Pheochromocytoma

Pheochromocytoma

áttekintés

Pheochromocytoma és szabálytalan vérnyomás

Pheochromocytoma és szabálytalan vérnyomás

A feokromocitóma vad vérnyomás-ingadozásokat okozhat a rohamok között, ha a vérnyomás normális. Ez megnehezítheti az állapot felismerését. A grafikon a pheochromocytoma következtében fellépő, rövid, szabálytalan vérnyomáskiugrások kilenc napos időszakát mutatja. Az alsó pontok a leolvasás alsó számát (diasztolés nyomás) jelzik. A magasabb pontok a legmagasabb leolvasási számot (szisztolés nyomást) mutatják. Például a vérnyomás első emelkedése a második napon 250/110 higanymilliméter leolvasással figyelhető meg.

A feokromocitóma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) egy ritka, általában jóindulatú (jóindulatú) daganat, amely a mellékvesében fejlődik ki. Két mellékvese van – egy mindegyik vese tetején található. A mellékvesék a szervezet hormontermelő (endokrin) rendszerének részei. Az endokrin rendszerhez tartozik még az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigy, a hasnyálmirigy, a petefészkek (nőknél) és a herék (férfiaknál).

A pheochromocytoma általában csak egy mellékvesében alakul ki. De daganatok mindkettőben kialakulhatnak.

Ha feokromocitómája van, a daganat hormonokat szabadít fel, amelyek magas vérnyomást, fejfájást, izzadást és pánikroham tüneteit okozhatják. Ha a feokromocitómát nem kezelik, súlyos vagy életveszélyes károsodás léphet fel más testrendszerekben.

A pheochromocytoma eltávolítására irányuló műtét általában a vérnyomás normalizálását eredményezi.

Tünetek

A pheochromocytomák jelei és tünetei gyakran a következők:

• Hoher Blutdruck
• Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Schneller Herzschlag
• Zittern
• Blässe
• Kurzatmigkeit
• Panikattackenartige Symptome

A kevésbé gyakori jelek vagy tünetek a következők lehetnek:

• Angst oder Untergangsgefühl
• Verschwommenes Sehen
• Verstopfung
• Gewichtsverlust

Tüneti varázslatok

A pheochromocytoma tünetei állandóak lehetnek, vagy alkalmanként előfordulhatnak, vagy súlyosbodhatnak. Ezek a varázslatok tevékenységek vagy állapotok, magas vérnyomást befolyásoló anyagot (tiramint) tartalmazó élelmiszerek és gyógyszerek miatt fordulhatnak elő.

Bizonyos tevékenységek vagy feltételeksúlyosbíthatja a tüneteket, például:

• Körperliche Schwerstarbeit
• Angst oder Stress
• Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
• Arbeit und Lieferung
• Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

magas tiramin tartalmú élelmiszerek,a vérnyomást befolyásoló anyag is ronthatja a tüneteket. A tiramin gyakran előfordul fermentált, érlelt, pácolt, pácolt, túlérett vagy romlott élelmiszerekben. Ezek az élelmiszerek a következők:

• Einige Käse
• Einige Biere und Weine
• Schokolade
• Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Bizonyos gyógyszerekA tünetek, amelyek súlyosbíthatják a tüneteket, a következők:

• Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
• Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

Mikor kell orvoshoz menni?

Bár a magas vérnyomás a pheochromocytoma elsődleges jele, a legtöbb magas vérnyomásban szenvedő embernek nincs mellékvese daganata. Beszéljen kezelőorvosával, ha az alábbiak közül bármelyik vonatkozik Önre:

• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
• Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
• Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
• Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Okai

Endokrin rendszer

Endokrin rendszer

Az endokrin rendszer magában foglalja az agyalapi mirigyet, a pajzsmirigyet, a mellékpajzsmirigyeket, a mellékveséket, a hasnyálmirigyet, a petefészket és a heréket.

A kutatók nem tudják pontosan, mi okozza a feokromocitómát. A daganat speciális sejtekben, az úgynevezett kromaffin sejtekben fejlődik ki, amelyek a mellékvese közepén helyezkednek el. Ezek a sejtek bizonyos hormonokat bocsátanak ki, különösen az adrenalint (epinefrint) és a noradrenalint (norepinefrint). Ezek a hormonok segítenek szabályozni számos testfunkciót, például a pulzusszámot, a vérnyomást és a vércukorszintet.

