Първична прогресивна афазия

Първична прогресивна афазия

преглед

Функции на мозъка

Функции на мозъка

Различните области на мозъка са отговорни за различни жизнени функции.

Първичната прогресивна афазия (uh-FAY-zhuh) е рядък (неврологичен) синдром на нервната система, който засяга способността ви да общувате. Хората, които го имат, може да изпитват трудности при изразяването и разбирането на мислите си или намирането на думи.

Симптомите започват постепенно, често преди 65-годишна възраст и се влошават с времето. Хората с първична прогресивна афазия могат да загубят способността си да говорят и пишат и в крайна сметка да разбират писмен или говорим език.

Това състояние прогресира бавно, което ви позволява да се грижите за себе си и да участвате в ежедневните дейности в продължение на няколко години след началото на заболяването.

Първичната прогресивна афазия е форма на фронтотемпорална деменция, група от свързани заболявания, които са резултат от дегенерация на фронталните или темпоралните лобове на мозъка, които включват мозъчната тъкан, участваща в речта и езика.

Симптоми

Симптомите на първична прогресивна афазия варират в зависимост от това коя част от езиковата област на мозъка е засегната. Състоянието има три вида, които причиняват различни симптоми.

Семантичен вариант първична прогресивна афазия

Признаците и симптомите включват:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Логопеничен вариант на първична прогресивна афазия

Признаците и симптомите включват:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Нефлуентен аграматичен вариант на първична прогресивна афазия

Признаците и симптомите включват:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

причини

Първичната прогресивна афазия се причинява от свиване (атрофия) на определени участъци (лобове) на мозъка, отговорни за речта и езика. В този случай са засегнати фронталните, темпоралните или париеталните лобове, особено от лявата страна на мозъка.

Атрофията е свързана с наличието на абнормни протеини и мозъчната активност или функция в засегнатите области може да бъде намалена.

Рискови фактори

Рисковите фактори за първична прогресивна афазия включват:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Усложнения

Хората с първична прогресивна афазия в крайна сметка губят способността да говорят и пишат и да разбират писмения и говорим език. Някои хора развиват значителни затруднения при образуването на звуци за говорене (проблем, наречен апраксия на речта), дори ако способността им да пишат и разбират не е значително засегната.

С напредването на болестта други умствени способности, като паметта, могат да бъдат засегнати. Някои хора развиват други неврологични симптоми като проблеми с движението. При тези усложнения засегнатото лице в крайна сметка се нуждае от помощ при ежедневни грижи.

Хората с първична прогресивна афазия също могат да развият депресия или поведенчески или социални проблеми с напредването на заболяването. Други проблеми могат да включват притъпени емоции като небрежност, лоша преценка или неподходящо социално поведение.

Грижи за първична прогресивна афазия

източници:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.