Fæokromocytom

Fæokromocytom

oversigt

Fæokromocytom og uregelmæssigt blodtryk

Fæokromocytom og uregelmæssigt blodtryk

Et fæokromocytom kan forårsage vilde blodtrykssvingninger mellem angrebene, når blodtrykket er normalt. Dette kan gøre tilstanden svær at genkende. Grafen viser en periode på ni dage med korte, uregelmæssige stigninger i blodtrykket på grund af fæokromocytom. De nederste prikker repræsenterer det nederste nummer af aflæsningen (diastolisk tryk). De højere punkter viser det højeste antal af aflæsningen (systolisk tryk). For eksempel observeres den første stigning i blodtrykket på den anden dag med en aflæsning på 250/110 millimeter kviksølv.

Et fæokromocytom (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) er en sjælden, sædvanligvis godartet (godartet) tumor, der udvikler sig i en binyre. Du har to binyrer - den ene er placeret øverst på hver nyre. Binyrerne er en del af kroppens hormonproducerende (endokrine) system. Det endokrine system omfatter også hypofysen, skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, æggestokkene (hos kvinder) og testiklerne (hos mænd).

Et fæokromocytom udvikler sig normalt kun i én binyre. Men tumorer kan udvikle sig i begge.

Hvis du har et fæokromocytom, frigiver tumoren hormoner, der kan forårsage forhøjet blodtryk, hovedpine, svedtendens og symptomer på panikanfald. Hvis fæokromocytom ikke behandles, kan der opstå alvorlige eller livstruende skader på andre kropssystemer.

Kirurgi for at fjerne et fæokromocytom resulterer normalt i normalisering af blodtrykket.

Symptomer

Tegn og symptomer på fæokromocytomer inkluderer ofte:

• Hoher Blutdruck
• Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Schneller Herzschlag
• Zittern
• Blässe
• Kurzatmigkeit
• Panikattackenartige Symptome

Mindre almindelige tegn eller symptomer kan omfatte:

• Angst oder Untergangsgefühl
• Verschwommenes Sehen
• Verstopfung
• Gewichtsverlust

Symptomatiske besværgelser

Symptomer på fæokromocytom kan være konstante eller kan forekomme lejlighedsvis eller blive mere alvorlige. Disse besværgelser kan opstå på grund af aktiviteter eller tilstande, fødevarer med højt indhold af et stof, der påvirker blodtrykket (tyramin) og medicin.

Visse aktiviteter eller betingelserkan forværre symptomer som:

• Körperliche Schwerstarbeit
• Angst oder Stress
• Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
• Arbeit und Lieferung
• Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

fødevarer med højt indhold af tyramin,et stof, der påvirker blodtrykket, kan også forværre symptomerne. Tyramin findes ofte i fødevarer, der er gæret, lagret, syltet, helbredt, overmodent eller fordærvet. Disse fødevarer omfatter:

• Einige Käse
• Einige Biere und Weine
• Schokolade
• Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Visse medikamenterSymptomer, der kan forværre symptomerne omfatter:

• Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
• Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

Hvornår skal man gå til lægen?

Selvom højt blodtryk er et primært tegn på fæokromocytom, har de fleste mennesker med forhøjet blodtryk ikke en binyretumor. Tal med din læge, hvis noget af dette gælder for dig:

• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
• Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
• Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
• Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Årsager

Endokrine system

Endokrine system

Det endokrine system omfatter hypofysen, skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlen, binyrerne, bugspytkirtlen, æggestokkene og testiklerne.

Forskere ved ikke præcis, hvad der forårsager fæokromocytom. Tumoren udvikler sig i specialiserede celler kaldet chromaffinceller, som er placeret i midten af ​​en binyre. Disse celler frigiver visse hormoner, primært adrenalin (epinephrin) og noradrenalin (noradrenalin). Disse hormoner hjælper med at kontrollere mange kropsfunktioner såsom hjertefrekvens, blodtryk og blodsukker.

