Elsődleges progresszív afázia

Elsődleges progresszív afázia

áttekintés

Az agy funkciói

Az agy funkciói

Az agy különböző területei különböző létfontosságú funkciókért felelősek.

Az elsődleges progresszív afázia (uh-FAY-zhuh) az idegrendszer ritka (neurológiai) szindróma, amely befolyásolja kommunikációs képességét. Azok az emberek, akiknek ez van, nehézséget okozhat gondolataik kifejezésével és megértésével, illetve szavak keresésével.

A tünetek fokozatosan kezdődnek, gyakran 65 éves kor előtt, és idővel súlyosbodnak. Az elsődleges progresszív afáziában szenvedők elveszíthetik beszéd- és íráskészségüket, és végül megérthetik az írott vagy beszélt nyelvet.

Ez az állapot lassan fejlődik, lehetővé téve, hogy a betegség megjelenése után több évig gondoskodjon önmagáról és részt vegyen a mindennapi életben.

Az elsődleges progresszív afázia a frontotemporális demencia egyik formája, a rokon rendellenességek csoportja, amely az agy elülső vagy temporális lebenyeinek degenerációjából ered, beleértve a beszédben és a nyelvben részt vevő agyszövetet.

Tünetek

Az elsődleges progresszív afázia tünetei attól függően változnak, hogy az agy nyelvi területének melyik része érintett. Az állapotnak három típusa van, amelyek különböző tüneteket okoznak.

Szemantikus változat elsődleges progresszív afázia

A jelek és tünetek a következők:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Az elsődleges progresszív afázia logopéniás változata

A jelek és tünetek a következők:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Az elsődleges progresszív afázia nem fluens agrammatikus változata

A jelek és tünetek a következők:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Okai

Az elsődleges progresszív afáziát a beszédért és a nyelvért felelős agy bizonyos szakaszainak (lebenyeinek) zsugorodása (sorvadása) okozza. Ebben az esetben a frontális, temporális vagy parietális lebenyek, különösen az agy bal oldalán érintettek.

Az atrófia abnormális fehérjék jelenlétével jár, és az agyi aktivitás vagy funkció az érintett területeken csökkenhet.

Kockázati tényezők

Az elsődleges progresszív afázia kockázati tényezői a következők:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikációk

Az elsődleges progresszív afáziában szenvedők végül elveszítik a beszéd- és íráskészségüket, valamint az írott és beszélt nyelv megértését. Vannak, akiknél jelentős nehézségekbe ütközik a beszédhangok kialakítása (a beszéd apraxiájának nevezett probléma), még akkor is, ha írási és megértési képességüket ez nem befolyásolja jelentősen.

A betegség előrehaladtával más mentális képességek, például a memória is érintett lehet. Vannak, akiknél más neurológiai tünetek jelentkeznek, például mozgási problémák. Ezekkel a szövődményekkel az érintett személynek végső soron segítségre van szüksége a napi ellátáshoz.

Az elsődleges progresszív afáziában szenvedő betegeknél a betegség előrehaladtával depresszió vagy viselkedési vagy szociális problémák is kialakulhatnak. Egyéb problémák közé tartozhatnak az eltompult érzelmek, például a figyelmetlenség, a rossz ítélőképesség vagy a nem megfelelő szociális viselkedés.

Elsődleges progresszív afázia ellátás

Források:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.