Feohromocitoma

Feohromocitoma

pārskats

Feohromocitoma un neregulārs asinsspiediens

Feohromocitoma un neregulārs asinsspiediens

Feohromocitoma var izraisīt savvaļas asinsspiediena svārstības starp uzbrukumiem, kad asinsspiediens ir normāls. Tas var apgrūtināt stāvokļa atpazīšanu. Diagrammā parādīts deviņu dienu periods ar īsiem, neregulāriem asinsspiediena paaugstinājumiem feohromocitomas dēļ. Apakšējie punkti norāda rādījuma apakšējo skaitli (diastoliskais spiediens). Augstākie punkti parāda lielāko rādījumu skaitu (sistoliskais spiediens). Piemēram, pirmo asinsspiediena paaugstināšanos novēro otrajā dienā ar rādījumu 250/110 dzīvsudraba staba milimetri.

Feohromocitoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) ir rets, parasti labdabīgs (labdabīgs) audzējs, kas attīstās virsnieru dziedzerī. Jums ir divi virsnieru dziedzeri - viens atrodas katras nieres augšdaļā. Virsnieru dziedzeri ir daļa no organisma hormonus ražojošās (endokrīnās) sistēmas. Endokrīnā sistēma ietver arī hipofīzi, vairogdziedzeri, epitēlijķermenīšus, aizkuņģa dziedzeri, olnīcas (sievietēm) un sēkliniekus (vīriešiem).

Feohromocitoma parasti attīstās tikai vienā virsnieru dziedzerī. Bet audzēji var attīstīties abās.

Ja jums ir feohromocitoma, audzējs izdala hormonus, kas var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu, galvassāpes, svīšanu un panikas lēkmes simptomus. Ja feohromocitoma netiek ārstēta, var rasties nopietni vai dzīvībai bīstami citu ķermeņa sistēmu bojājumi.

Operācija feohromocitomas noņemšanai parasti izraisa asinsspiediena normalizēšanos.

Simptomi

Feohromocitomas pazīmes un simptomi bieži ietver:

• Hoher Blutdruck
• Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Schneller Herzschlag
• Zittern
• Blässe
• Kurzatmigkeit
• Panikattackenartige Symptome

Retāk sastopamās pazīmes vai simptomi var ietvert:

• Angst oder Untergangsgefühl
• Verschwommenes Sehen
• Verstopfung
• Gewichtsverlust

Simptomātiskas lēkmes

Feohromocitomas simptomi var būt nemainīgi vai var rasties reizēm vai kļūt smagāki. Šīs burvestības var rasties darbību vai apstākļu, pārtikas produktu ar augstu asinsspiedienu ietekmējošu vielu (tiramīna) un medikamentu dēļ.

Noteiktas aktivitātes vai nosacījumivar pasliktināt tādus simptomus kā:

• Körperliche Schwerstarbeit
• Angst oder Stress
• Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
• Arbeit und Lieferung
• Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

pārtikas produkti ar augstu tiramīna saturu,viela, kas ietekmē asinsspiedienu, var arī pasliktināt simptomus. Tiramīns bieži ir atrodams pārtikas produktos, kas ir raudzēti, izturēti, marinēti, konservēti, pārgatavojušies vai bojāti. Šie pārtikas produkti ietver:

• Einige Käse
• Einige Biere und Weine
• Schokolade
• Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Dažas zālesSimptomi, kas var pasliktināt simptomus, ir:

• Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
• Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

Kad jāiet pie ārsta?

Lai gan paaugstināts asinsspiediens ir galvenā feohromocitomas pazīme, lielākajai daļai cilvēku ar augstu asinsspiedienu nav virsnieru audzēja. Konsultējieties ar savu ārstu, ja kaut kas no minētā attiecas uz Jums:

• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
• Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
• Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
• Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Cēloņi

Endokrīnā sistēma

Endokrīnā sistēma

Endokrīnā sistēma ietver hipofīzi, vairogdziedzeri, epitēlijķermenīšus, virsnieru dziedzerus, aizkuņģa dziedzeri, olnīcas un sēkliniekus.

Pētnieki precīzi nezina, kas izraisa feohromocitomu. Audzējs attīstās specializētās šūnās, ko sauc par hromafīna šūnām, kas atrodas virsnieru dziedzera centrā. Šīs šūnas izdala noteiktus hormonus, īpaši adrenalīnu (epinefrīnu) un noradrenalīnu (norepinefrīnu). Šie hormoni palīdz kontrolēt daudzas ķermeņa funkcijas, piemēram, sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu un cukura līmeni asinīs.

