Primaarinen progressiivinen afasia

Primaarinen progressiivinen afasia

yleiskatsaus

Aivojen toiminnot

Aivojen toiminnot

Aivojen eri alueet vastaavat erilaisista elintoiminnoista.

Primaarinen progressiivinen afasia (uh-FAY-zhuh) on harvinainen (neurologinen) hermoston oireyhtymä, joka vaikuttaa kykyysi kommunikoida. Ihmisillä, joilla on se, voi olla vaikeuksia ilmaista ja ymmärtää ajatuksiaan tai löytää sanoja.

Oireet alkavat vähitellen, usein ennen 65 vuoden ikää, ja pahenevat ajan myötä. Ihmiset, joilla on ensisijaisesti progressiivinen afasia, voivat menettää kyvyn puhua ja kirjoittaa ja lopulta ymmärtää kirjoitettua tai puhuttua kieltä.

Tämä tila etenee hitaasti, jolloin voit huolehtia itsestäsi ja osallistua jokapäiväiseen elämään useiden vuosien ajan taudin puhkeamisen jälkeen.

Primaarinen progressiivinen afasia on frontotemporaalisen dementian muoto, ryhmä siihen liittyviä häiriöitä, jotka johtuvat aivojen etu- tai ohimolohkojen rappeutumisesta, mukaan lukien puheeseen ja kieleen osallistuva aivokudos.

Oireet

Primaarisen progressiivisen afasian oireet vaihtelevat riippuen siitä, mihin aivojen kielialueeseen se vaikuttaa. Tilalla on kolme tyyppiä, jotka aiheuttavat erilaisia ​​oireita.

Semanttinen variantti primaarinen progressiivinen afasia

Merkkejä ja oireita ovat:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Primaarisen progressiivisen afasian logopeeninen variantti

Merkkejä ja oireita ovat:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Primaarisen progressiivisen afasian epäsuora agrammaattinen variantti

Merkkejä ja oireita ovat:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Syyt

Primaarinen progressiivinen afasia johtuu puheesta ja kielestä vastaavien aivojen tiettyjen osien (lohkojen) kutistumisesta (atrofiasta). Tässä tapauksessa etu-, temporaali- tai parietaalilohkot, erityisesti aivojen vasemmalla puolella, kärsivät.

Atrofia liittyy epänormaalien proteiinien esiintymiseen, ja aivojen toiminta tai toiminta sairastuneilla alueilla saattaa heikentyä.

Riskitekijät

Primaarisen progressiivisen afasian riskitekijöitä ovat:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikaatiot

Ihmiset, joilla on ensisijaisesti progressiivinen afasia, menettävät lopulta kyvyn puhua ja kirjoittaa sekä ymmärtää kirjoitettua ja puhuttua kieltä. Joillakin ihmisillä on merkittäviä vaikeuksia muodostaa ääniä puhuakseen (puheen apraksiaksi kutsuttu ongelma), vaikka heidän kykynsä kirjoittaa ja ymmärtää ei merkittävästi vaikuta.

Sairauden edetessä muut henkiset kyvyt, kuten muisti, voivat vaikuttaa. Joillekin ihmisille kehittyy muita neurologisia oireita, kuten liikehäiriöitä. Näiden komplikaatioiden vuoksi kärsivä henkilö tarvitsee lopulta apua päivittäisessä hoidossa.

Ihmiset, joilla on ensisijaisesti progressiivinen afasia, voivat myös kehittää masennusta tai käyttäytymis- tai sosiaalisia ongelmia taudin edetessä. Muita ongelmia voivat olla tylsistyneet tunteet, kuten huolimattomuus, huono arvostelukyky tai sopimaton sosiaalinen käyttäytyminen.

Ensisijainen progressiivinen afasiahoito

Lähteet:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.