Primær progressiv afasi

Primær progressiv afasi

oversigt

Hjernens funktioner

Hjernens funktioner

Forskellige områder af hjernen er ansvarlige for forskellige vitale funktioner.

Primær progressiv afasi (uh-FAY-zhuh) er et sjældent (neurologisk) syndrom i nervesystemet, der påvirker din evne til at kommunikere. Mennesker, der har det, kan have svært ved at udtrykke og forstå deres tanker eller finde ord.

Symptomerne begynder gradvist, ofte før 65 år, og forværres over tid. Mennesker med primær progressiv afasi kan miste evnen til at tale og skrive og til sidst forstå skriftligt eller talt sprog.

Denne tilstand skrider langsomt frem, så du kan passe på dig selv og deltage i dagligdagens aktiviteter i flere år efter sygdommens opståen.

Primær progressiv afasi er en form for frontotemporal demens, en gruppe af beslægtede lidelser, der skyldes degeneration af hjernens frontale eller tindingelapper, som omfatter hjernevævet involveret i tale og sprog.

Symptomer

Symptomer på primær progressiv afasi varierer afhængigt af hvilken del af hjernens sprogområde, der er påvirket. Tilstanden har tre typer, der forårsager forskellige symptomer.

Semantisk variant primær progressiv afasi

Tegn og symptomer omfatter:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenisk variant af primær progressiv afasi

Tegn og symptomer omfatter:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Ikke-flydende agrammatisk variant af primær progressiv afasi

Tegn og symptomer omfatter:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Årsager

Primær progressiv afasi er forårsaget af svind (atrofi) af visse dele (lapper) af hjernen, der er ansvarlige for tale og sprog. I dette tilfælde påvirkes frontal-, temporal- eller parietallapperne, især på venstre side af hjernen.

Atrofi er forbundet med tilstedeværelsen af ​​unormale proteiner, og hjerneaktivitet eller funktion i berørte områder kan være reduceret.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for primær progressiv afasi omfatter:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikationer

Mennesker med primær progressiv afasi mister i sidste ende evnen til at tale og skrive og forstå skriftligt og talt sprog. Nogle mennesker udvikler betydelige vanskeligheder med at danne lyde til at tale (et problem kaldet taleapraksi), selvom deres evne til at skrive og forstå ikke er væsentligt påvirket.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan andre mentale evner såsom hukommelse blive påvirket. Nogle mennesker udvikler andre neurologiske symptomer såsom bevægelsesproblemer. Med disse komplikationer har den ramte person i sidste ende brug for hjælp til daglig pleje.

Mennesker med primær progressiv afasi kan også udvikle depression eller adfærdsmæssige eller sociale problemer, efterhånden som sygdommen skrider frem. Andre problemer kan omfatte afstumpede følelser såsom skødesløshed, dårlig dømmekraft eller upassende social adfærd.

Primær progressiv afasibehandling

Kilder:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.