Φαιοχρωμοκύτωμα

Φαιοχρωμοκύτωμα

επισκόπηση

Φαιοχρωμοκύτωμα και ακανόνιστη αρτηριακή πίεση

Φαιοχρωμοκύτωμα και ακανόνιστη αρτηριακή πίεση

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να προκαλέσει άγριες διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης μεταξύ των προσβολών όταν η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική. Αυτό μπορεί να κάνει δύσκολη την αναγνώριση της κατάστασης. Το γράφημα δείχνει μια περίοδο εννέα ημερών σύντομων, ακανόνιστες αιχμές της αρτηριακής πίεσης λόγω φαιοχρωμοκυτώματος. Οι κάτω κουκκίδες αντιπροσωπεύουν τον κάτω αριθμό της ένδειξης (διαστολική πίεση). Τα υψηλότερα σημεία δείχνουν τον μεγαλύτερο αριθμό μέτρησης (συστολική πίεση). Για παράδειγμα, η πρώτη αύξηση της αρτηριακής πίεσης παρατηρείται τη δεύτερη ημέρα με ένδειξη 250/110 χιλιοστών υδραργύρου.

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) είναι ένας σπάνιος, συνήθως καλοήθης (καλοήθης) όγκος που αναπτύσσεται σε ένα επινεφρίδιο. Έχετε δύο επινεφρίδια - το ένα βρίσκεται στην κορυφή κάθε νεφρού. Τα επινεφρίδια αποτελούν μέρος του ορμονοπαραγωγικού (ενδοκρινικού) συστήματος του σώματος. Το ενδοκρινικό σύστημα περιλαμβάνει επίσης την υπόφυση, τον θυρεοειδή, τους παραθυρεοειδείς αδένες, το πάγκρεας, τις ωοθήκες (στις γυναίκες) και τους όρχεις (στους άνδρες).

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα συνήθως αναπτύσσεται μόνο σε ένα επινεφρίδιο. Αλλά οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν και στα δύο.

Εάν έχετε φαιοχρωμοκύτωμα, ο όγκος απελευθερώνει ορμόνες που μπορεί να προκαλέσουν υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκεφάλους, εφίδρωση και συμπτώματα κρίσης πανικού. Εάν το φαιοχρωμοκύτωμα δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να προκληθεί σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή βλάβη σε άλλα συστήματα του σώματος.

Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός φαιοχρωμοκυτώματος συνήθως οδηγεί σε ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.

Συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα των φαιοχρωμοκυτωμάτων συχνά περιλαμβάνουν:

• Hoher Blutdruck
• Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Schneller Herzschlag
• Zittern
• Blässe
• Kurzatmigkeit
• Panikattackenartige Symptome

Λιγότερο κοινά σημεία ή συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Angst oder Untergangsgefühl
• Verschwommenes Sehen
• Verstopfung
• Gewichtsverlust

Συμπτωματικά ξόρκια

Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να είναι σταθερά ή μπορεί να εμφανιστούν περιστασιακά ή να γίνουν πιο σοβαρά. Αυτά τα ξόρκια μπορεί να συμβούν λόγω δραστηριοτήτων ή συνθηκών, τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε μια ουσία που επηρεάζει την αρτηριακή πίεση (τυραμίνη) και φαρμάκων.

Ορισμένες Δραστηριότητες ή Προϋποθέσειςμπορεί να επιδεινώσει συμπτώματα όπως:

• Körperliche Schwerstarbeit
• Angst oder Stress
• Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
• Arbeit und Lieferung
• Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε τυραμίνη,μια ουσία που επηρεάζει την αρτηριακή πίεση μπορεί επίσης να επιδεινώσει τα συμπτώματα. Η τυραμίνη βρίσκεται συχνά σε τρόφιμα που είναι ζυμωμένα, παλαιωμένα, τουρσί, ωριμασμένα, υπερώριμα ή αλλοιωμένα. Αυτά τα τρόφιμα περιλαμβάνουν:

• Einige Käse
• Einige Biere und Weine
• Schokolade
• Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Ορισμένα φάρμακαΤα συμπτώματα που μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
• Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

Πότε να πάτε στο γιατρό;

Αν και η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι ένα κύριο σημάδι φαιοχρωμοκυτώματος, οι περισσότεροι άνθρωποι με υψηλή αρτηριακή πίεση δεν έχουν όγκο των επινεφριδίων. Μιλήστε με το γιατρό σας εάν κάποιο από αυτά ισχύει για εσάς:

• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
• Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
• Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
• Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Αιτίες

Ενδοκρινικό σύστημα

Ενδοκρινικό σύστημα

Το ενδοκρινικό σύστημα περιλαμβάνει την υπόφυση, τον θυρεοειδή, τους παραθυρεοειδείς αδένες, τα επινεφρίδια, το πάγκρεας, τις ωοθήκες και τους όρχεις.

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί το φαιοχρωμοκύτωμα. Ο όγκος αναπτύσσεται σε εξειδικευμένα κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα χρωμαφίνης, τα οποία βρίσκονται στο κέντρο ενός επινεφριδίου. Αυτά τα κύτταρα απελευθερώνουν ορισμένες ορμόνες, ιδιαίτερα αδρεναλίνη (επινεφρίνη) και νοραδρεναλίνη (νορεπινεφρίνη). Αυτές οι ορμόνες βοηθούν στον έλεγχο πολλών λειτουργιών του σώματος όπως ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και το σάκχαρο του αίματος.

