Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία

Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία

επισκόπηση

Λειτουργίες του εγκεφάλου

Λειτουργίες του εγκεφάλου

Διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου είναι υπεύθυνες για διαφορετικές ζωτικές λειτουργίες.

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία (uh-FAY-zhuh) είναι ένα σπάνιο (νευρολογικό) σύνδρομο του νευρικού συστήματος που επηρεάζει την ικανότητά σας να επικοινωνείτε. Τα άτομα που το έχουν μπορεί να δυσκολεύονται να εκφράσουν και να κατανοήσουν τις σκέψεις τους ή να βρουν λέξεις.

Τα συμπτώματα αρχίζουν σταδιακά, συχνά πριν από την ηλικία των 65 ετών, και επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Τα άτομα με πρωτογενή προοδευτική αφασία μπορεί να χάσουν την ικανότητα ομιλίας και γραφής και τελικά να κατανοήσουν τη γραπτή ή προφορική γλώσσα.

Αυτή η κατάσταση εξελίσσεται αργά, επιτρέποντάς σας να φροντίζετε τον εαυτό σας και να συμμετέχετε σε δραστηριότητες της καθημερινής ζωής για αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία είναι μια μορφή μετωποκροταφικής άνοιας, μια ομάδα σχετικών διαταραχών που προκύπτει από εκφυλισμό των μετωπιαίων ή κροταφικών λοβών του εγκεφάλου, που περιλαμβάνουν τον εγκεφαλικό ιστό που εμπλέκεται στην ομιλία και τη γλώσσα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πρωτογενούς προοδευτικής αφασίας ποικίλλουν ανάλογα με το τμήμα της γλωσσικής περιοχής του εγκεφάλου που επηρεάζεται. Η πάθηση έχει τρεις τύπους που προκαλούν διαφορετικά συμπτώματα.

Σημασιολογική παραλλαγή πρωτοπαθής προοδευτική αφασία

Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Λογοπενική παραλλαγή πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας

Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Μη ρέουσα γραμματική παραλλαγή πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας

Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Αιτίες

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία προκαλείται από συρρίκνωση (ατροφία) ορισμένων τμημάτων (λοβών) του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνες για την ομιλία και τη γλώσσα. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται οι μετωπιαίοι, κροταφικοί ή βρεγματικοί λοβοί, ιδιαίτερα στην αριστερή πλευρά του εγκεφάλου.

Η ατροφία σχετίζεται με την παρουσία μη φυσιολογικών πρωτεϊνών και η εγκεφαλική δραστηριότητα ή λειτουργία στις πληγείσες περιοχές μπορεί να μειωθεί.

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου για πρωτογενή προοδευτική αφασία περιλαμβάνουν:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Επιπλοκές

Τα άτομα με πρωτογενή προοδευτική αφασία χάνουν τελικά την ικανότητα να μιλούν και να γράφουν και να κατανοούν γραπτή και προφορική γλώσσα. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν σημαντική δυσκολία να σχηματίσουν ήχους για να μιλήσουν (ένα πρόβλημα που ονομάζεται απραξία της ομιλίας), ακόμα κι αν η ικανότητά τους να γράφουν και να κατανοούν δεν επηρεάζεται σημαντικά.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, άλλες νοητικές ικανότητες όπως η μνήμη μπορεί να επηρεαστούν. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν άλλα νευρολογικά συμπτώματα όπως κινητικά προβλήματα. Με αυτές τις επιπλοκές, το πάσχον άτομο χρειάζεται τελικά βοήθεια με την καθημερινή φροντίδα.

Τα άτομα με πρωτογενή προοδευτική αφασία μπορεί επίσης να αναπτύξουν κατάθλιψη ή προβλήματα συμπεριφοράς ή κοινωνικά καθώς η νόσος εξελίσσεται. Άλλα προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν αμβλεία συναισθήματα όπως απροσεξία, κακή κρίση ή ακατάλληλη κοινωνική συμπεριφορά.

Πρωτοβάθμια προοδευτική φροντίδα αφασίας

Πηγές:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.