Az adrenalin és a noradrenalin kiváltja a szervezet küzdj vagy menekülj reakcióját egy észlelt fenyegetésre. A hormonok hatására megemelkedik a vérnyomás és felgyorsul a szívverés. Felkészít más testrendszereket, amelyek lehetővé teszik a gyors reagálást. A feokromocitóma több ilyen hormon felszabadulását idézi elő, és akkor is felszabadul, ha nincs fenyegető helyzetben.

A legtöbb kromaffin sejt a mellékvesékben található. De ezek a sejtek kis mennyiségben felhalmozódnak a szívben, a fejben, a nyakban, a hólyagban, a gyomor hátsó falában (hasban) és a gerinc mentén. A mellékvesén kívüli kromaffin sejtdaganatokat paragangliómának nevezik. Ugyanolyan hatással lehetnek a szervezetre, mint a feokromocitómának.

Kockázati tényezők

Többszörös endokrin neoplázia, 2B típusú (MEN 2B)

Többszörös endokrin neoplázia, 2B típusú (MEN 2B)

Pheochromocytoma fordulhat elő az öröklött szindróma multiplex endokrin neoplasia, 2B típusú (MEN 2B) esetén. A feokromocitómán kívül a MEN 2B-ben szenvedő betegek medulláris pajzsmirigyrákban, valamint az ajkak, a száj, a szem és az emésztőrendszer idegeinek daganataiban szenvednek.

A legtöbb pheochromocytomát 20 és 50 év közötti embereknél fedezik fel. A daganat azonban bármely életkorban kialakulhat.

Bizonyos ritka örökletes betegségekben szenvedőknél fokozott a pheochromocytoma vagy paraganglioma kockázata. Az ezekkel a rendellenességekkel kapcsolatos daganatok nagyobb valószínűséggel rákosak. A daganatok mindkét mellékvesében is nagyobb valószínűséggel fordulnak elő. Ezek a genetikai feltételek a következők:

• Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
• Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Komplikációk

A magas vérnyomás károsíthatja a szerveket, különösen a szív és az érrendszer (szív- és érrendszer), az agy és a vesék szöveteit. Ez a károsodás számos kritikus állapotot okozhat, beleértve:

• Herzkrankheit
• Streicheln
• Nierenversagen
• Probleme mit den Augennerven

Rákos daganatok

Ritkán a pheochromocytoma rákos, és a rákos sejtek átterjednek a test más részeire. A feokromocitómából vagy paragangliómából származó rákos sejtek leggyakrabban a nyirokrendszerbe, a csontokba, a májba vagy a tüdőbe vándorolnak.

Források:

1. Phäochromozytom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
2. Hansen JT. Abdomen. In: Netter’s Clinical Anatomy. 4. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
3. El-Doueihi RZ, et al. Bilaterales biochemisch stilles Phäochromozytom, doch nicht still. Urologische Fallberichte. 2019; doi:10.1016/j.eucr.2019.100876.
4. Junge WF. Klinisches Bild und Diagnose des Phäochromozytoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
6. Neumann HPH, et al. Phäochromozytom und Paragangliom. New England Journal of Medicine. 2019; doi:10.1056/NEJMra1806651.
7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
8. Überblick über die Nebennierenfunktion. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/overview-of-adrenal-function. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
9. Kreditgeber JWM, et al. Phäochromozytom und Paragangliom: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der Endocrine Society. Zeitschrift für klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. 2014; doi:10.1210/jc.2014-1498.
10. Crawford MH, Hrsg. Systemische Hypertonie. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Kardiologie. 5. Aufl. McGraw-Hill-Bildung; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
11. Fragen Sie MayoExpert. Phäochromozytom. Mayo-Klinik; 2020.
12. Young WF, et al. Behandlung des Phäochromozytoms bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
13. Fragen Sie MayoExpert. Neuroendokrine (karzinoide) Tumore (Erwachsene). Mayo-Klinik; 2020.
14. Phäochromozytom. Nationales Krebsinstitut Zentrum für Krebsforschung. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
15. Fragen Sie MayoExpert. Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Mayo Clinic; 2021.
16. Arten von Blutdruckmedikamenten. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/changes-you-can-make-to-manage-high-blood-pressure/types-of-blood-pressure-medications. Abgerufen am 16. Dezember 2021.
17. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Dezember 2021.