Η αδρεναλίνη και η νορεπινεφρίνη πυροδοτούν την απόκριση μάχης ή φυγής του σώματος σε μια αντιληπτή απειλή. Οι ορμόνες αναγκάζουν την αρτηριακή πίεση να αυξηθεί και η καρδιά να χτυπά πιο γρήγορα. Ετοιμάζετε άλλα συστήματα του σώματος που σας επιτρέπουν να ανταποκριθείτε γρήγορα. Ένα φαιοχρωμοκύτωμα προκαλεί την απελευθέρωση περισσότερων από αυτές τις ορμόνες και προκαλεί την απελευθέρωσή τους όταν δεν βρίσκεστε σε μια απειλητική κατάσταση.

Τα περισσότερα κύτταρα χρωμαφίνης βρίσκονται στα επινεφρίδια. Υπάρχουν όμως και μικρές συσσωρεύσεις αυτών των κυττάρων στην καρδιά, το κεφάλι, τον αυχένα, την ουροδόχο κύστη, το πίσω τοίχωμα του στομάχου (κοιλιά) και κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Οι όγκοι των χρωμαφινών κυττάρων έξω από τα επινεφρίδια ονομάζονται παραγαγγλιώματα. Μπορούν να έχουν τα ίδια αποτελέσματα στο σώμα με ένα φαιοχρωμοκύτωμα.

Παράγοντες κινδύνου

Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 2Β (MEN 2B)

Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 2Β (MEN 2B)

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εμφανιστεί στο κληρονομικό σύνδρομο πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 2Β (MEN 2B). Εκτός από το φαιοχρωμοκύτωμα, τα άτομα με ΜΕΝ 2Β πάσχουν από μυελικό καρκίνο του θυρεοειδούς και όγκους των νεύρων στα χείλη, το στόμα, τα μάτια και το πεπτικό σύστημα.

Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυτώματα ανακαλύπτονται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 50 ετών. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Τα άτομα με ορισμένες σπάνιες κληρονομικές ασθένειες διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο φαιοχρωμοκυτώματος ή παραγαγγλιώματος. Οι όγκοι που σχετίζονται με αυτές τις διαταραχές είναι πιο πιθανό να είναι καρκινικοί. Οι όγκοι είναι επίσης πιο πιθανό να εμφανιστούν και στα δύο επινεφρίδια. Αυτές οι γενετικές καταστάσεις περιλαμβάνουν:

• Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
• Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Επιπλοκές

Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να βλάψει όργανα, ιδιαίτερα τους ιστούς της καρδιάς και το σύστημα των αιμοφόρων αγγείων (καρδιαγγειακό σύστημα), τον εγκέφαλο και τα νεφρά. Αυτή η βλάβη μπορεί να προκαλέσει πολλές κρίσιμες καταστάσεις όπως:

• Herzkrankheit
• Streicheln
• Nierenversagen
• Probleme mit den Augennerven

Καρκινικοί όγκοι

Σπάνια, το φαιοχρωμοκύτωμα είναι καρκινικό και τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Τα καρκινικά κύτταρα από ένα φαιοχρωμοκύτωμα ή παραγαγγλίωμα μεταναστεύουν συχνότερα στο λεμφικό σύστημα, τα οστά, το ήπαρ ή τους πνεύμονες.

Πηγές:

1. Phäochromozytom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
2. Hansen JT. Abdomen. In: Netter’s Clinical Anatomy. 4. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
3. El-Doueihi RZ, et al. Bilaterales biochemisch stilles Phäochromozytom, doch nicht still. Urologische Fallberichte. 2019; doi:10.1016/j.eucr.2019.100876.
4. Junge WF. Klinisches Bild und Diagnose des Phäochromozytoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
6. Neumann HPH, et al. Phäochromozytom und Paragangliom. New England Journal of Medicine. 2019; doi:10.1056/NEJMra1806651.
7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
8. Überblick über die Nebennierenfunktion. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/overview-of-adrenal-function. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
9. Kreditgeber JWM, et al. Phäochromozytom und Paragangliom: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der Endocrine Society. Zeitschrift für klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. 2014; doi:10.1210/jc.2014-1498.
10. Crawford MH, Hrsg. Systemische Hypertonie. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Kardiologie. 5. Aufl. McGraw-Hill-Bildung; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
11. Fragen Sie MayoExpert. Phäochromozytom. Mayo-Klinik; 2020.
12. Young WF, et al. Behandlung des Phäochromozytoms bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
13. Fragen Sie MayoExpert. Neuroendokrine (karzinoide) Tumore (Erwachsene). Mayo-Klinik; 2020.
14. Phäochromozytom. Nationales Krebsinstitut Zentrum für Krebsforschung. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
15. Fragen Sie MayoExpert. Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Mayo Clinic; 2021.
16. Arten von Blutdruckmedikamenten. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/changes-you-can-make-to-manage-high-blood-pressure/types-of-blood-pressure-medications. Abgerufen am 16. Dezember 2021.
17. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Dezember 2021.