Feochromocytom

Feochromocytom

přehled

Feochromocytom a nepravidelný krevní tlak

Feochromocytom a nepravidelný krevní tlak

Feochromocytom může způsobit divoké kolísání krevního tlaku mezi záchvaty, když je krevní tlak normální. To může ztížit rozpoznání stavu. Graf ukazuje devítidenní období krátkých nepravidelných skoků krevního tlaku v důsledku feochromocytomu. Spodní tečky představují spodní číslo naměřené hodnoty (diastolický tlak). Vyšší body ukazují nejvyšší číslo naměřené hodnoty (systolický tlak). Například první zvýšení krevního tlaku je pozorováno druhý den s hodnotou 250/110 milimetrů rtuti.

Feochromocytom (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) je vzácný, obvykle benigní (benigní) nádor, který se vyvíjí v nadledvinách. Máte dvě nadledvinky – jedna se nachází v horní části každé ledviny. Nadledvinky jsou součástí tělesného (endokrinního) systému produkujícího hormony. Endokrinní systém také zahrnuje hypofýzu, štítnou žlázu, příštítná tělíska, slinivku břišní, vaječníky (u žen) a varlata (u mužů).

Feochromocytom se obvykle vyvíjí pouze v jedné nadledvince. Ale nádory se mohou vyvinout u obou.

Pokud máte feochromocytom, nádor uvolňuje hormony, které mohou způsobit vysoký krevní tlak, bolesti hlavy, pocení a příznaky panického záchvatu. Pokud není feochromocytom léčen, může dojít k vážnému nebo život ohrožujícímu poškození jiných tělesných systémů.

Operace k odstranění feochromocytomu obvykle vede k normalizaci krevního tlaku.

Příznaky

Příznaky a příznaky feochromocytomů často zahrnují:

• Hoher Blutdruck
• Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Schneller Herzschlag
• Zittern
• Blässe
• Kurzatmigkeit
• Panikattackenartige Symptome

Méně časté příznaky nebo příznaky mohou zahrnovat:

• Angst oder Untergangsgefühl
• Verschwommenes Sehen
• Verstopfung
• Gewichtsverlust

Symptomatická kouzla

Symptomy feochromocytomu mohou být konstantní nebo se mohou objevit příležitostně nebo se mohou stát závažnějšími. Tato kouzla se mohou objevit v důsledku činností nebo podmínek, potravin s vysokým obsahem látky ovlivňující krevní tlak (tyramin) a léků.

Určité činnosti nebo podmínkymůže zhoršit příznaky jako:

• Körperliche Schwerstarbeit
• Angst oder Stress
• Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
• Arbeit und Lieferung
• Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

potraviny s vysokým obsahem tyraminu,látka, která ovlivňuje krevní tlak, může také zhoršit příznaky. Tyramin se často vyskytuje v potravinách, které jsou fermentované, zrající, nakládané, konzervované, přezrálé nebo zkažené. Mezi tyto potraviny patří:

• Einige Käse
• Einige Biere und Weine
• Schokolade
• Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Určité lékyPříznaky, které mohou příznaky zhoršit, zahrnují:

• Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
• Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

Kdy jít k lékaři?

Ačkoli je vysoký krevní tlak primárním příznakem feochromocytomu, většina lidí s vysokým krevním tlakem nemá nádor nadledvin. Poraďte se se svým lékařem, pokud se Vás týká některý z těchto bodů:

• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
• Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
• Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
• Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Příčiny

Endokrinní systém

Endokrinní systém

Endokrinní systém zahrnuje hypofýzu, štítnou žlázu, příštítná tělíska, nadledvinky, slinivku břišní, vaječníky a varlata.

Vědci přesně nevědí, co způsobuje feochromocytom. Nádor se vyvíjí ve specializovaných buňkách nazývaných chromafinní buňky, které se nacházejí ve středu nadledvin. Tyto buňky uvolňují určité hormony, zejména adrenalin (epinefrin) a noradrenalin (norepinefrin). Tyto hormony pomáhají kontrolovat mnoho tělesných funkcí, jako je srdeční frekvence, krevní tlak a hladina cukru v krvi.

