Pirminė progresuojanti afazija

Pirminė progresuojanti afazija

apžvalga

Smegenų funkcijos

Smegenų funkcijos

Skirtingos smegenų sritys yra atsakingos už skirtingas gyvybines funkcijas.

Pirminė progresuojanti afazija (uh-FAY-zhuh) yra retas (neurologinis) nervų sistemos sindromas, turintis įtakos jūsų gebėjimui bendrauti. Jį turintiems žmonėms gali būti sunku išreikšti ir suprasti savo mintis arba rasti žodžių.

Simptomai prasideda palaipsniui, dažnai iki 65 metų amžiaus, ir laikui bėgant blogėja. Žmonės su pirmine progresuojančia afazija gali prarasti gebėjimą kalbėti ir rašyti ir galiausiai suprasti rašytinę ar šnekamą kalbą.

Ši būklė progresuoja lėtai, todėl keletą metų nuo ligos pradžios galite rūpintis savimi ir dalyvauti kasdienėje veikloje.

Pirminė progresuojanti afazija yra frontotemporalinės demencijos forma, grupė susijusių sutrikimų, atsirandančių dėl priekinių arba laikinųjų smegenų skilčių, įskaitant smegenų audinį, dalyvaujantį kalboje ir kalboje, degeneracijos.

Simptomai

Pirminės progresuojančios afazijos simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kuri smegenų kalbos dalis yra paveikta. Būklė yra trijų tipų, sukeliančių skirtingus simptomus.

Semantinis variantas pirminė progresuojanti afazija

Požymiai ir simptomai apima:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Pirminės progresuojančios afazijos logopeninis variantas

Požymiai ir simptomai apima:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Nesudėtingas agramminis pirminės progresuojančios afazijos variantas

Požymiai ir simptomai apima:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Priežastys

Pirminę progresuojančią afaziją sukelia tam tikrų už kalbą ir kalbą atsakingų smegenų dalių (skilčių) susitraukimas (atrofija). Tokiu atveju pažeidžiamos priekinės, smilkininės ar parietalinės skiltys, ypač kairėje smegenų pusėje.

Atrofija yra susijusi su nenormalių baltymų buvimu, o smegenų veikla arba funkcija paveiktose vietose gali sumažėti.

Rizikos veiksniai

Pirminės progresuojančios afazijos rizikos veiksniai yra šie:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikacijos

Žmonės su pirmine progresuojančia afazija ilgainiui praranda gebėjimą kalbėti ir rašyti bei suprasti rašytinę ir šnekamą kalbą. Kai kuriems žmonėms kyla didelių sunkumų formuojant garsus kalbėti (problema, vadinama kalbos apraksija), net jei jų gebėjimas rašyti ir suprasti nėra reikšmingai paveiktas.

Ligai progresuojant gali būti paveikti kiti protiniai gebėjimai, pavyzdžiui, atmintis. Kai kuriems žmonėms atsiranda kitų neurologinių simptomų, tokių kaip judėjimo sutrikimai. Su šiomis komplikacijomis nukentėjusiam asmeniui galiausiai reikia kasdienės priežiūros.

Žmonėms, sergantiems pirmine progresuojančia afazija, ligai progresuojant taip pat gali išsivystyti depresija arba elgesio ar socialinių problemų. Kitos problemos gali būti užtemusios emocijos, tokios kaip nerūpestingumas, prastas sprendimas ar netinkamas socialinis elgesys.

Pirminė progresuojančios afazijos priežiūra

Šaltiniai:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.