Feochromocytóm

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

Feochromocytóm

prehľad

Feochromocytóm a nepravidelný krvný tlak

Diagramm, das die durch ein Phäochromozytom verursachten Blutdruckschwankungen zeigt

Feochromocytóm môže spôsobiť divoké kolísanie krvného tlaku medzi záchvatmi, keď je krvný tlak normálny. To môže sťažiť rozpoznanie stavu. Graf ukazuje deväťdňové obdobie krátkych, nepravidelných skokov krvného tlaku v dôsledku feochromocytómu. Dolné bodky predstavujú spodné číslo odčítania (diastolický tlak). Vyššie body ukazujú najvyššie číslo nameranej hodnoty (systolický tlak). Napríklad prvé zvýšenie krvného tlaku sa pozoruje na druhý deň s hodnotou 250/110 milimetrov ortuti.

Feochromocytóm (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) je zriedkavý, zvyčajne benígny (benígny) nádor, ktorý sa vyvíja v nadobličkách. Máte dve nadobličky – jedna sa nachádza v hornej časti každej obličky. Nadobličky sú súčasťou telesného hormonálneho (endokrinného) systému. Endokrinný systém zahŕňa aj hypofýzu, štítnu žľazu, prištítne telieska, pankreas, vaječníky (u žien) a semenníky (u mužov).

Feochromocytóm sa zvyčajne vyvíja iba v jednej nadobličke. Ale nádory sa môžu vyvinúť v oboch.

Ak máte feochromocytóm, nádor uvoľňuje hormóny, ktoré môžu spôsobiť vysoký krvný tlak, bolesti hlavy, potenie a príznaky panického záchvatu. Ak sa feochromocytóm nelieči, môže dôjsť k vážnemu alebo život ohrozujúcemu poškodeniu iných systémov tela.

Operácia na odstránenie feochromocytómu zvyčajne vedie k normalizácii krvného tlaku.

Symptómy

Príznaky a symptómy feochromocytómov často zahŕňajú:

  • Hoher Blutdruck
  • Kopfschmerzen
  • Starkes Schwitzen
  • Schneller Herzschlag
  • Zittern
  • Blässe
  • Kurzatmigkeit
  • Panikattackenartige Symptome

Menej časté príznaky alebo symptómy môžu zahŕňať:

  • Angst oder Untergangsgefühl
  • Verschwommenes Sehen
  • Verstopfung
  • Gewichtsverlust

Symptomatické kúzla

Symptómy feochromocytómu môžu byť konštantné alebo sa môžu vyskytnúť príležitostne alebo sa môžu zhoršiť. Tieto kúzla sa môžu vyskytnúť v dôsledku aktivít alebo podmienok, potravín s vysokým obsahom látky, ktorá ovplyvňuje krvný tlak (tyramín) a liekov.

Určité činnosti alebo podmienkymôže zhoršiť príznaky ako:

  • Körperliche Schwerstarbeit
  • Angst oder Stress
  • Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
  • Arbeit und Lieferung
  • Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

potraviny s vysokým obsahom tyramínu,látka, ktorá ovplyvňuje krvný tlak, môže tiež zhoršiť príznaky. Tyramín sa často nachádza v potravinách, ktoré sú fermentované, starnúce, nakladané, konzervované, prezreté alebo pokazené. Tieto potraviny zahŕňajú:

  • Einige Käse
  • Einige Biere und Weine
  • Schokolade
  • Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Určité liekyPríznaky, ktoré môžu zhoršiť príznaky, zahŕňajú:

  • Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
  • Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

Kedy ísť k lekárovi?

Hoci je vysoký krvný tlak primárnym znakom feochromocytómu, väčšina ľudí s vysokým krvným tlakom nemá nádor nadobličiek. Porozprávajte sa so svojím lekárom, ak sa vás týka niečo z uvedeného:

  • Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
  • Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
  • Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
  • Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Príčiny

Endokrinný systém

Hormonsystem

Endokrinný systém zahŕňa hypofýzu, štítnu žľazu, prištítne telieska, nadobličky, pankreas, vaječníky a semenníky.

Vedci presne nevedia, čo spôsobuje feochromocytóm. Nádor sa vyvíja v špecializovaných bunkách nazývaných chromafinné bunky, ktoré sa nachádzajú v strede nadobličiek. Tieto bunky uvoľňujú určité hormóny, najmä adrenalín (epinefrín) a noradrenalín (norepinefrín). Tieto hormóny pomáhajú kontrolovať mnohé telesné funkcie, ako je srdcová frekvencia, krvný tlak a hladina cukru v krvi.

