzen
• Gebrochene Knochen
• Nierensteine
• Geschwüre im Magen oder Darm

A tüneteket a túl sok hormon felszabadulása okozza a szervezetben.

Multiplex endokrin neoplázia, 1-es típusú (MEN 1) kezelés

Források:

1. Jameson JL, et al., Hrsg. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1. In: Endocrinology: Adult and Pediatric. 7. Aufl. Saunders Elsevier, 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
2. Melmed S. et al. Multiple endokrine Neoplasie. In: Williams Lehrbuch der Endokrinologie. 14. Aufl. Elsevier, 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
3. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/multiple-endocrine-neoplasia-type-1. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
4. Warner K. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 26. Oktober 2020.
5. Multiple endokrine Neoplasie, Typ 1 (MEN 1). Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/multiple-endocrine-neoplasia-men-syndromes/multiple-endocrine-neoplasia,-type-1-men-1. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
6. Arnold A. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1: Behandlung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 11. Oktober 2020.
7. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 30. Oktober 2020.
8. Kamilaris CDC, et al. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1): Ein Update und die Bedeutung der frühen genetischen und klinischen Diagnose. Grenzen in der Endokrinologie. 2019; doi: 10.3389/fendo.2019.00339.