Adrenalin og noradrenalin udløser kroppens kamp-eller-flugt-reaktion på en opfattet trussel. Hormonerne får blodtrykket til at stige og hjertet til at slå hurtigere. Du forbereder andre kropssystemer, der giver dig mulighed for at reagere hurtigt. Et fæokromocytom får flere af disse hormoner til at blive frigivet, og det får dem til at blive frigivet, når du ikke er i en truende situation.

De fleste chromaffinceller er placeret i binyrerne. Men der er også små ophobninger af disse celler i hjertet, hovedet, halsen, blæren, bagvæggen i maven (underlivet) og langs rygsøjlen. Chromaffin-celletumorer uden for binyrerne kaldes paragangliomer. De kan have samme virkning på kroppen som et fæokromocytom.

Risikofaktorer

Multipel endokrin neoplasi, type 2B (MEN 2B)

Multipel endokrin neoplasi, type 2B (MEN 2B)

Fæokromocytom kan forekomme i det arvelige syndrom multipel endokrin neoplasi, type 2B (MEN 2B). Ud over fæokromocytom lider personer med MEN 2B af medullær skjoldbruskkirtelkræft og tumorer i nerverne i læber, mund, øjne og fordøjelseskanalen.

De fleste fæokromocytomer opdages hos mennesker mellem 20 og 50 år. Tumoren kan dog udvikle sig i alle aldre.

Mennesker med visse sjældne arvelige sygdomme har øget risiko for fæokromocytom eller paragangliom. Tumorer forbundet med disse lidelser er mere tilbøjelige til at være kræftfremkaldende. Tumorer er også mere tilbøjelige til at forekomme i begge binyrer. Disse genetiske forhold omfatter:

• Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
• Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Komplikationer

Forhøjet blodtryk kan beskadige organer, især væv i hjertet og blodkarsystemet (kardiovaskulært system), hjerne og nyrer. Denne skade kan forårsage flere kritiske tilstande, herunder:

• Herzkrankheit
• Streicheln
• Nierenversagen
• Probleme mit den Augennerven

Kræftsvulster

Sjældent er fæokromocytom kræft, og kræftcellerne spredes til andre dele af kroppen. Kræftceller fra et fæokromocytom eller paragangliom migrerer oftest til lymfesystemet, knoglerne, leveren eller lungerne.

Kilder:

1. Phäochromozytom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
2. Hansen JT. Abdomen. In: Netter’s Clinical Anatomy. 4. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
3. El-Doueihi RZ, et al. Bilaterales biochemisch stilles Phäochromozytom, doch nicht still. Urologische Fallberichte. 2019; doi:10.1016/j.eucr.2019.100876.
4. Junge WF. Klinisches Bild und Diagnose des Phäochromozytoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
6. Neumann HPH, et al. Phäochromozytom und Paragangliom. New England Journal of Medicine. 2019; doi:10.1056/NEJMra1806651.
7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
8. Überblick über die Nebennierenfunktion. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/overview-of-adrenal-function. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
9. Kreditgeber JWM, et al. Phäochromozytom und Paragangliom: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der Endocrine Society. Zeitschrift für klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. 2014; doi:10.1210/jc.2014-1498.
10. Crawford MH, Hrsg. Systemische Hypertonie. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Kardiologie. 5. Aufl. McGraw-Hill-Bildung; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
11. Fragen Sie MayoExpert. Phäochromozytom. Mayo-Klinik; 2020.
12. Young WF, et al. Behandlung des Phäochromozytoms bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
13. Fragen Sie MayoExpert. Neuroendokrine (karzinoide) Tumore (Erwachsene). Mayo-Klinik; 2020.
14. Phäochromozytom. Nationales Krebsinstitut Zentrum für Krebsforschung. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
15. Fragen Sie MayoExpert. Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Mayo Clinic; 2021.
16. Arten von Blutdruckmedikamenten. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/changes-you-can-make-to-manage-high-blood-pressure/types-of-blood-pressure-medications. Abgerufen am 16. Dezember 2021.
17. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Dezember 2021.