Adrenalín a norepinefrín spúšťajú reakciu tela „bojuj alebo uteč“ na vnímanú hrozbu. Hormóny spôsobujú zvýšenie krvného tlaku a zrýchlenie tepu srdca. Pripravujete ďalšie telesné systémy, ktoré vám umožnia rýchlo reagovať. Feochromocytóm spôsobuje uvoľnenie väčšieho množstva týchto hormónov a spôsobuje ich uvoľnenie, keď nie ste v hrozivej situácii.

Väčšina chromafinných buniek sa nachádza v nadobličkách. Existujú však aj malé nahromadenia týchto buniek v srdci, hlave, krku, močovom mechúre, zadnej stene žalúdka (brucho) a pozdĺž chrbtice. Nádory z chromafinných buniek mimo nadobličiek sa nazývajú paragangliómy. Môžu mať na telo rovnaké účinky ako feochromocytóm.

Rizikové faktory

Mnohopočetná endokrinná neoplázia, typ 2B (MEN 2B)

Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2B (MEN 2B)

Feochromocytóm sa môže vyskytnúť pri dedičnom syndróme mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 2B (MEN 2B). Okrem feochromocytómu trpia ľudia s MEN 2B medulárnou rakovinou štítnej žľazy a nádormi nervov pier, úst, očí a tráviaceho traktu.

Väčšina feochromocytómov je objavená u ľudí vo veku 20 až 50 rokov. Nádor sa však môže vyvinúť v akomkoľvek veku.

Ľudia s niektorými zriedkavými dedičnými chorobami sú vystavení zvýšenému riziku feochromocytómu alebo paragangliómu. Nádory spojené s týmito poruchami sú pravdepodobnejšie rakovinové. Nádory sa tiež častejšie vyskytujú v oboch nadobličkách. Tieto genetické stavy zahŕňajú:

  • Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
  • Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
  • Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
  • Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Komplikácie

Vysoký krvný tlak môže poškodiť orgány, najmä tkanivá srdca a cievny systém (kardiovaskulárny systém), mozog a obličky. Toto poškodenie môže spôsobiť niekoľko kritických stavov vrátane:

  • Herzkrankheit
  • Streicheln
  • Nierenversagen
  • Probleme mit den Augennerven

Rakovinové nádory

Zriedkavo je feochromocytóm rakovinový a rakovinové bunky sa šíria do iných častí tela. Rakovinové bunky z feochromocytómu alebo paragangliómu najčastejšie migrujú do lymfatického systému, kostí, pečene alebo pľúc.

Zdroje:

  1. Phäochromozytom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
  2. Hansen JT. Abdomen. In: Netter’s Clinical Anatomy. 4. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
  3. El-Doueihi RZ, et al. Bilaterales biochemisch stilles Phäochromozytom, doch nicht still. Urologische Fallberichte. 2019; doi:10.1016/j.eucr.2019.100876.
  4. Junge WF. Klinisches Bild und Diagnose des Phäochromozytoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
  5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
  6. Neumann HPH, et al. Phäochromozytom und Paragangliom. New England Journal of Medicine. 2019; doi:10.1056/NEJMra1806651.
  7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
  8. Überblick über die Nebennierenfunktion. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/overview-of-adrenal-function. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
  9. Kreditgeber JWM, et al. Phäochromozytom und Paragangliom: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der Endocrine Society. Zeitschrift für klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. 2014; doi:10.1210/jc.2014-1498.
  10. Crawford MH, Hrsg. Systemische Hypertonie. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Kardiologie. 5. Aufl. McGraw-Hill-Bildung; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
  11. Fragen Sie MayoExpert. Phäochromozytom. Mayo-Klinik; 2020.
  12. Young WF, et al. Behandlung des Phäochromozytoms bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
  13. Fragen Sie MayoExpert. Neuroendokrine (karzinoide) Tumore (Erwachsene). Mayo-Klinik; 2020.
  14. Phäochromozytom. Nationales Krebsinstitut Zentrum für Krebsforschung. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
  15. Fragen Sie MayoExpert. Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Mayo Clinic; 2021.
  16. Arten von Blutdruckmedikamenten. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/changes-you-can-make-to-manage-high-blood-pressure/types-of-blood-pressure-medications. Abgerufen am 16. Dezember 2021.
  17. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Dezember 2021.