Aphasie progressive primaire

Aphasie progressive primaire

aperçu

Fonctions du cerveau

Fonctions du cerveau

Différentes zones du cerveau sont responsables de différentes fonctions vitales.

L'aphasie primaire progressive (uh-FAY-zhuh) est un syndrome (neurologique) rare du système nerveux qui affecte votre capacité à communiquer. Les personnes qui en sont atteintes peuvent avoir des difficultés à exprimer et à comprendre leurs pensées ou à trouver les mots.

Les symptômes apparaissent progressivement, souvent avant 65 ans, et s'aggravent avec le temps. Les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive peuvent perdre la capacité de parler et d’écrire et éventuellement comprendre le langage écrit ou parlé.

Cette pathologie évolue lentement, vous permettant de prendre soin de vous et de participer aux activités de la vie quotidienne pendant plusieurs années après le début de la maladie.

L'aphasie progressive primaire est une forme de démence frontotemporale, un groupe de troubles apparentés résultant de la dégénérescence des lobes frontaux ou temporaux du cerveau, qui comprennent le tissu cérébral impliqué dans la parole et le langage.

Symptômes

Les symptômes de l'aphasie primaire progressive varient en fonction de la partie de la zone du langage du cerveau qui est touchée. La maladie comporte trois types qui provoquent des symptômes différents.

Variante sémantique aphasie progressive primaire

Les signes et symptômes comprennent :

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Variante logopénique de l'aphasie primaire progressive

Les signes et symptômes comprennent :

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Variante agrammatique non fluide de l'aphasie primaire progressive

Les signes et symptômes comprennent :

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Causes

L'aphasie primaire progressive est causée par le rétrécissement (atrophie) de certaines sections (lobes) du cerveau responsables de la parole et du langage. Dans ce cas, les lobes frontaux, temporaux ou pariétaux, notamment du côté gauche du cerveau, sont touchés.

L'atrophie est associée à la présence de protéines anormales et l'activité ou la fonction cérébrale dans les zones touchées peut être réduite.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque d’aphasie primaire progressive comprennent :

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Complications

Les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive perdent finalement la capacité de parler, d’écrire et de comprendre le langage écrit et parlé. Certaines personnes développent des difficultés importantes à former des sons pour parler (un problème appelé apraxie de la parole), même si leur capacité à écrire et à comprendre n’est pas affectée de manière significative.

À mesure que la maladie progresse, d’autres capacités mentales, comme la mémoire, peuvent être affectées. Certaines personnes développent d’autres symptômes neurologiques tels que des problèmes de mouvement. Face à ces complications, la personne concernée a finalement besoin d'aide pour les soins quotidiens.

Les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive peuvent également développer une dépression ou des problèmes comportementaux ou sociaux à mesure que la maladie progresse. D’autres problèmes peuvent inclure des émotions émoussées telles que la négligence, un manque de jugement ou un comportement social inapproprié.

Soins primaires progressifs de l’aphasie

Sources :

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.