Primarno progresivna afazija

Primarno progresivna afazija

pregled

Funkcije mozga

Funkcije mozga

Različita područja mozga odgovorna su za različite vitalne funkcije.

Primarna progresivna afazija (uh-FAY-zhuh) je rijedak (neurološki) sindrom živčanog sustava koji utječe na vašu sposobnost komunikacije. Ljudi koji ga imaju mogu imati poteškoća u izražavanju i razumijevanju svojih misli ili pronalaženju riječi.

Simptomi počinju postupno, često prije 65. godine života, a s vremenom se pogoršavaju. Osobe s primarnom progresivnom afazijom mogu izgubiti sposobnost govora i pisanja i na kraju razumjeti pisani ili govorni jezik.

Ovo stanje polako napreduje, omogućujući vam da se brinete o sebi i sudjelujete u aktivnostima svakodnevnog života nekoliko godina nakon pojave bolesti.

Primarna progresivna afazija oblik je frontotemporalne demencije, skupine srodnih poremećaja koji su posljedica degeneracije frontalnih ili temporalnih režnjeva mozga, što uključuje moždano tkivo uključeno u govor i jezik.

Simptomi

Simptomi primarne progresivne afazije razlikuju se ovisno o tome koji je dio jezičnog područja mozga zahvaćen. Stanje ima tri vrste koje uzrokuju različite simptome.

Semantička varijanta primarna progresivna afazija

Znakovi i simptomi uključuju:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenična varijanta primarne progresivne afazije

Znakovi i simptomi uključuju:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Nefluentna agrammatska varijanta primarne progresivne afazije

Znakovi i simptomi uključuju:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Uzroci

Primarna progresivna afazija uzrokovana je smanjivanjem (atrofijom) određenih dijelova (režnjeva) mozga odgovornih za govor i jezik. U tom slučaju zahvaćeni su frontalni, temporalni ili parijetalni režnjevi, osobito na lijevoj strani mozga.

Atrofija je povezana s prisutnošću abnormalnih proteina, a moždana aktivnost ili funkcija u zahvaćenim područjima može biti smanjena.

Faktori rizika

Čimbenici rizika za primarnu progresivnu afaziju uključuju:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikacije

Osobe s primarnom progresivnom afazijom s vremenom gube sposobnost govora i pisanja te razumiju pisani i govorni jezik. Neki ljudi razviju značajne poteškoće u oblikovanju zvukova za govor (problem koji se naziva apraksija govora), čak i ako njihova sposobnost pisanja i razumijevanja nije značajno pogođena.

Kako bolest napreduje, druge mentalne sposobnosti poput pamćenja mogu biti pogođene. Neki ljudi razviju druge neurološke simptome kao što su problemi s kretanjem. Uz te komplikacije, oboljela osoba u konačnici treba pomoć u svakodnevnoj njezi.

Osobe s primarnom progresivnom afazijom također mogu razviti depresiju ili probleme u ponašanju ili socijalne probleme kako bolest napreduje. Drugi problemi mogu uključivati ​​prigušene emocije kao što su nemar, loša prosudba ili neprikladno društveno ponašanje.

Primarno liječenje progresivne afazije

Izvori:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.