Primārā progresīvā afāzija

Primārā progresīvā afāzija

pārskats

Smadzeņu funkcijas

Smadzeņu funkcijas

Dažādas smadzeņu zonas ir atbildīgas par dažādām dzīvībai svarīgām funkcijām.

Primārā progresīvā afāzija (uh-FAY-zhuh) ir rets (neiroloģisks) nervu sistēmas sindroms, kas ietekmē jūsu spēju sazināties. Cilvēkiem, kuriem tā ir, var būt grūtības izteikt un saprast savas domas vai atrast vārdus.

Simptomi sākas pakāpeniski, bieži vien pirms 65 gadu vecuma, un laika gaitā pasliktinās. Cilvēki ar primāri progresējošu afāziju var zaudēt spēju runāt un rakstīt un galu galā saprast rakstīto vai runāto valodu.

Šis stāvoklis progresē lēni, ļaujot jums rūpēties par sevi un piedalīties ikdienas aktivitātēs vairākus gadus pēc slimības sākuma.

Primārā progresīvā afāzija ir frontotemporālās demences forma, saistītu traucējumu grupa, kas rodas smadzeņu frontālās vai temporālās daivas deģenerācijas rezultātā, kas ietver runas un valodas smadzeņu audus.

Simptomi

Primārās progresējošās afāzijas simptomi atšķiras atkarībā no tā, kura smadzeņu valodas zonas daļa tiek ietekmēta. Stāvoklim ir trīs veidi, kas izraisa dažādus simptomus.

Semantiskā varianta primārā progresīvā afāzija

Pazīmes un simptomi ietver:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Primārās progresējošās afāzijas logopēniskais variants

Pazīmes un simptomi ietver:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Neplūstošs primārās progresīvās afāzijas agrammatiskais variants

Pazīmes un simptomi ietver:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Cēloņi

Primāro progresīvo afāziju izraisa noteiktu smadzeņu daļu (daivu) saraušanās (atrofija), kas ir atbildīgas par runu un valodu. Šajā gadījumā tiek ietekmētas frontālās, temporālās vai parietālās daivas, īpaši smadzeņu kreisajā pusē.

Atrofija ir saistīta ar patoloģisku olbaltumvielu klātbūtni, un smadzeņu darbība vai funkcija skartajos apgabalos var samazināties.

Riska faktori

Primārās progresējošās afāzijas riska faktori ir:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Komplikācijas

Cilvēki ar primāri progresējošu afāziju galu galā zaudē spēju runāt un rakstīt un saprast rakstīto un runāto valodu. Dažiem cilvēkiem rodas ievērojamas grūtības veidot skaņas, lai runātu (problēma, ko sauc par runas apraksiju), pat ja viņu spēja rakstīt un saprast netiek būtiski ietekmēta.

Slimībai progresējot, var tikt ietekmētas citas garīgās spējas, piemēram, atmiņa. Dažiem cilvēkiem rodas citi neiroloģiski simptomi, piemēram, kustību traucējumi. Ar šīm komplikācijām skartajai personai galu galā nepieciešama palīdzība ikdienas aprūpē.

Cilvēkiem ar primāri progresējošu afāziju slimībai progresējot var attīstīties arī depresija vai uzvedības vai sociālās problēmas. Citas problēmas var ietvert vājas emocijas, piemēram, neuzmanību, sliktu spriedumu vai nepiemērotu sociālo uzvedību.

Primārā progresīvā afāzijas aprūpe

Avoti:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.