Feokromocytom

Feokromocytom

översikt

Feokromocytom och oregelbundet blodtryck

Feokromocytom och oregelbundet blodtryck

Ett feokromocytom kan orsaka vilda blodtrycksfluktuationer mellan attackerna när blodtrycket är normalt. Detta kan göra tillståndet svårt att känna igen. Grafen visar en period på nio dagar med korta, oregelbundna toppar i blodtrycket på grund av feokromocytom. De nedre prickarna representerar det nedre numret på avläsningen (diastoliskt tryck). De högre punkterna visar det högsta antalet avläsningar (systoliskt tryck). Till exempel observeras den första ökningen av blodtrycket den andra dagen med en avläsning på 250/110 millimeter kvicksilver.

Ett feokromocytom (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) är en sällsynt, vanligtvis godartad (godartad) tumör som utvecklas i en binjure. Du har två binjurar - en är placerad på toppen av varje njure. Binjurarna är en del av kroppens hormonproducerande (endokrina) system. Det endokrina systemet inkluderar även hypofysen, sköldkörteln, bisköldkörteln, bukspottkörteln, äggstockarna (hos kvinnor) och testiklarna (hos män).

Ett feokromocytom utvecklas vanligtvis bara i en binjure. Men tumörer kan utvecklas i båda.

Om du har ett feokromocytom frisätter tumören hormoner som kan orsaka högt blodtryck, huvudvärk, svettning och symtom på panikattacker. Om feokromocytom inte behandlas kan allvarliga eller livshotande skador uppstå på andra kroppssystem.

Kirurgi för att avlägsna ett feokromocytom resulterar vanligtvis i normalisering av blodtrycket.

Symtom

Tecken och symtom på feokromocytom inkluderar ofta:

• Hoher Blutdruck
• Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Schneller Herzschlag
• Zittern
• Blässe
• Kurzatmigkeit
• Panikattackenartige Symptome

Mindre vanliga tecken eller symtom kan vara:

• Angst oder Untergangsgefühl
• Verschwommenes Sehen
• Verstopfung
• Gewichtsverlust

Symtomatiska besvärjelser

Symtom på feokromocytom kan vara konstanta eller kan uppstå ibland eller bli allvarligare. Dessa besvärjelser kan uppstå på grund av aktiviteter eller tillstånd, livsmedel med hög halt av ett ämne som påverkar blodtrycket (tyramin) och mediciner.

Vissa aktiviteter eller villkorkan förvärra symtom som:

• Körperliche Schwerstarbeit
• Angst oder Stress
• Veränderungen der Körperhaltung, wie z. B. Wechsel vom Sitzen oder Liegen zum Stehen
• Arbeit und Lieferung
• Operation und ein Medikament, das Sie während der Operation in einen schlafähnlichen Zustand versetzt (Anästhesie)

livsmedel som innehåller mycket tyramin,ett ämne som påverkar blodtrycket kan också förvärra symtomen. Tyramin finns ofta i livsmedel som är fermenterade, åldrade, inlagda, botade, övermogna eller bortskämda. Dessa livsmedel inkluderar:

• Einige Käse
• Einige Biere und Weine
• Schokolade
• Getrocknetes oder geräuchertes Fleisch

Vissa medicinerSymtom som kan förvärra symtomen inkluderar:

• Monoaminoxidase-Hemmer (MAO-Hemmer) wie Phenelzine (Nardil), Tranylcypromine (Parnate) und Isocarboxazid (Marplan)
• Stimulanzien wie Amphetamine oder Kokain

När ska man gå till doktorn?

Även om högt blodtryck är ett primärt tecken på feokromocytom, har de flesta personer med högt blodtryck inte en binjuretumör. Tala med din läkare om något av följande gäller dig:

• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Bluthochdrucks mit der derzeitigen Behandlung
• Zauber von Verschlechterung des Bluthochdrucks
• Eine Familiengeschichte des Phäochromozytoms
• Eine Familiengeschichte einer verwandten genetischen Störung: Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau-Krankheit, hereditäre Paragangliom-Syndrome oder Neurofibromatose 1

Orsaker

Endokrina systemet

Endokrina systemet

Det endokrina systemet inkluderar hypofysen, sköldkörteln, bisköldkörteln, binjurarna, bukspottkörteln, äggstockarna och testiklarna.

Forskare vet inte exakt vad som orsakar feokromocytom. Tumören utvecklas i specialiserade celler som kallas kromaffinceller, som är belägna i mitten av en binjure. Dessa celler frisätter vissa hormoner, särskilt adrenalin (epinefrin) och noradrenalin (noradrenalin). Dessa hormoner hjälper till att kontrollera många kroppsfunktioner som hjärtfrekvens, blodtryck och blodsocker.

Adrenalin och noradrenalin utlöser kroppens kamp-eller-flykt-svar på ett upplevt hot. Hormonerna gör att blodtrycket stiger och hjärtat slår snabbare. Du förbereder andra kroppssystem som gör att du kan reagera snabbt. Ett feokromocytom gör att fler av dessa hormoner frisätts, och det gör att de frisätts när du inte är i en hotfull situation.

