Nerwiak zarodkowy : neuroblastoma

Nerwiak zarodkowy : neuroblastoma

przegląd

nadnercza

nadnercza

Nadnercza znajdują się na szczycie każdej nerek i wytwarzają hormony, które pomagają regulować metabolizm, układ odpornościowy, ciśnienie krwi i inne ważne funkcje. Choć małe, gruczoły te dyktują większość tego, co dzieje się w organizmie.

Neuroblastoma to nowotwór rozwijający się z niedojrzałych komórek nerwowych znajdujących się w kilku obszarach ciała.

Neuroblastoma najczęściej rozwija się w okolicach nadnerczy, które mają podobne pochodzenie jak komórki nerwowe i są zlokalizowane w nerkach. Jednakże nerwiak niedojrzały może również rozwinąć się w innych obszarach brzucha, w klatce piersiowej, szyi i w pobliżu kręgosłupa, gdzie obecne są grupy komórek nerwowych.

Neuroblastoma najczęściej dotyka dzieci w wieku 5 lat i młodsze, chociaż rzadko może wystąpić u starszych dzieci.

Niektóre formy nerwiaka niedojrzałego ustępują samoistnie, inne mogą wymagać wielokrotnego leczenia. Możliwości leczenia nerwiaka zarodkowego u Twojego dziecka zależą od kilku czynników.

Objawy

Oznaki i objawy nerwiaka niedojrzałego różnią się w zależności od tego, która część ciała jest dotknięta.

Neuroblastoma w jamie brzusznej– najczęstsza postać – może powodować objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak:

• Bauchschmerzen
• Eine Masse unter der Haut, die bei Berührung nicht empfindlich ist
• Veränderungen der Stuhlgewohnheiten, wie Durchfall oder Verstopfung

Neuroblastoma w piersimoże powodować oznaki i objawy, takie jak:

• Keuchen
• Brustschmerzen
• Veränderungen an den Augen, einschließlich hängender Augenlider und ungleicher Pupillengröße

Inne oznaki i objawy, które mogą wskazywać na nerwiaka niedojrzałego, obejmują:

• Gewebeklumpen unter der Haut
• Augäpfel, die aus den Augenhöhlen herauszustehen scheinen (Proptosis)
• Dunkle Ringe, ähnlich wie Blutergüsse, um die Augen
• Rückenschmerzen
• Fieber
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Knochenschmerzen

Kiedy iść do lekarza?

Jeśli u dziecka występują jakiekolwiek niepokojące objawy, należy skontaktować się z lekarzem dziecka. Wspomnij o wszelkich zmianach w zachowaniu lub nawykach dziecka.

Powoduje

Ogólnie rzecz biorąc, rak zaczyna się od mutacji genetycznej, która pozwala normalnym, zdrowym komórkom na dalszy wzrost bez reagowania na sygnały zatrzymujące normalne komórki. Komórki nowotworowe rosną i rozmnażają się w sposób niekontrolowany. Nieprawidłowe komórki, które się gromadzą, tworzą masę (guz).

Neuroblastoma zaczyna się w neuroblastach – niedojrzałych komórkach nerwowych, które płód tworzy w procesie rozwoju.

W miarę dojrzewania płodu neuroblasty ostatecznie przekształcają się w komórki i włókna nerwowe oraz komórki tworzące nadnercza. Większość neuroblastów dojrzewa od urodzenia, chociaż u noworodków można znaleźć niewielką liczbę niedojrzałych neuroblastów. W większości przypadków te neuroblasty dojrzewają lub zanikają. Inne natomiast tworzą guz – nerwiaka niedojrzałego.

Nie jest jasne, co powoduje początkową mutację genetyczną prowadzącą do nerwiaka niedojrzałego.

Czynniki ryzyka

Ryzyko rozwoju tej choroby może być większe u dzieci, u których w rodzinie występował neuroblastoma. Uważa się jednak, że rodzinny nerwiak niedojrzały obejmuje bardzo małą liczbę przypadków nerwiaka niedojrzałego. W większości przypadków nerwiaka niedojrzałego przyczyna nigdy nie zostaje zidentyfikowana.

Komplikacje

Powikłania nerwiaka niedojrzałego mogą obejmować:

• Ausbreitung des Krebses (Metastasen). Das Neuroblastom kann sich auf andere Körperteile wie Lymphknoten, Knochenmark, Leber, Haut und Knochen ausbreiten (metastasieren).
• Kompression des Rückenmarks. Tumore können wachsen und auf das Rückenmark drücken, was zu einer Kompression des Rückenmarks führt. Eine Kompression des Rückenmarks kann Schmerzen und Lähmungen verursachen.
• Anzeichen und Symptome, die durch Tumorsekrete verursacht werden. Neuroblastomzellen können bestimmte Chemikalien absondern, die andere normale Gewebe reizen und Anzeichen und Symptome verursachen, die als paraneoplastische Syndrome bezeichnet werden. Ein paraneoplastisches Syndrom, das selten bei Menschen mit Neuroblastom auftritt, verursacht schnelle Augenbewegungen und Koordinationsschwierigkeiten. Ein weiteres seltenes Syndrom verursacht Bauchschwellungen und Durchfall.

Leczenie nerwiaka niedojrzałego

Źródła:

1. Shohet J, et al. Klinische Präsentation, Diagnose und Staging-Bewertung des Neuroblastoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. Oktober 2018.
2. Shohet J, et al. Behandlung und Prognose des Neuroblastoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. Oktober 2018.
3. Hay WW, et al., Hrsg. Neoplastische Erkrankung. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Pädiatrie. 24. Aufl. New York, NY: McGraw-Hill-Bildung; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Oktober 2018.
4. Neuroblastombehandlung (PDQ). Nationales Krebs Institut. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/patient/neuroblastoma-treatment-pdq. Abgerufen am 12. Oktober 2018.
5. Nationalbibliothek für Medizin. Neuroblastom. Genetik-Home-Referenz. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/neuroblastoma. Abgerufen am 12. Oktober 2018.
6. Kliegman RM, et al. Neuroblastom. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 20. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 26. Juni 2018.
7. Niederhuber JE, et al., Hrsg. Pädiatrische solide Tumoren. In: Abeloffs Klinische Onkologie. 5. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Churchill Livingstone Elsevier; 2014. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 26. Juni 2018.
8. Arten der Krebsbehandlung. Nationales Krebs Institut. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/types. Abgerufen am 16. Oktober 2018.