Primaire progressieve afasie

Primaire progressieve afasie

overzicht

Functies van de hersenen

Functies van de hersenen

Verschillende delen van de hersenen zijn verantwoordelijk voor verschillende vitale functies.

Primaire progressieve afasie (uh-FAY-zhuh) is een zeldzaam (neurologisch) syndroom van het zenuwstelsel dat uw vermogen om te communiceren beïnvloedt. Mensen die het hebben, kunnen moeite hebben met het uiten en begrijpen van hun gedachten of het vinden van woorden.

De symptomen beginnen geleidelijk, vaak vóór de leeftijd van 65 jaar, en verergeren na verloop van tijd. Mensen met primaire progressieve afasie kunnen het vermogen verliezen om te spreken en te schrijven en uiteindelijk de geschreven of gesproken taal te begrijpen.

Deze aandoening verloopt langzaam, waardoor u nog enkele jaren na het begin van de ziekte voor uzelf kunt zorgen en kunt deelnemen aan activiteiten in het dagelijks leven.

Primaire progressieve afasie is een vorm van frontotemporale dementie, een groep verwante stoornissen die het gevolg zijn van degeneratie van de frontale of temporale kwabben van de hersenen, waaronder het hersenweefsel dat betrokken is bij spraak en taal.

Symptomen

Symptomen van primaire progressieve afasie variëren afhankelijk van welk deel van het taalgebied van de hersenen is aangetast. De aandoening kent drie typen die verschillende symptomen veroorzaken.

Semantische variant primaire progressieve afasie

Tekenen en symptomen zijn onder meer:

• Schwierigkeiten, gesprochene oder geschriebene Sprache zu verstehen, insbesondere einzelne Wörter
• Schwierigkeiten beim Verständnis von Wortbedeutungen
• Schwierigkeiten, Objekte zu benennen

Logopenische variant van primaire progressieve afasie

Tekenen en symptomen zijn onder meer:

• Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern und Wortersetzungen
• Häufige Sprachpausen bei der Wortsuche
• Schwierigkeiten beim Wiederholen von Phrasen oder Sätzen

Niet-vloeiende agrammatische variant van primaire progressieve afasie

Tekenen en symptomen zijn onder meer:

• Schlechte Grammatik in Wort und Schrift
• Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen
• Grammatik falsch anwenden
• Kann von Sprechproblemen wie Sprachfehlern begleitet sein (bekannt als Sprechapraxie)

Oorzaken

Primaire progressieve afasie wordt veroorzaakt door het krimpen (atrofie) van bepaalde delen (kwabben) van de hersenen die verantwoordelijk zijn voor spraak en taal. In dit geval worden de frontale, temporale of pariëtale kwabben, vooral aan de linkerkant van de hersenen, aangetast.

Atrofie wordt geassocieerd met de aanwezigheid van abnormale eiwitten, en de hersenactiviteit of -functie in de getroffen gebieden kan verminderd zijn.

Risicofactoren

Risicofactoren voor primaire progressieve afasie zijn onder meer:

• Lernschwächen. Wenn Sie eine Lernbehinderung in der Kindheit hatten, insbesondere eine Entwicklungsdyslexie, haben Sie möglicherweise ein etwas höheres Risiko für eine primär progrediente Aphasie.
• Bestimmte Genmutationen. Seltene Genmutationen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Wenn andere Mitglieder Ihrer Familie eine primär progrediente Aphasie hatten, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Complicaties

Mensen met primaire progressieve afasie verliezen uiteindelijk het vermogen om te spreken en te schrijven en om geschreven en gesproken taal te begrijpen. Sommige mensen ontwikkelen aanzienlijke problemen bij het vormen van klanken om te spreken (een probleem dat spraakapraxie wordt genoemd), zelfs als hun vermogen om te schrijven en te begrijpen niet significant wordt beïnvloed.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen andere mentale vermogens, zoals het geheugen, worden aangetast. Sommige mensen ontwikkelen andere neurologische symptomen, zoals bewegingsproblemen. Bij deze complicaties heeft de getroffen persoon uiteindelijk hulp nodig bij de dagelijkse verzorging.

Mensen met primaire progressieve afasie kunnen ook depressie of gedrags- of sociale problemen ontwikkelen naarmate de ziekte vordert. Andere problemen kunnen onder meer afgestompte emoties zijn, zoals onzorgvuldigheid, slecht beoordelingsvermogen of ongepast sociaal gedrag.

Primaire progressieve afasiezorg

Bronnen:

1. Primär progressive Aphasie. Nationale Aphasie-Vereinigung. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
2. Lee SE, et al. Frontotemporale Demenz: Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. November 2018.
3. Daroff RB, et al. Alzheimer-Krankheit und andere Demenzen. In: Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
4. Budson AE, et al. Primär progressive Aphasie und Apraxie beim Sprechen. In: Gedächtnisverlust, Alzheimer und Demenz. 2. Aufl. Edinburgh, Großbritannien: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. November 2018.
5. Montembeault M. et al. Klinische, anatomische und pathologische Merkmale in den drei Varianten der primären progressiven Aphasie: Eine Übersicht. Grenzen in der Neurologie. 2018;9:692.
6. Elkelboom WS, et al. Episodische und Arbeitsgedächtnisfunktion bei primär progressiver Aphasie: Eine Metaanalyse. 2018;92:243.
7. Olney NT, et al. Frontotemporale Demenz. Neurologische Kliniken. 2017;35:339.
8. Familiäre Anpassung an Aphasie. American Speech-Language-Hearing Association. http://www.asha.org/public/speech/disorders/FamilyAdjustmentAphasia/. Abgerufen am 1. November 2018.
9. Morhardt D, et al. Das CARE Pathway-Modell für Demenz. Die Psychiatrischen Kliniken Nordamerikas. 2015;38:333.
10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. Rochester, Minnesota 17. Okt. 2018.
11. Fragen Sie MayoExpert. Frontotemporale Demenz (Erwachsener). Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
12. Dorlands illustriertes medizinisches Wörterbuch. 32. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 2011. https://dorlands.com/index.jsp. Abgerufen am 14. November 2018.
13. Jung Y, et al. Primär progressive Aphasie und Sprachapraxie. Seminare in Neurologie. 2013;33:342.
14. Josephs KA (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 3. Dezember 2018.
15. Duffy JR (Expertenmeinung). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 4. Dezember 2018.
16. Forschungszentren für die Alzheimer-Krankheit. Nationales Institut für Altern. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Abgerufen am 13. Dezember 2018.
17. Arizona-Alzheimer-Konsortium. http://azalz.org/about-us/. Abgerufen am 13. Dezember 2018.