De flesta kromaffinceller finns i binjurarna. Men det finns också små ansamlingar av dessa celler i hjärtat, huvudet, halsen, urinblåsan, bakväggen i magen (buken) och längs ryggraden. Kromaffincellstumörer utanför binjurarna kallas paragangliom. De kan ha samma effekter på kroppen som ett feokromocytom.

Riskfaktorer

Multipel endokrin neoplasi, typ 2B (MEN 2B)

Multipel endokrin neoplasi, typ 2B (MEN 2B)

Feokromocytom kan förekomma vid det ärftliga syndromet multipel endokrin neoplasi, typ 2B (MEN 2B). Förutom feokromocytom lider personer med MEN 2B av medullär sköldkörtelcancer och tumörer i nerverna i läpparna, munnen, ögonen och matsmältningskanalen.

De flesta feokromocytom upptäcks hos personer mellan 20 och 50 år. Men tumören kan utvecklas i alla åldrar.

Personer med vissa sällsynta ärftliga sjukdomar löper ökad risk för feokromocytom eller paragangliom. Tumörer associerade med dessa sjukdomar är mer benägna att vara cancerösa. Tumörer är också mer benägna att förekomma i båda binjurarna. Dessa genetiska tillstånd inkluderar:

• Multiple endokrine Neoplasie, Typ 2 (MEN 2) ist eine Erkrankung, die zu Tumoren in mehr als einem Teil des endokrinen Systems führt. Es gibt zwei Arten von MEN, Typ 2A und Typ 2B, die beide Phäochromozytome beinhalten. Andere mit dieser Erkrankung verbundene Tumore können an anderen Körperteilen auftreten, einschließlich der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse, der Lippen, der Zunge und des Verdauungssystems.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit kann Tumore an vielen Stellen verursachen, einschließlich des zentralen Nervensystems, des endokrinen Systems, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren.
• Neurofibromatose 1 verursacht viele Tumore in der Haut (Neurofibrome), pigmentierte Hautflecken und Tumoren des Sehnervs.
• Hereditäre Paragangliom-Syndrome sind Erbkrankheiten, die entweder zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen führen.

Komplikationer

Högt blodtryck kan skada organ, särskilt vävnader i hjärtat och blodkärlsystemet (kardiovaskulära systemet), hjärnan och njurarna. Denna skada kan orsaka flera kritiska tillstånd inklusive:

• Herzkrankheit
• Streicheln
• Nierenversagen
• Probleme mit den Augennerven

Cancertumörer

Sällan är feokromocytom cancer och cancercellerna sprids till andra delar av kroppen. Cancerceller från ett feokromocytom eller paragangliom migrerar oftast till lymfsystemet, ben, lever eller lungor.

Källor:

1. Phäochromozytom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
2. Hansen JT. Abdomen. In: Netter’s Clinical Anatomy. 4. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
3. El-Doueihi RZ, et al. Bilaterales biochemisch stilles Phäochromozytom, doch nicht still. Urologische Fallberichte. 2019; doi:10.1016/j.eucr.2019.100876.
4. Junge WF. Klinisches Bild und Diagnose des Phäochromozytoms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
5. Sbardella E. et al. Phäochromozytom: Ein Ansatz zur Diagnose. Best Practice & Research Klinische Endokrinologie & Stoffwechsel. 2019; doi:10.1016/j.beem.2019.101346.
6. Neumann HPH, et al. Phäochromozytom und Paragangliom. New England Journal of Medicine. 2019; doi:10.1056/NEJMra1806651.
7. Andersen G. et al. Nahrungsquellen und biomolekulare Ziele von Tyramin. Ernährungsbewertungen. 2018; doi:10.1093/nutrit/nuy036.
8. Überblick über die Nebennierenfunktion. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/overview-of-adrenal-function. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
9. Kreditgeber JWM, et al. Phäochromozytom und Paragangliom: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der Endocrine Society. Zeitschrift für klinische Endokrinologie und Stoffwechsel. 2014; doi:10.1210/jc.2014-1498.
10. Crawford MH, Hrsg. Systemische Hypertonie. In: Aktuelle Diagnose & Behandlung: Kardiologie. 5. Aufl. McGraw-Hill-Bildung; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Abgerufen am 12. Januar 2020.
11. Fragen Sie MayoExpert. Phäochromozytom. Mayo-Klinik; 2020.
12. Young WF, et al. Behandlung des Phäochromozytoms bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
13. Fragen Sie MayoExpert. Neuroendokrine (karzinoide) Tumore (Erwachsene). Mayo-Klinik; 2020.
14. Phäochromozytom. Nationales Krebsinstitut Zentrum für Krebsforschung. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/pheochromocytoma. Abgerufen am 15. Dezember 2021.
15. Fragen Sie MayoExpert. Multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Mayo Clinic; 2021.
16. Arten von Blutdruckmedikamenten. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/changes-you-can-make-to-manage-high-blood-pressure/types-of-blood-pressure-medications. Abgerufen am 16. Dezember 2021.
17. Kearns AE (Gutachten). Mayo-Klinik. 20. Dezember 2021.