Primární progresivní afázie

Primární progresivní afázie

přehled

Funkce mozku

Funkce mozku

Různé oblasti mozku jsou zodpovědné za různé životní funkce.

Primární progresivní afázie (uh-FAY-zhuh) je vzácný (neurologický) syndrom nervového systému, který ovlivňuje vaši schopnost komunikovat. Lidé, kteří ji mají, mohou mít potíže s vyjadřováním a pochopením svých myšlenek nebo hledáním slov.

Příznaky začínají postupně, často před 65. rokem věku, a časem se zhoršují. Lidé s primární progresivní afázií mohou ztratit schopnost mluvit a psát a nakonec porozumět psanému nebo mluvenému jazyku.

Tento stav postupuje pomalu, což vám umožňuje pečovat o sebe a účastnit se činností každodenního života několik let po propuknutí nemoci.

Primární progresivní afázie je formou frontotemporální demence, což je skupina příbuzných poruch, které jsou důsledkem degenerace frontálních nebo temporálních laloků mozku, které zahrnují mozkovou tkáň zapojenou do řeči a jazyka.

Příznaky

Příznaky primární progresivní afázie se liší v závislosti na tom, která část jazykové oblasti mozku je postižena. Tento stav má tři typy, které způsobují různé příznaky.

Sémantická varianta primární progresivní afázie

Příznaky a příznaky zahrnují:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenická varianta primární progresivní afázie

Příznaky a příznaky zahrnují:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Neplynulá agramatická varianta primární progresivní afázie

Příznaky a příznaky zahrnují:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Příčiny

Primární progresivní afázie je způsobena smrštěním (atrofií) určitých částí (laloků) mozku odpovědných za řeč a jazyk. V tomto případě jsou postiženy čelní, temporální nebo parietální laloky, zejména na levé straně mozku.

Atrofie je spojena s přítomností abnormálních proteinů a mozková aktivita nebo funkce v postižených oblastech může být snížena.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory primární progresivní afázie patří:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikace

Lidé s primární progresivní afázií nakonec ztrácejí schopnost mluvit a psát a rozumět psanému a mluvenému jazyku. Někteří lidé mají značné potíže s vytvářením zvuků pro mluvení (problém zvaný apraxie řeči), i když jejich schopnost psát a rozumět není významně ovlivněna.

Jak nemoc postupuje, mohou být ovlivněny další duševní schopnosti, jako je paměť. U některých lidí se rozvinou další neurologické příznaky, jako jsou pohybové problémy. S těmito komplikacemi nakonec postižený potřebuje pomoc s každodenní péčí.

Lidé s primární progresivní afázií mohou také vyvinout depresi nebo behaviorální nebo sociální problémy, jak nemoc postupuje. Další problémy mohou zahrnovat otupělé emoce, jako je nedbalost, špatný úsudek nebo nevhodné společenské chování.

Primární péče o progresivní afázii

Zdroje:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.