Adrenalin a norepinefrin spouštějí reakci těla boj nebo útěk na vnímanou hrozbu. Hormony způsobují zvýšení krevního tlaku a zrychlení tepu srdce. Připravujete další tělesné systémy, které vám umožní rychle reagovat. Feochromocytom způsobuje uvolňování více těchto hormonů a způsobuje jejich uvolňování, když nejste v ohrožující situaci.

Většina chromafinních buněk se nachází v nadledvinách. Ale existují také malé nahromadění těchto buněk v srdci, hlavě, krku, močovém měchýři, zadní stěně žaludku (břicho) a podél páteře. Nádory z chromafinních buněk mimo nadledvinky se nazývají paragangliomy. Mohou mít na tělo stejné účinky jako feochromocytom.

Rizikové faktory

Mnohočetná endokrinní neoplazie, typ 2B (MEN 2B)

Mnohočetná endokrinní neoplazie, typ 2B (MEN 2B)

Feochromocytom se může objevit u dědičného syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie typu 2B (MEN 2B). Kromě feochromocytomu trpí lidé s MEN 2B medulární rakovinou štítné žlázy a nádory nervů rtů, úst, očí a trávicího traktu.

Většina feochromocytomů je objevena u lidí ve věku 20 až 50 let. Nádor se však může vyvinout v jakémkoli věku.

Lidé s některými vzácnými dědičnými chorobami jsou vystaveni zvýšenému riziku feochromocytomu nebo paragangliomu. Nádory spojené s těmito poruchami jsou s větší pravděpodobností rakovinné. Nádory se také častěji vyskytují v obou nadledvinách. Tyto genetické stavy zahrnují:

• Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
• Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Komplikace

Vysoký krevní tlak může poškodit orgány, zejména tkáně srdce a cévního systému (kardiovaskulární systém), mozek a ledviny. Toto poškození může způsobit několik kritických stavů, včetně:

• Herzkrankheit
• Streicheln
• Nierenversagen
• Probleme mit den Augennerven

Rakovinné nádory

Vzácně je feochromocytom rakovinný a rakovinné buňky se šíří do dalších částí těla. Rakovinové buňky z feochromocytomu nebo paragangliomu nejčastěji migrují do lymfatického systému, kostí, jater nebo plic.

Zdroje:

1. Phäochromozytom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
2. Hansen JT. Abdomen. In: Netter’s Clinical Anatomy. 4. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
3. El-Doueihi RZ, et al. Bilaterales biochemisch stilles Phäochromozytom, doch nicht still. Urologische Fallberichte. 2019; doi:10.1016/j.eucr.2019.100876.
4. Junge WF. Klinisches Bild und Diagnose des Phäochromozytoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
6. Neumann HPH, et al. Phäochromozytom und Paragangliom. New England Journal of Medicine. 2019; doi:10.1056/NEJMra1806651.
7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
8. Überblick über die Nebennierenfunktion. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/overview-of-adrenal-function. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
9. Kreditgeber JWM, et al. Phäochromozytom und Paragangliom: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der Endocrine Society. Zeitschrift für klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. 2014; doi:10.1210/jc.2014-1498.
10. Crawford MH, Hrsg. Systemische Hypertonie. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Kardiologie. 5. Aufl. McGraw-Hill-Bildung; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
11. Fragen Sie MayoExpert. Phäochromozytom. Mayo-Klinik; 2020.
12. Young WF, et al. Behandlung des Phäochromozytoms bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
13. Fragen Sie MayoExpert. Neuroendokrine (karzinoide) Tumore (Erwachsene). Mayo-Klinik; 2020.
14. Phäochromozytom. Nationales Krebsinstitut Zentrum für Krebsforschung. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
15. Fragen Sie MayoExpert. Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Mayo Clinic; 2021.
16. Arten von Blutdruckmedikamenten. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/changes-you-can-make-to-manage-high-blood-pressure/types-of-blood-pressure-medications. Abgerufen am 16. Dezember 2021.
17. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Dezember 2021.