Adrenalīns un norepinefrīns izraisa ķermeņa cīņas vai bēgšanas reakciju uz uztverto draudu. Hormoni izraisa asinsspiediena paaugstināšanos un sirdsdarbības paātrināšanos. Jūs sagatavojat citas ķermeņa sistēmas, kas ļauj ātri reaģēt. Feohromocitoma izraisa vairāk šo hormonu izdalīšanos, un tas izraisa to izdalīšanos, kad jūs neatrodaties apdraudošā situācijā.

Lielākā daļa hromafīna šūnu atrodas virsnieru dziedzeros. Bet ir arī nelielas šo šūnu uzkrāšanās sirdī, galvā, kaklā, urīnpūslī, kuņģa aizmugurējā sienā (vēderā) un gar mugurkaulu. Hromafīna šūnu audzējus ārpus virsnieru dziedzeriem sauc par paragangliomām. Tiem var būt tāda pati ietekme uz ķermeni kā feohromocitoma.

Riska faktori

Multiplā endokrīnā neoplāzija, 2.B tips (MEN 2B)

Multiplā endokrīnā neoplāzija, 2.B tips (MEN 2B)

Feohromocitoma var rasties iedzimtas sindroma multiplās endokrīnās neoplāzijas, 2B tipa (MEN 2B) gadījumā. Papildus feohromocitomai cilvēki ar MEN 2B cieš no medulārā vairogdziedzera vēža un lūpu, mutes, acu un gremošanas trakta nervu audzējiem.

Lielākā daļa feohromocitomu tiek atklāti cilvēkiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Tomēr audzējs var attīstīties jebkurā vecumā.

Cilvēkiem ar noteiktām retām iedzimtām slimībām ir paaugstināts feohromocitomas vai paragangliomas risks. Audzēji, kas saistīti ar šiem traucējumiem, visticamāk, ir vēzis. Audzēji arī biežāk rodas abos virsnieru dziedzeros. Šie ģenētiskie apstākļi ietver:

• Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
• Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Komplikācijas

Augsts asinsspiediens var bojāt orgānus, īpaši sirds un asinsvadu sistēmas audus (sirds un asinsvadu sistēmu), smadzenes un nieres. Šis bojājums var izraisīt vairākus kritiskus apstākļus, tostarp:

• Herzkrankheit
• Streicheln
• Nierenversagen
• Probleme mit den Augennerven

Vēža audzēji

Reti feohromocitoma ir vēzis, un vēža šūnas izplatās uz citām ķermeņa daļām. Vēža šūnas no feohromocitomas vai paragangliomas visbiežāk migrē uz limfātisko sistēmu, kauliem, aknām vai plaušām.

Avoti:

1. Phäochromozytom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
2. Hansen JT. Abdomen. In: Netter’s Clinical Anatomy. 4. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
3. El-Doueihi RZ, et al. Bilaterales biochemisch stilles Phäochromozytom, doch nicht still. Urologische Fallberichte. 2019; doi:10.1016/j.eucr.2019.100876.
4. Junge WF. Klinisches Bild und Diagnose des Phäochromozytoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
6. Neumann HPH, et al. Phäochromozytom und Paragangliom. New England Journal of Medicine. 2019; doi:10.1056/NEJMra1806651.
7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
8. Überblick über die Nebennierenfunktion. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/overview-of-adrenal-function. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
9. Kreditgeber JWM, et al. Phäochromozytom und Paragangliom: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der Endocrine Society. Zeitschrift für klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. 2014; doi:10.1210/jc.2014-1498.
10. Crawford MH, Hrsg. Systemische Hypertonie. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Kardiologie. 5. Aufl. McGraw-Hill-Bildung; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
11. Fragen Sie MayoExpert. Phäochromozytom. Mayo-Klinik; 2020.
12. Young WF, et al. Behandlung des Phäochromozytoms bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
13. Fragen Sie MayoExpert. Neuroendokrine (karzinoide) Tumore (Erwachsene). Mayo-Klinik; 2020.
14. Phäochromozytom. Nationales Krebsinstitut Zentrum für Krebsforschung. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
15. Fragen Sie MayoExpert. Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Mayo Clinic; 2021.
16. Arten von Blutdruckmedikamenten. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/changes-you-can-make-to-manage-high-blood-pressure/types-of-blood-pressure-medications. Abgerufen am 16. Dezember 2021.
17. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Dezember 2021.