Phéochromocytome

Phéochromocytome

aperçu

Phéochromocytome et tension artérielle irrégulière

Phéochromocytome et tension artérielle irrégulière

Un phéochromocytome peut provoquer des fluctuations sauvages de la pression artérielle entre les crises lorsque la pression artérielle est normale. Cela peut rendre la condition difficile à reconnaître. Le graphique montre une période de neuf jours de pics de pression artérielle courts et irréguliers dus au phéochromocytome. Les points du bas représentent le chiffre inférieur de la lecture (pression diastolique). Les points les plus élevés indiquent le numéro le plus élevé de la lecture (pression systolique). Par exemple, la première augmentation de la pression artérielle est observée le deuxième jour avec une lecture de 250/110 millimètres de mercure.

Un phéochromocytome (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) est une tumeur rare, généralement bénigne (bénigne), qui se développe dans une glande surrénale. Vous avez deux glandes surrénales : une est située au sommet de chaque rein. Les glandes surrénales font partie du système de production d'hormones (endocrinien) du corps. Le système endocrinien comprend également l’hypophyse, la thyroïde, les glandes parathyroïdes, le pancréas, les ovaires (chez la femme) et les testicules (chez l’homme).

Un phéochromocytome ne se développe généralement que dans une seule glande surrénale. Mais des tumeurs peuvent se développer dans les deux cas.

Si vous souffrez d'un phéochromocytome, la tumeur libère des hormones qui peuvent provoquer une hypertension artérielle, des maux de tête, de la transpiration et des symptômes d'attaque de panique. Si le phéochromocytome n'est pas traité, des dommages graves, voire mortels, à d'autres systèmes du corps peuvent en résulter.

La chirurgie pour enlever un phéochromocytome entraîne généralement une normalisation de la pression artérielle.

Symptômes

Les signes et symptômes des phéochromocytomes comprennent souvent :

• Hoher Blutdruck
• Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Schneller Herzschlag
• Zittern
• Blässe
• Kurzatmigkeit
• Panikattackenartige Symptome

Les signes ou symptômes moins courants peuvent inclure :

• Angst oder Untergangsgefühl
• Verschwommenes Sehen
• Verstopfung
• Gewichtsverlust

Épices symptomatiques

Les symptômes du phéochromocytome peuvent être constants ou survenir occasionnellement ou devenir plus graves. Ces crises peuvent survenir en raison d'activités ou de conditions, d'aliments riches en une substance qui affecte la tension artérielle (tyramine) et de médicaments.

Certaines activités ou conditionspeut aggraver des symptômes tels que :

• Körperliche Schwerstarbeit
• Angst oder Stress
• Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
• Arbeit und Lieferung
• Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

les aliments riches en tyramine,une substance qui affecte la tension artérielle peut également aggraver les symptômes. La tyramine se trouve souvent dans les aliments fermentés, vieillis, marinés, salés, trop mûrs ou avariés. Ces aliments comprennent :

• Einige Käse
• Einige Biere und Weine
• Schokolade
• Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Certains médicamentsLes symptômes qui peuvent aggraver les symptômes comprennent :

• Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
• Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

Quand aller chez le médecin ?

Bien que l’hypertension artérielle soit un signe primaire de phéochromocytome, la plupart des personnes souffrant d’hypertension artérielle n’ont pas de tumeur surrénalienne. Parlez à votre médecin si l’un de ces cas s’applique à vous :

• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
• Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
• Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
• Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Causes

Système endocrinien

Système endocrinien

Le système endocrinien comprend l'hypophyse, la thyroïde, les glandes parathyroïdes, les glandes surrénales, le pancréas, les ovaires et les testicules.

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause le phéochromocytome. La tumeur se développe dans des cellules spécialisées appelées cellules chromaffines, situées au centre d’une glande surrénale. Ces cellules libèrent certaines hormones, notamment l'adrénaline (épinéphrine) et la noradrénaline (norépinéphrine). Ces hormones aident à contrôler de nombreuses fonctions corporelles telles que la fréquence cardiaque, la tension artérielle et la glycémie.

L'adrénaline et la noradrénaline déclenchent la réaction de combat ou de fuite du corps face à une menace perçue. Les hormones provoquent une augmentation de la pression artérielle et un rythme cardiaque plus rapide. Vous préparez d’autres systèmes corporels qui vous permettent de réagir rapidement. Un phéochromocytome provoque la libération d’une plus grande quantité de ces hormones, et cela lorsque vous n’êtes pas dans une situation menaçante.

La plupart des cellules chromaffines sont situées dans les glandes surrénales. Mais il existe également de petites accumulations de ces cellules dans le cœur, la tête, le cou, la vessie, la paroi arrière de l'estomac (abdomen) et le long de la colonne vertébrale. Les tumeurs des cellules chromaffines situées en dehors des glandes surrénales sont appelées paragangliomes. Ils peuvent avoir les mêmes effets sur l’organisme qu’un phéochromocytome.

Facteurs de risque

Néoplasie endocrinienne multiple, type 2B (MEN 2B)

Néoplasie endocrinienne multiple, type 2B (MEN 2B)

Un phéochromocytome peut survenir dans le syndrome héréditaire de néoplasie endocrinienne multiple de type 2B (MEN 2B). En plus du phéochromocytome, les personnes atteintes de NEM 2B souffrent d'un cancer médullaire de la thyroïde et de tumeurs des nerfs des lèvres, de la bouche, des yeux et du tube digestif.

La plupart des phéochromocytomes sont découverts chez des personnes âgées de 20 à 50 ans. Cependant, la tumeur peut se développer à tout âge.

Les personnes atteintes de certaines maladies héréditaires rares courent un risque accru de phéochromocytome ou de paragangliome. Les tumeurs associées à ces troubles sont plus susceptibles d'être cancéreuses. Les tumeurs sont également plus susceptibles de survenir dans les deux glandes surrénales. Ces conditions génétiques comprennent :

• Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
• Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Complications

L'hypertension artérielle peut endommager les organes, en particulier les tissus du cœur et du système vasculaire (système cardiovasculaire), le cerveau et les reins. Ces dommages peuvent provoquer plusieurs conditions critiques, notamment :

• Herzkrankheit
• Streicheln
• Nierenversagen
• Probleme mit den Augennerven

Tumeurs cancéreuses

Rarement, le phéochromocytome est cancéreux et les cellules cancéreuses se propagent à d’autres parties du corps. Les cellules cancéreuses d'un phéochromocytome ou d'un paragangliome migrent le plus souvent vers le système lymphatique, les os, le foie ou les poumons.

Sources :

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5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
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7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
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